Symptomen en diagnose van het sinusknoopzwakte-syndroom

Bij de helft van de patiënten is het sick-sinussyndroom asymptomatisch en worden de kenmerkende verschijnselen van het sick-sinussyndroom bij toeval ontdekt. De overige patiënten zoeken medische hulp vanwege klachten van syncope, duizeligheid, aanvallen van zwakte, een gevoel van hartstilstand en pijn, en hoofdpijn. In gevallen waarbij eerder opgenomen ECG's konden worden verkregen, bleek dat de kinderen 4-5 jaar vóór het bezoek aan de kliniek al ten minste sinusbradycardie of pacemakermigratie hadden. Dus, zonder behandeling, d.w.z. met het natuurlijke beloop van de ziekte, ontwikkelt de sinusknoopdisfunctie zich geleidelijk van sinusbradycardie en pacemakermigratie tot het optreden van sinoatriaal blok in 40% van de gevallen, evenals substitutieritmes tegen een achtergrond van volledig sinusknoopfalen. Dit alles doet twijfelen aan het onschuldige karakter van de initiële elektrofysiologische verschijnselen. Bij de meeste patiënten in de kindertijd, ondanks het asymptomatische beloop, ontwikkelt het sick-sinussyndroom zich. Er is een conjugatie vastgesteld tussen de mate van beschadiging van de sinusknoop en de AV-knoop. Deze algemene betrokkenheid van verschillende niveaus van het geleidingssysteem bij het pathologische proces is te danken aan de gemeenschappelijke kenmerken van de embryonale ontwikkeling, het genetische programma van de morfogenese en de ontwikkeling van vegetatieve innervatie van de geleidingsstructuren. ECG-verschijnselen van het syndroom omvatten een breed scala aan aandoeningen: bradycardie, ritmemigratie, sinusknooparresten en ritmepauzes, sinoatriaal blok, escaperitmes, supraventriculaire tachycardie, ventriculaire en supraventriculaire extrasystolen, en AV-geleidingsstoornissen van verschillende ernst.

Syndroomvariant I (sinusknoopdisfunctie) wordt gekenmerkt door de minst uitgesproken afwijkingen van de norm in termen van ritme en AV-geleiding. Tot 30% van de kinderen klaagt over syncope of presyncopale toestanden (vasovagale flauwte).

In het natuurlijke beloop kan de volgende fase worden gekenmerkt door de vorming van zowel variant II als III van het sick-sinussyndroom. Dit hangt af van de specifieke elektrofysiologische situatie bij elk kind. Bij aanwezigheid van latente extra paden en andere omstandigheden voor de vorming van een abnormaal elektrofysiologisch mechanisme van myocardiale excitatie, ontwikkelt zich variant III - het tachycardie-bradycardiesyndroom. Beide varianten (II en III) worden gekenmerkt door vergelijkbare parameters van het basissinusritme, waaronder gemiddelde hartslagwaarden overdag en 's nachts, de duur van ritmepauzes en de reactiviteit van het sinusritme onder medicatie- en stresstests. Bij elk van deze varianten verschijnen substitutieritmes als een compenserend fenomeen. Slechts in sommige gevallen worden ze vertegenwoordigd door enkele contracties of langzame ritmes vanuit de lagere delen van het hartgeleidingssysteem (variant II), en in andere gevallen, in de regel, door re-entry en ectopische tachycardieën (variant III).

De meest uitgesproken aandoeningen zijn typisch voor de IV-variant van het sick-sinussyndroom. Ze manifesteren zich door aanhoudende bradycardie van ongeveer 40 per minuut of minder, periodes van asystolie van meer dan 2 seconden. In sommige gevallen kunnen ritmepauzes 7-8 seconden of langer duren. Bij sommige kinderen (IV-variant) wordt het sinusritme niet geregistreerd of worden enkele sinuscomplexen gedetecteerd. Deze variant omvat een constante bradycardische vorm van atriumfibrilleren-flutter. In deze gevallen is het voor de diagnose van het syndroom belangrijk om het ECG te evalueren dat is opgenomen op een sinusritme. De diagnose is geldig als bradycardie, asystolie of sinoatriaal blok worden gedetecteerd. Bijna alle kinderen met de IV-variant van het syndroom vertonen tekenen van schade aan de onderliggende delen van het hartgeleidingssysteem en elektrische instabiliteit van het myocard: verlenging van het QT-interval, alternans van de T-golf, depressie van het ST-segment, ventriculaire extrasystole. Deze groep kinderen heeft het ernstigste beloop van het sick-sinussyndroom. Duizeligheid, aanvallen van ernstige zwakte met bewustzijnsvermindering worden waargenomen bij 44% van de kinderen, in 50% van de gevallen gaan ze gepaard met ernstige cerebrovasculaire accidenten - syncope. In tegenstelling tot kinderen met variant I van het syndroom, worden aanvallen van bewustzijnsverlies bij variant IV veroorzaakt door een plotselinge stopzetting of een sterke vertraging van de hartslag - Morgagni-Adams-Stokes-aanvallen. Ze gaan gepaard met een plotselinge, scherpe bleekheid, soms ademhalingsstilstand en convulsies. De duur van de aanvallen varieert van enkele seconden tot enkele minuten. Indien het onmogelijk is ze te stoppen, leiden ze tot een plotselinge hartdood van het kind. De prevalentie van de laesie, inclusief alle niveaus van het hartgeleidingssysteem en het functionerende myocard, in omstandigheden van een ernstige schending van de neurovegetatieve regulatie van het hartritme, maakt het mogelijk om variant IV te classificeren als cardioneuropathie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]