Secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een adrenale hypofunctie veroorzaakt door een tekort aan ACTH. De symptomen zijn hetzelfde als de symptomen van de ziekte van Addison. De diagnose is gebaseerd op klinische en laboratoriumgegevens, waaronder lage niveaus van ACTH en cortisol in het plasma. De behandeling hangt af van de oorzaak, maar bestaat voornamelijk uit de benoeming van hydrocortison.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Oorzaken secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire bijnierinsufficiëntie kan worden waargenomen met panhypopituïtarisme, geïsoleerde insufficiëntie van ACTH-productie, bij patiënten die glucocorticoïden gebruiken of na het stoppen van de inname van glucocorticoïden. Onvoldoende productie van ACTH kan ook worden veroorzaakt door de afwezigheid van hypothalamische stimulatie van ACTH-productie, die soms een tertiaire bijnierinsufficiëntie wordt genoemd.

Panhypopituïtarisme mogelijk secundair aan de hypofyse tumoren, craniofaryngioma bij jonge mensen, een verscheidenheid aan tumoren, granulomen, minder infectie of letsel, uitputting hypofyse weefsel. Patiënten die glucocorticoïden voor meer dan 4 weken kan onvoldoende ACTH productie, die tijdens de metabole stress onvoldoende stimulatie van de bijnieren en de productie van voldoende hoeveelheden corticosteroïden, of in deze patiënten kan bijnier atrofie met een gebrek aan respons op ACTH stimulatie ontwikkelen ontwikkelen. Deze problemen kunnen meer dan 1 jaar na het einde van de behandeling met glucocorticoïden duren.

[13], [14], [15], [16], [17]

Symptomen secundaire bijnierinsufficiëntie

Symptomen en tekenen zijn vergelijkbaar met die bij  de ziekte van Addison. De onderscheidende klinische en algemene laboratoriumkenmerken omvatten afwezigheid van hyperpigmentatie, een relatief normaal niveau van elektrolyten en ureumbloed; Hyponatriëmie in geval van voorkomen is een gevolg van fokken.

Bij patiënten met panhypopituïtarisme wordt een onderdrukking van de schildklier en seksuele functies waargenomen, hypoglycemie, met secundaire bijnierinsufficiëntie gepaard gaand met ernstige symptomen, kan coma ontstaan. De bijniercrisis is het meest waarschijnlijk bij patiënten die worden behandeld voor de vervanging van de functie van één endocriene klier, vooral wanneer deze wordt behandeld met thyroxine zonder vervanging van hydrocortison.

Tests voor differentiële diagnose van primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie worden besproken in de beschrijving van de ziekte van Addison. Patiënten met bevestigde secundaire bijnierinsufficiëntie moeten een CT of MRI van de hersenen ondergaan om een atrofie van de tumor of hypofyse op te sporen. De adequaatheid van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-verbinding tijdens langdurige behandeling met glucocorticoïden kan worden bepaald door intraveneuze injectie van 250 μg van het synthetische analoog van ACTH. Na 30 minuten moet het plasma-cortisolgehalte hoger zijn dan 20 μg / dL (> 552 nmol / L). De "gouden standaard" voor het testen van communicatie in de hypothalamus-hypofyse-bijnieras is een insulinestresstest die hypoglykemie veroorzaakt en het niveau van cortisol verhoogt.

De corticobiliaire test (CRH) kan worden gebruikt om de varianten van de hypothalamus en de hypofyse te differentiëren, maar wordt in de klinische praktijk zelden gebruikt. Na de toediening van corticoliberine in een dosis van 100 μg (of 1 μg / kg) is een intraveneuze normale reactie een verhoging van het ACTH-spiegelniveau met 30-40 pg / ml; bij patiënten met hypothalamische insufficiëntie ontwikkelt de respons zich gewoonlijk en bij hypofysiale insufficiëntie - nee.

Behandeling secundaire bijnierinsufficiëntie

Glucocorticoïd-substitutietherapie is vergelijkbaar met die van de ziekte van Addison. In elk geval zijn er verschillen afhankelijk van het type en de mate van deficiëntie van een specifiek hormoon. Fludrocortison is niet nodig, omdat intacte bijnieren aldosteron produceren.

Tijdens een acute ziekte of na een blessure, kunnen patiënten die glucocorticoïden voor niet-endocriene aandoeningen krijgen, extra doses nodig hebben om de endogene productie van hydrocortison te verhogen. Met panhypopituïtarisme is een adequate behandeling van andere soorten hypofyse-insufficiëntie noodzakelijk.