Longsarcoïdose - Symptomen

De klinische symptomen van pulmonale sarcoïdose en de mate van manifestatie zijn zeer divers. Kenmerkend is dat de meeste patiënten een volledig bevredigende algemene toestand kunnen vaststellen, ondanks mediastinale lymfadenopathie en vrij uitgebreide longschade.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) beschrijven drie varianten van het begin van de ziekte: asymptomatisch, geleidelijk, acuut.

Een asymptomatisch begin van sarcoïdose wordt waargenomen bij 10-15% (en volgens sommige gegevens bij 40%) van de patiënten en wordt gekenmerkt door de afwezigheid van klinische symptomen. Sarcoïdose wordt doorgaans bij toeval ontdekt tijdens preventief fluorografisch onderzoek en een röntgenfoto van de borstkas.

Geleidelijk begin van de ziekte - waargenomen bij ongeveer 50-60% van de patiënten. In dit geval klagen patiënten over symptomen van pulmonale sarcoïdose zoals: algemene zwakte, toegenomen vermoeidheid, verminderde prestaties, hevig zweten, vooral 's nachts. Vaak is er een droge hoest of afscheiding van een kleine hoeveelheid slijm. Soms ervaren patiënten pijn op de borst, voornamelijk in de interscapulaire regio. Naarmate de ziekte vordert, treedt kortademigheid op bij lichamelijke inspanning, zelfs bij matige inspanning.

Bij onderzoek van de patiënt worden geen karakteristieke verschijnselen van de ziekte gevonden. Bij dyspneu kan lichte cyanose van de lippen worden opgemerkt. Percussie van de longen kan vergrote longwortels aan het licht brengen (voor de techniek van percussie van de longwortels, zie het hoofdstuk "Pneumonie") indien er sprake is van mediastinale lymfadenopathie. Tijdens percussie wordt een duidelijke pulmonale klank waargenomen over de resterende longdelen. Auscultatoire veranderingen in de longen zijn meestal afwezig, maar bij sommige patiënten kunnen harde vesiculaire ademhaling en een droge piepende ademhaling worden gehoord.

Een acuut begin van sarcoïdose (acute vorm) wordt waargenomen bij 10-20% van de patiënten. De volgende hoofdsymptomen zijn kenmerkend voor de acute vorm van sarcoïdose:

• kortetermijnstijging van de lichaamstemperatuur (binnen 4-6 dagen);
• pijn in de gewrichten (vooral de grote gewrichten, meestal de enkels) met een migrerend karakter;
• kortademigheid;
• pijn op de borst;
• droge hoest (bij 40-45% van de patiënten);
• gewichtsverlies;
• vergroting van de perifere lymfeklieren (bij de helft van de patiënten), waarbij de lymfeklieren pijnloos zijn en niet met de huid vergroeid;
• mediastinale lymfadenopathie (meestal bilateraal);
• Erythema nodosum (volgens MM Ilkovich - bij 66% van de patiënten). Erythema nodosum is een allergische vasculitis. Het is voornamelijk gelokaliseerd op de schenen, dijen en het strekoppervlak van de onderarmen, maar kan overal op het lichaam voorkomen;
• Syndroom van Löfgren - een symptoomcomplex dat mediastinale lymfadenopathie, verhoogde lichaamstemperatuur, erythema nodosum, artralgie en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) omvat. Het syndroom van Löfgren komt voornamelijk voor bij vrouwen jonger dan 30 jaar;
• Heerfordt-Waldenström-syndroom - een symptoomcomplex dat mediastinale lymfadenopathie, koorts, bof, anterieure uveïtis en aangezichtszenuwparese omvat;
• Droog piepen tijdens auscultatie van de longen (als gevolg van schade aan de bronchiën door het sarcoïdoseproces). In 70-80% van de gevallen eindigt de acute vorm van sarcoïdose met een omkering van de ziekteverschijnselen, d.w.z. herstel.

Bij subacute sarcoïdose zijn de symptomen over het algemeen hetzelfde als bij acute sarcoïdose. De symptomen zijn echter minder uitgesproken en het duurt langer voordat de symptomen zich openbaren.

Toch is het meest kenmerkende van pulmonale sarcoïdose het primaire chronische beloop (in 80-90% van de gevallen). Deze vorm kan enige tijd asymptomatisch verlopen, verborgen of zich slechts manifesteren door een lichte hoest. Na verloop van tijd treedt kortademigheid op (met verspreiding van het longproces en bronchiale schade), evenals extrapulmonale manifestaties van sarcoïdose.

Bij auscultatie van de longen zijn droge, verspreide piepende ademhaling en een zware ademhaling te horen. Bij dit ziekteverloop kan de helft van de patiënten echter een omkering van de symptomen en vrijwel volledig herstel ervaren.

De meest ongunstige prognose is de secundair-chronische vorm van sarcoïdose van de ademhalingsorganen, die ontstaat als gevolg van een verandering in het acute beloop van de ziekte. De secundair-chronische vorm van sarcoïdose wordt gekenmerkt door uitgebreide symptomen - pulmonale en extrapulmonale manifestaties, de ontwikkeling van ademhalingsfalen en complicaties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Betrokkenheid van lymfeklieren bij sarcoïdose

De meest voorkomende laesie is een laesie van de intrathoracale lymfeklieren - mediastinale lymfadenopathie - in 80-100% van de gevallen. De hilaire bronchopulmonale, tracheale, bovenste en onderste tracheobronchiale lymfeklieren zijn overwegend vergroot. Minder frequent wordt een toename van de voorste en achterste mediastinale lymfeklieren waargenomen.

Bij patiënten met sarcoïdose worden ook de perifere lymfeklieren groter (25% van de gevallen) - cervicaal, supraclaviculair, en minder vaak oksel-, elleboog- en liesklieren. Vergrote lymfeklieren zijn pijnloos, niet vergroeid met elkaar of met onderliggend weefsel, hebben een dichte, elastische consistentie, zweren nooit, etteren niet, desintegreren niet en vormen geen fistels.

In zeldzame gevallen gaat de beschadiging van de perifere lymfeklieren gepaard met beschadiging van de amandelen, het harde gehemelte en de tong - er verschijnen dichte knobbeltjes met hyperemie in de periferie. De ontwikkeling van sarcoïdose gingivitis met meerdere granulomen op het tandvlees is mogelijk.

Betrokkenheid van het bronchopulmonale systeem bij sarcoïdose

De longen zijn vaak betrokken bij het pathologische proces van sarcoïdose (in 70-90% van de gevallen). In de vroege stadia van de ziekte beginnen de veranderingen in de longen met de longblaasjes: er ontwikkelt zich alveolitis, alveolaire macrofagen en lymfocyten hopen zich op in het lumen van de longblaasjes en de interalveolaire septa worden geïnfiltreerd. Later vormen zich granulomen in het longparenchym en in het chronische stadium wordt een sterke ontwikkeling van bindweefsel waargenomen.

Klinisch gezien manifesteren de eerste stadia van longschade zich mogelijk niet op welke manier dan ook. Naarmate het pathologische proces vordert, treden hoest (droog of met een lichte slijmophoping), pijn op de borst en kortademigheid op. Kortademigheid wordt vooral duidelijk bij de ontwikkeling van fibrose en emfyseem in de longen, gepaard gaand met een aanzienlijke verzwakking van de vesiculaire ademhaling.

De bronchiën worden ook aangetast door sarcoïdose; sarcoïdgranulomen bevinden zich subepitheliaal. Bronchiale aantasting manifesteert zich door hoesten met de afscheiding van een kleine hoeveelheid sputum, verspreide droge, minder vaak fijne belletjes.

Pleurale afwijkingen manifesteren zich door het klinische beeld van droge of exsudatieve pleuritis (zie "Pleuritis"). Vaak is pleuritis interlobair, pariëtaal en wordt alleen vastgesteld door röntgenonderzoek. Bij veel patiënten manifesteert pleuritis zich klinisch niet en kunnen alleen bij röntgenonderzoek van de longen lokale verdikkingen van de pleura (pleurale lagen), pleurale verklevingen en interlobaire strengen worden vastgesteld - een gevolg van een doorgemaakte pleuritis. Er zijn meestal veel lymfocyten in de pleurale effusie.

Schade aan het spijsverteringsstelsel bij sarcoïdose

Betrokkenheid van de lever bij het pathologische proces van sarcoïdose wordt vaak waargenomen (volgens diverse gegevens bij 50-90% van de patiënten). In dit geval hebben patiënten last van een zwaar en vol gevoel in het rechter hypochondrium, een droge en bittere smaak in de mond. Geelzucht is meestal afwezig. Palpatie van de buik toont een vergrote lever, de consistentie kan compact zijn en het oppervlak glad. De leverfunctie is meestal niet aangetast. De diagnose wordt bevestigd door een punctiebiopsie van de lever.

Schade aan andere organen van het spijsverteringsstelsel wordt beschouwd als een zeer zeldzame manifestatie van sarcoïdose. Er zijn aanwijzingen in de literatuur over de mogelijkheid van schade aan de maag, de twaalfvingerige darm, het ileocaecale deel van de dunne darm en het sigmoïd. De klinische symptomen van schade aan deze organen vertonen geen specifieke tekenen en sarcoïdose van deze delen van het spijsverteringsstelsel kan alleen met zekerheid worden herkend op basis van uitgebreid onderzoek en histologisch onderzoek van biopten.

Een typisch symptoom van sarcoïdose is schade aan de parotisklier, wat zich uit in vergroting en pijn.

Miltschade bij sarcoïdose

Betrokkenheid van de milt bij het pathologische proces van sarcoïdose wordt vrij vaak waargenomen (bij 50-70% van de patiënten). Een significante vergroting van de milt wordt echter meestal niet waargenomen. Vaak kan een vergrote milt worden vastgesteld met behulp van echografie, soms wordt de milt gepalpeerd. Een significante vergroting van de milt gaat gepaard met leukopenie, trombocytopenie en hemolytische anemie.

Hartschade bij sarcoïdose

De frequentie van hartschade bij sarcoïdose varieert van 8 tot 60% volgens verschillende auteurs. Hartschade wordt waargenomen bij systemische sarcoïdose. Alle hartvliezen kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces, maar meestal worden sarcoïd-infiltratie, granulomatose en vervolgens fibreuze veranderingen in het myocard waargenomen. Het proces kan focaal en diffuus zijn. Focale veranderingen kunnen zich manifesteren als elektrocardiografische tekenen van een transmuraal myocardinfarct met daaropvolgende vorming van een linkerventrikel-aneurysma. Diffuse granulomatose leidt tot de ontwikkeling van ernstige cardiomyopathie met verwijding van de hartholtes, wat wordt bevestigd door echografie. Als sarcoïdgranulomen voornamelijk in de papillairspieren zijn gelokaliseerd, ontwikkelt zich mitralisklepinsufficiëntie.

Vaak is bij een echo van het hart vocht in de hartzakjes te zien.

Bij de meeste patiënten met sarcoïdose worden hartschades tijdens hun leven niet herkend, maar worden ze gezien als een uiting van een andere ziekte.

De belangrijkste symptomen van hartschade bij sarcoïdose zijn:

• kortademigheid en pijn in de hartstreek bij matige lichamelijke inspanning;
• gevoel van hartslagen en onderbrekingen in de hartstreek;
• frequente, aritmische pols, verminderd polsvolume;
• uitbreiding van de hartrand naar links;
• gedempte harttonen, vaak aritmie, meestal extrasystole, systolisch geruis in de regio van de top van het hart;
• het optreden van acrocyanose, zwelling van de benen, vergroting en pijn van de lever met de ontwikkeling van circulatoir falen (met ernstige diffuse myocardschade);
• Er worden veranderingen in het ECG beschreven in de vorm van een afname van de T-top in veel afleidingen, verschillende aritmieën, meestal extrasystole, gevallen van atriumfibrilleren en -flutter, verschillende graden van atrioventriculaire geleidingsstoornis, bundeltakblok van de bundel van His; in sommige gevallen worden op het ECG tekenen van een myocardinfarct gedetecteerd.

Om hartschade bij sarcoïdose te diagnosticeren, worden ECG, echocardiografie, hartscintigrafie met radioactief gallium of thallium, en in zeldzame gevallen zelfs intravitale ecdomyocardiale biopsie, gebruikt. Intravitale myocardbiopsie maakt de detectie van epithelioïde celgranulomen mogelijk. Er zijn gevallen beschreven van detectie van uitgebreide littekengebieden in het myocard tijdens autopsie bij sarcoïdose met hartschade.

Schade aan het hart kan dodelijk zijn (ernstige hartritmestoornissen, asystolie, circulatiefalen).

MM Ilkovich (1998) doet verslag van individuele observaties van occlusie van de arteria femoralis, vena cava superior, arteria pulmonalis, en de vorming van een aorta-aneurysma.

Nierschade bij sarcoïdose

Betrokkenheid van de nieren bij het pathologische proces van renale sarcoïdose is een zeldzame situatie. Slechts geïsoleerde gevallen van sarcoïd glomerulonefritis zijn beschreven. Zoals eerder vermeld, wordt sarcoïdose gekenmerkt door hypercalciëmie, die gepaard gaat met calciurie en de ontwikkeling van nefrocalcinose - de afzetting van calciumkristallen in het nierparenchym. Nefrocalcinose kan gepaard gaan met intense proteïnurie, een afname van de reabsorptiefunctie van de niertubuli, wat zich manifesteert in een afname van de relatieve dichtheid van de urine. Nefrocalcinose ontwikkelt zich echter zelden.

Beenmergveranderingen bij sarcoïdose

Deze pathologie bij sarcoïdose is onvoldoende onderzocht. Er zijn aanwijzingen dat beenmergletsels bij sarcoïdose in ongeveer 20% van de gevallen worden waargenomen. De betrokkenheid van het beenmerg bij het pathologische proces bij sarcoïdose uit zich in veranderingen in het perifere bloed - bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Veranderingen in het bewegingsapparaat bij sarcoïdose

Botlaesies worden waargenomen bij ongeveer 5% van de patiënten met sarcoïdose. Klinisch manifesteert dit zich door lichte botpijn, vaak zijn er helemaal geen klinische symptomen. Veel vaker worden botlaesies op röntgenfoto's gedetecteerd in de vorm van meerdere foci van botverdunning, voornamelijk in de vingerkootjes van handen en voeten, minder vaak in de botten van de schedel, wervels en lange buisvormige botten.

Gewrichtsschade wordt waargenomen bij 20-50% van de patiënten. Grote gewrichten zijn het vaakst betrokken bij het pathologische proces (artralgie, aseptische artritis). Gewrichtsdeformaties komen zeer zelden voor. Wanneer een dergelijk symptoom optreedt, moet reumatoïde artritis eerst worden uitgesloten.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Betrokkenheid van skeletspieren bij sarcoïdose

Spierbetrokkenheid bij het pathologische proces is zeldzaam en manifesteert zich voornamelijk in pijn. Er zijn meestal geen objectieve veranderingen in de skeletspieren of een significante afname van spierspanning en -kracht. Ernstige myopathie, die in het klinische beloop lijkt op polymyositis, is zeer zeldzaam.

Schade aan het endocriene systeem bij sarcoïdose

Er zijn doorgaans geen significante endocriene aandoeningen bij sarcoïdose. Schildkliervergroting met hyperthyreoïdiesymptomen, verminderde seksuele functie bij mannen en menstruatieonregelmatigheden bij vrouwen zijn beschreven. Bijnierschorsinsufficiëntie is uiterst zeldzaam. Er wordt aangenomen dat zwangerschap kan leiden tot een vermindering van de symptomen van pulmonale sarcoïdose en zelfs tot herstel. Na de bevalling kan het klinische beeld van sarcoïdose echter terugkeren.

Schade aan het zenuwstelsel bij sarcoïdose

De meest voorkomende vorm is perifere neuropathie, die zich manifesteert als verminderde gevoeligheid in voeten en scheenbenen, verminderde peesreflexen, een gevoel van paresthesie en verminderde spierkracht. Ook mononeuritis van individuele zenuwen kan voorkomen.

Een zeldzame maar ernstige complicatie van sarcoïdose is schade aan het centrale zenuwstelsel. Sarcoïdose meningitis wordt waargenomen, wat zich manifesteert door hoofdpijn, stijfheid van de spieren in het achterhoofd en een positief teken van Kernig. De diagnose meningitis wordt bevestigd door onderzoek van het hersenvocht - een toename van het gehalte aan eiwitten, glucose en lymfocyten is kenmerkend. Sarcoïdose meningitis geeft bij veel patiënten vrijwel geen klinische verschijnselen en de diagnose is alleen mogelijk met behulp van onderzoek van het hersenvocht.

In sommige gevallen wordt schade aan het ruggenmerg waargenomen, met de ontwikkeling van parese van de motorische spieren. Ook schade aan de oogzenuwen met verminderde gezichtsscherpte en beperking van het gezichtsveld wordt beschreven.

Huidletsels bij sarcoïdose

Huidveranderingen bij sarcoïdose worden waargenomen bij 25-30% van de patiënten. Acute sarcoïdose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van erythema nodosum. Het is een allergische vasculitis, voornamelijk gelokaliseerd in de schenen, minder vaak - dijen, strekvlakken van de onderarmen. Erythema nodosum wordt gekenmerkt door pijnlijke, roodachtige, nooit ulcererende knooppunten van verschillende grootte. Ze komen voor in het onderhuidse weefsel en raken de huid aan. Erythema nodosum wordt gekenmerkt door een geleidelijke verandering van de huidskleur boven de knooppunten - van rood of roodpaars naar groenachtig en vervolgens gelig. Erythema nodosum verdwijnt spontaan na 2-4 weken. Lange tijd werd erythema nodosum beschouwd als een manifestatie van tuberculose. Het wordt nu beschouwd als een niet-specifieke reactie, die het vaakst wordt waargenomen bij sarcoïdose, maar ook bij tuberculose, reuma, geneesmiddelenallergieën, streptokokkeninfecties en soms bij kwaadaardige tumoren.

Naast erythema nodosum kan ook echte sarcoïdose van de huid worden waargenomen: granulomateuze sarcoïdose van de huid. Een kenmerkend teken zijn kleine of grote focale erythemateuze plaques, soms zijn dit hypergepigmenteerde papels. Teleangiëctasieën kunnen aanwezig zijn op het oppervlak van de plaques. De meest voorkomende lokalisatie van sarcoïdoselaesies is de huid van de rug van handen, voeten, gezicht en het gebied met oude littekens. In de actieve fase van sarcoïdose zijn de huidverschijnselen meer uitgesproken en uitgebreid; de laesies puilen uit boven het huidoppervlak.

Zeer zelden kan sarcoïdose dichte, pijnloze, bolvormige lymfeklieren met een diameter van 1 tot 3 cm in het onderhuidse weefsel veroorzaken - Darier-Rousseau-sarcoïdose. In tegenstelling tot erythema nodosum gaat het verschijnen van lymfeklieren niet gepaard met veranderingen in de huidskleur en zijn de lymfeklieren ook pijnloos. Histologisch onderzoek van de lymfeklieren wordt gekenmerkt door veranderingen die kenmerkend zijn voor sarcoïdose.

Oogschade bij sarcoïdose

Oogschade bij sarcoïdose wordt waargenomen bij 1/3 van alle patiënten en manifesteert zich in anterieure en posterieure uveïtis (de meest voorkomende pathologie), conjunctivitis, hoornvliestroebeling, ontwikkeling van cataract, veranderingen in de iris, ontwikkeling van glaucoom, traanvocht, fotofobie en verminderde gezichtsscherpte. Soms veroorzaakt oogschade lichte symptomen van pulmonale sarcoïdose. Alle patiënten met sarcoïdose moeten een oogheelkundig onderzoek ondergaan.