Resistent ovarieel syndroom.

Het resistent ovariumsyndroom (Savagesyndroom) is de oorzaak van 2-10% van alle vormen van amenorroe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Redenen

De exacte oorzaken van de ontwikkeling zijn niet vastgesteld. Ovariumfalen bij dit zeldzame syndroom wordt veroorzaakt door de ongevoeligheid van receptoren op ovariumcellen voor gonadotrope hormonen. Mogelijke oorzaken: auto-immuunziekten met de vorming van antilichamen tegen gonadotropinereceptoren.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen

De belangrijkste klinische symptomen zijn amenorroe en onvruchtbaarheid; soms worden klachten waargenomen die kenmerkend zijn voor het climacterisch syndroom. Bij onderzoek vertonen patiënten een normale ontwikkeling van de inwendige en uitwendige geslachtsorganen.

Opgemerkt moet worden dat het resistent ovariumsyndroom kan samengaan met veel auto-immuunziekten. Zo gaat het in 25% van de gevallen samen met auto-immuun thyreoïditis, in 10% met de ziekte van Addison en in 2% met diabetes mellitus type 1 en myasthenie.

Primair ovariumfalen kan onderdeel zijn van peligonulaire insufficiëntie syndromen, die worden gekenmerkt door een combinatie van auto-immuunschade aan verschillende endocriene klieren tegelijk: auto-immuun polyglandulaire syndromen van type 1 (mucocutane kandidaat, hypoparathyreoïdie, ziekte van Addison) en 2 (primaire hypocorticisme, auto-immuun thyreoïditis, diabetes mellitus type 1).

Hoe herken je het resistent-ovariumsyndroom?

Diagnose criteria:

• Amenorroe en onvruchtbaarheid vóór de leeftijd van 40 jaar;
• Voorgeschiedenis van normale menstruatiefunctie;
• Lichte symptomen kenmerkend voor het climacterisch syndroom;
• Hoge niveaus van FSH en LH in het bloedserum, oestradiolniveaus zijn licht verlaagd;
• De eerste progesterontest is meestal positief, de tweede en derde test zijn negatief;
• Echografie van het bekken: de eierstokken zijn doorgaans kleiner, er worden voldoende primordiale follikels en enkele kleine rijpende follikels gevonden;
• Diagnostische laparoscopie met ovariumbiopsie (toont de aanwezigheid van alleen primordiale en preantrale follikels aan).

Differentiële diagnose

Deze ziekte moet worden onderscheiden van het ovariële depletiesyndroom, hypogonadotroop hypogonadisme en ‘zuivere’ gonadale agenesie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling

Om de menstruatiecyclus te normaliseren en stofwisselingsstoornissen tot 45-50 jaar te voorkomen, wordt een gecombineerde hormoonvervangingstherapie met twee- en driefasen oestrogeen-gestageen medicijnen uitgevoerd.

Fouten en onterechte benoemingen

Langdurige monotherapie met oestrogenen is niet geïndiceerd bij vrouwen met een intacte baarmoeder, omdat het kan leiden tot de ontwikkeling van hyperplasie en zelfs baarmoederkanker.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Voorspelling

Zwangerschap is alleen mogelijk via in-vitrofertilisatie met behulp van een donoreicel.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]