Oorzaken van het sinusknoopzwakte-syndroom

Hoewel het sick-sinussyndroom bij volwassenen overwegend van ischemische oorsprong is en zich manifesteert als atriumfibrilleren, ontwikkelt het zich bij kinderen in de meeste gevallen zonder organische pathologie van het cardiovasculaire systeem. Pacemakerstoornissen in de kindertijd worden vaak veroorzaakt door een vegetatieve disbalans met een overwicht van parasympathische invloeden en leeftijdsgebonden involutie van de sinusknoop, als gevolg van inflammatoire laesies van de hartspier, metabole pathologieën en auto-immuunschade door specifieke antilichamen tegen het geleidingssysteem van het hart. Afhankelijk van de etiologische factoren worden de volgende typen sick-sinussyndroom onderscheiden.

• Sick sinus syndroom van organische oorsprong (bij collageenose, cardiomyopathie, amyloïdose, coronaire hartziekten, harttumoren, chirurgische verwondingen in het sinusknoopgebied, hormonale en metabole cardiotoxische stoornissen en andere pathologische aandoeningen).
• Regulerende (vagale) disfuncties van de sinusknoop (vegetatieve-vasculaire dystonie met overwegend parasympathische invloeden op het hart, hypervagotonie met verhoogde intracraniële druk, cerebraal oedeem, vasovagale reflexen bij orgaanpathologie).
• Sick sinus syndroom als gevolg van toxische effecten (antiaritmica, hartglycosiden, tricyclische antidepressiva, slaapmiddelen, vergiftiging met malathion en andere stoffen die cholinesterase blokkeren).
• Disfunctie van de sinusknoop bij kinderen na een hartoperatie.
• Aangeboren disfunctie van de sinusknoop.
• Auto-immuunziekten van de sinusknoopfunctie.
• Idiopathische aandoeningen (oorzaak niet vastgesteld).

In de eerste vier gevallen is er sprake van het zogenaamde secundaire syndroom van zieke sinusknoop; de eliminatie ervan is direct afhankelijk van de effectiviteit van de behandeling van de onderliggende ziekte. De ontwikkeling van het syndroom bij kinderen die een hartoperatie hebben ondergaan, is meestal progressief en vereist interventionele behandeling (implantatie van een pacemaker).

In de kindercardiologiepraktijk is het vaak onmogelijk om een ziekte op te sporen die secundair kan leiden tot een disfunctie van de sinusknoop. In deze gevallen spreekt men doorgaans van een primaire of idiopathische variant.

Het is vaak extreem moeilijk om organische en functionele veranderingen te onderscheiden zonder morfologische bevestiging. Dit geldt volledig voor het beschreven syndroom. Het criterium voor de differentiële diagnose, naast de ernst van de laesie, waarvan de beoordeling vaak nogal arbitrair is, wordt beschouwd als het reversibele en irreversibele karakter van de veranderingen. Lange tijd werd, naast de term "sick sinus syndroom", het concept "sinusknoopdisfunctie" veel gebruikt, wat in het eerste geval irreversibel en in het tweede geval reversibel was. Aangenomen kan worden dat het zogenaamde idiopathische sick sinus syndroom bij kinderen een langzaam voortschrijdende degeneratieve laesie van het hartgeleidingssysteem is, waarbij de vroegste en meest uitgesproken veranderingen blijkbaar optreden in de innervatie van de sinusknoop. Erfelijke aanleg kan zowel betrekking hebben op het ontstaan van vegetatieve pathologie als op primaire elektrofysiologische veranderingen in het hartgeleidingssysteem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]