Portale hypertensie: symptomen

Symptomen en instrumentele gegevens voor portale hypertensie

1. De vroegste symptomen van portale hypertensie zijn winderigheid ("wind voor regen"), een gevoel van volheid van de ingewanden, misselijkheid, pijn in de buik, verminderde eetlust.
2. In de regel zijn er "symptomen van slechte voeding" (slecht tot expressie gebracht subcutaan weefsel, droge huid, spieratrofie).
3. Uitzetting van de aderen van de buikwand, doorschijnend door de huid in de navel en in de zijkanten van de buik. Bij ernstige bloedcirculatie langs de para-ulbiculaire aderen of de navelstrengader rond de navel, wordt een veneuze plexus ("kwallenhoofd") gevormd.
4. Met de progressie van portale hypertensie ontstaat ascites (het meest kenmerkende van de intrahepatische portale hypertensie) bovendien gezwollen benen, bloeden van spataderen van de slokdarm en de maag, rectum, kunnen neusbloedingen.
5. Splenomegalie verschillende graden van ernst (afhankelijk van de aard van de ziekte die de ontwikkeling van portale hypertensie veroorzaakte). Het gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van hypersplenisme (een syndroom van pancytopenie: anemie, leukopenie, trombocytopenie).
6. Hepatomegalie verschillende graden van ernst (afhankelijk van de oorzaak die leidde tot de ontwikkeling van portale hypertensie). De lever is dicht, soms pijnlijk, de rand scherp. Bij cirrose van de lever is het knolachtig, de knopen van regeneratie worden onderzocht (deze gevallen moeten worden gedifferentieerd met leverkanker).
7. Wanneer een langdurige en ernstige portal hypertensie ontwikkelt portal encefalopathie, die manifesteert zich door hoofdpijn, duizeligheid, geheugenverlies, slaapstoornissen formule (slapeloosheid 's nachts, slaperigheid overdag), met ernstige encefalopathie verschijnen hallucinaties, wanen, ongepast gedrag van patiënten met neurologische symptomen van het centrale zenuwstelsel .

Verschillende vormen van portale hypertensie (afhankelijk van de locatie van het blok) hebben hun klinische kenmerken.

De superhepatische vorm van portale hypertensie wordt gekenmerkt door:

• vroege ontwikkeling van ascites, niet vatbaar voor diuretische therapie;
• significante hepatomegalie met een relatief kleine toename van de milt;
• ernstige pijn in de lever.

De subkopvorm van portale hypertensie heeft de volgende kenmerken:

• de belangrijkste symptomen zijn splenomegalie, hypersplenie;
• de lever is meestal niet vergroot;
• Sub-hepatische portale hypertensie ontwikkelt zich gewoonlijk langzaam, in de toekomst zijn er meerdere slokdarm-maagbloedingen.

De intrahepatische vorm van portale hypertensie heeft de volgende onderscheidende klinische kenmerken:

• vroege symptomen zijn aanhoudend dyspeptisch syndroom, flatulentie, periodieke diarree, gewichtsverlies;
• late symptomatologie: significante splenomegalie. Spataderen met mogelijk bloedingen, ascites, hypersplenie;
• de prevalentie van hypertensie hepatolienal soort intrahepatische pijn is gelokaliseerd in het epigastrium, vooral in de linker kwadrant, laparoscopie geopenbaard stagnerende ader in de grotere kromming van de maag en de milt, terwijl FEGDS spataderen zelfs in de hoogste delen van de slokdarm worden gevonden;
• met overheersing van darm-mesenteriale type intrahepatische portale hypertensie, is de pijn gelokaliseerd rond de navel, in de iliacale regio's of in het levergebied; Bij laparoscopie worden stagnerende aderen voornamelijk aangetroffen in het middenrif, de lever, het ronde ligament en de ingewanden. Met oesofagoscopie worden spataderen in de slokdarm niet duidelijk uitgedrukt.

Klinische kenmerken van de belangrijkste etiologische vormen van portale hypertensie

Verhoogde portale veneuze bloedstroom

1. Arterio-veneuze fistels.

Arterio-veneuze fistels zijn aangeboren en verworven. Aangeboren fistels worden waargenomen bij erfelijke hemorrhagische telangiëctasieën.

Verworven arterio-veneuze aneurysmata worden gevormd als gevolg van trauma, leverbiopsie, ruptuur van een aneurysma van de lever- of miltarterie. Soms vergezellen arterio-veneuze aneurysma's hepatocellulair carcinoom.

Bij arterioveneuze fistels is er een combinatie van de leverslagader en de poortader of miltarterie en miltader. De aanwezigheid van fistels veroorzaakt een verhoogde bloedstroom in het portalsysteem. Klinisch gezien heeft de patiënt symptomen van portale hypertensie. Een derde van de patiënten heeft buikpijn. De belangrijkste methode voor de diagnose van arterioveneuze fistels is angiografie.

2. Splenomegalie, niet geassocieerd met leverziekte.

In dit geval wordt portale hypertensie veroorzaakt door myeloproliferatieve ziekten, voornamelijk myelofibrose (subleukemische myelose).

De belangrijkste diagnostische criteria voor myelofibrose zijn:

• uitgedrukt splenomegalie en minder vaak hepatomegalie;
• leukocytose met neutrofielverschuiving, vaak met uitgesproken verjonging van de formule (het verschijnen van myeloblasten, myelocyten);
• bloedarmoede;
• hyperthrombocytose (bloedplaatjes zijn functioneel inferieur);
• drievoudige metaplasie van hematopoiese in de milt, lever (extramedullaire hemopoiese);
• gemarkeerde beenmergfibrose in trepanobiobtaat uit het darmbeen;
• vernauwing van het medullaire kanaal, verdikking van de corticale laag op de röntgenfoto's van de bekkenbodem, wervels, ribben, lange tubulaire botten.

3. Cavernomatosis van de poortader.

De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn onbekend. Veel deskundigen beschouwen het aangeboren, anderen - verworven (vroeg intredende trombose van de poortader gevolgd door zijn rekanalisatie). Bij deze ziekte is de poortader een caverneuze angioom of een netwerk van talrijke schepen van klein kaliber. De ziekte manifesteert zich in de kindertijd portale hypertensie of poortader trombose, gecompliceerd door bloeding van oesofageale varices en maag, intestinaal infarct, hepatisch coma. De prognose is ongunstig, de levensverwachting sinds het optreden van klinische symptomen van portale hypertensie is 3-9 jaar. De belangrijkste methode voor het diagnosticeren van cavernomatosis van de poortader is angiografie.

4. Trombose of afsluiting van het portaal of miltaders

Afhankelijk van de lokalisatie van de poortader trombose (pylethrombosis) geïsoleerde radiculaire (radiculaire) trombose, waarbij de besmetting milt Vienna of (zelden) andere aders die uitmonden in een gemeenschappelijke stam; stam - met occlusie van de poortader in het gebied tussen de samenvloeiing van de milt ader en de poortader en de terminal - de lokalisatie van trombi in de takken van de ader in de lever breedtegraad \.

Geïsoleerde obstructie van de miltader veroorzaakt linkszijdige portale hypertensie. De oorzaak kan een van de factoren zijn die obstructie van de poortader veroorzaken. Bijzonder belangrijk zijn pancreasaandoeningen, zoals kanker (18%), pancreatitis (65%), pseudocysten en pancreatectomie.

Als obstructie ontwikkelt distaal van de samenvloeiing van de linker maag ader het bloed van zekerheden, het omzeilen van de splenica komt in het kort maag ader en vervolgens in de bodem van de maag en het onderste deel van de slokdarm, gevloeid uit in de linker maag en de poortader. Dit leidt tot een zeer belangrijke spataderen van de onderkant van de maag; De aderen van het onderste deel van de slokdarm worden iets breder.

De belangrijkste oorzaken van pylorbose:

• cirrose van de lever (daarmee is er een vertraging van de bloedstroom in de poortader); cirrose van de lever wordt gevonden bij 25% van de patiënten met stapels;
• verhoogde bloedcoagulatie (polycytemie, myelotrombose, trombotische trombocytose, toestand na splenectomie, orale anticonceptiva, enz.);
• (druk van de poortader van buitenaf (tumoren, cysten, lymfeklieren);
• flebosclerose (als gevolg van ontsteking van de aderwand met congenitale portaalstenose);
• ontsteking in de poortader (pylephlebitis), soms als gevolg van de overgang van de ontsteking met intrahepatische galwegen (cholangitis), pancreas in sepsis (vooral wanneer umbilical sepsis vaak bij kinderen);
• beschadiging van de wand van de poortader tijdens trauma (in het bijzonder tijdens operaties aan de buikorganen);
• primaire leverkanker (paraneoplastisch proces), pancreaskanker (compressie van de poortader);
• in 13-61% van alle gevallen van poortadertrombose is de oorzaak onbekend (idiopathische pilerombose).

De belangrijkste symptomen van acute palen:

• vaker waargenomen met polycytemie, cirrose, na splenectomie
• ernstige pijn in de buik;
• bloederig braken;
• instorten;
• snel ontwikkelende ascites (soms hemorrhagisch);
• de lever is niet vergroot; als bij een patiënt met cirrose van de lever acute veneuze trombose optreedt, is er hepatomegalie;
• geelzucht is afwezig;
• in de bloedleukocytose met neutrofielverschuiving;
• wanneer trombose van mesenteriale slagaders is bevestigd, zijn er infarcten van de darm met een afbeelding van de acute buik;
• met trombose van de miltader, zijn er pijn in het linker hypochondrium en een toename van de milt.

Het resultaat is meestal dodelijk.

Verdenking van acute palen is vereist als, na buiktrauma, leverchirurgie en het portaalsysteem, portale hypertensie plotseling verschijnt.

De prognose voor acute stapels is slecht. Volledige blokkering van de poortader leidt tot de dood binnen enkele dagen na gastro-intestinale bloedingen, darminfarct, acuut levercellig falen.

Chronische pyrethrombose vloeit gedurende lange tijd - van enkele maanden tot meerdere jaren - De volgende klinische manifestaties zijn kenmerkend .

• tekenen van onderliggende ziekte;
• pijn van variërende intensiteit in het rechter bovenste kwadrant, overbuikheid, milt;
• splenomegalie;
• de vergroting van de lever is niet kenmerkend, behalve voor gevallen van stapels met levercirrose;
• gastro-intestinale bloeding (soms is dit het eerste symptoom van de ziekte van het skelet);
• ascites (bij sommige patiënten);
• trombose van de poortader op de achtergrond van levercirrose wordt gekenmerkt door een plotselinge ontwikkeling van ascites, andere tekenen van portale hypertensie en een sterke verslechtering van de leverfunctie.

De diagnose van stapels wordt bevestigd door gegevens van splenoportografie, minder vaak door echografie.

De eigenaardigheid van de diagnose van idiopathische portale veneuze trombose: met laparoscopie wordt de onveranderde lever onthuld met goed ontwikkelde collaterals, ascites, vergrote milt.

De prognose voor stapels is ongunstig. Patiënten sterven aan gastro-intestinale bloeding, darminfarct, nierfalen in de lever.

Acute trombose van de poortader (pylephlebitis) - etterige ontstekingsproces in de gehele regio van de poortader of de individuele porties. Typisch pylephlebitis is een complicatie van inflammatoire buikziekten (appendicitis, colitis ulcerosa, penetrerende maagzweer of twaalfvingerige darm 12, destructieve cholecystitis, cholangitis, intestinale tuberculose, enz.) Of het bekken (endometritis et al.).

Voornaamste klinische manifestaties:

• een sterke verslechtering van de toestand van de patiënt tegen de achtergrond van de onderliggende ziekte;
• koorts met enorme rillingen en gezwollen zweten, lichaamstemperatuur bereikt 40 ° C;
• intense krampende pijn in de buik, vaak in de rechterbovenkanten;
• in de regel is er braken, vaak diarree;
• de lever is vergroot, pijnlijk;
• 50% van de patiënten heeft splenomegalie;
• milde geelzucht;
• laboratoriumgegevens - algemeen bloedonderzoek: leukocytose met een verschuiving van de leukocytenformule naar links; verhoogde ESR; bloedchemie: hyperbilirubinemie, verhoogde aminotransferasespiegels, toename van y-globulinen, fibrinogeen, seromucoid, haptoglobine, siaalzuren;
• met canulatie van de navelstreng wordt pus gevonden in het portalsysteem.

4. Ziekten van de lever

Diagnose van leverziekten, hierboven vermeld, als een oorzaak van portale hypertensie, wordt gemaakt op basis van geschikte symptomen.

• Cirrose van de lever

Alle vormen van cirrose leiden tot portale hypertensie; Het begint met de obstructie van het portaalkanaal. Het bloed uit de poortader wordt herverdeeld in de collaterale vaten, waarvan sommige gericht is op het omzeilen van de hepatocyten en rechtstreeks in de kleine leveraderen in de fibrose-septa terechtkomt. Deze anastomosen tussen het portaal en de leverader ontstaan uit sinusoïden die zich in het septum bevinden. De leverader in het fibreuze septum wordt verder naar buiten verschoven totdat er berichten zijn met de poortadervertakking door de sinusoïde. De bloedtoevoer van de regeneratie-eenheden uit de poortader is gestoord, het bloed in hen komt uit de leverslagader. In de lever onthult cirrose ook grotere intermediaire anastomosen. Tegelijkertijd passeert ongeveer een derde van al het bloed dat de lever binnentreedt door deze shunts, waarbij de sinusoïden worden omzeild, d.w.z. Het overbruggen van de werking van het hepatische weefsel.

Gedeeltelijke verstoring van de portale bloedstroom wordt veroorzaakt door de regeneratieknooppunten, die de takken van de poortader samenpersen. Dit zou leiden tot postsinusoidale portale hypertensie. Bij cirrose zijn de druk van wiggen van de hepatische aders (sinusoïdaal) en druk in de hoofdstam van de poortader bijna hetzelfde en strekt de stasis zich uit naar de takken van de poortader. Sinusoïden bepalen klaarblijkelijk de belangrijkste weerstand tegen de bloedstroom. Vanwege veranderingen in de Disse-ruimte veroorzaakt door de collagenisatie, smalten de sinusoïden; vooral kan het worden uitgedrukt met alcoholische leverbeschadiging, waarbij de bloedstroom in de sinusoïden kan afnemen, ook vanwege de zwelling van de hepatocyten. Bijgevolg ontwikkelt de obstructie zich helemaal vanaf de portaalzones door sinusoïden naar de hepatische aders.

Op de leverslagader wordt onder hoge druk een kleine hoeveelheid bloed aan de lever afgeleverd, een grote hoeveelheid en onder lage druk komt de poortader binnen. De druk in deze twee systemen wordt geëgaliseerd in de sinusoïden. Normaal gesproken is de leverslagader waarschijnlijk van weinig belang voor het handhaven van de druk in de poortader. Met cirrose wordt de verbinding tussen deze vasculaire systemen drukker door arterioportale shunts. Compensatoire expansie van de leverslagader en een toename van de bloedstroom langs het bloed bevorderen de instandhouding van de perfusie van sinusoïden.

• Andere leverziekten die optreden bij de vorming van knopen

Portale hypertensie kan verschillende niet-cirrose-ziekten veroorzaken, gepaard gaand met de vorming van klieren in de lever. Ze zijn moeilijk te diagnosticeren en worden meestal gemengd met cirrose of met 'idiopathische' portale hypertensie. Een "normaal" beeld met punctie van de leverbiopsie sluit deze diagnose niet uit.

Nodale regeneratieve hyperplasie. In de lever worden monoacinaire knobbeltjes van cellen vergelijkbaar met normale hepatocyten diffuus bepaald. Het verschijnen van deze knobbeltjes gaat niet gepaard met proliferatie van bindweefsel. De oorzaak van hun ontwikkeling is vernietiging van kleine takken (minder dan 0,5 mm) van de poortader op het niveau van de acini. Obliteratie leidt tot atrofie van aangetaste acini, terwijl aangrenzende acini, waarvan de bloedtoevoer niet wordt verstoord, compenserende hyperplasie ondergaan, die nodulaire degeneratie van de lever veroorzaakt. Portale hypertensie komt in grote mate tot uiting, soms worden bloedingen in knobbeltjes opgemerkt.

Met bloeding onthult ultrageluid hypo-en iso-echogene formaties die een echovrij centraal deel hebben. Met CT wordt de weefseldichtheid verminderd en wanneer deze wordt gecontrasteerd, neemt deze niet toe.

In leverbiopsie verschillen twee populaties hepatocyten in grootte. De biopsie heeft geen diagnostische waarde.

De meest voorkomende nodulaire regeneratieve hyperplasie ontwikkelt zich met reumatoïde artritis en Felty syndroom. Bovendien worden er knooppunten gevormd in myeloproliferatieve syndromen, syndromen van verhoogde bloedviscositeit en als reactie op geneesmiddelen, in het bijzonder anabole steroïden en cytostatica.

Portocaval rangeren voor bloedende spataderen van de slokdarm wordt meestal goed verdragen.

Gedeeltelijke nodale transformatie is een zeer zeldzame ziekte. In het gebied van de lobben van de lever worden knooppunten gevormd. Aan de buitenkant heeft het leverweefsel een normale structuur of atrofie. De knopen interfereren met de normale bloedstroom in de lever, wat resulteert in de ontwikkeling van portale hypertensie. De functie van hepatocyten is niet verstoord. Fibrose is meestal afwezig. Diagnose van de ziekte is moeilijk, het is vaak mogelijk om de diagnose alleen met autopsie te bevestigen. De oorzaak van de ziekte is onbekend.

5. Actie van toxische stoffen

De toxische stof wordt gevangen door endotheelcellen, voornamelijk lipocyten (Ito-cellen) in de Disse-ruimte; ze hebben fibrogene eigenschappen en veroorzaken obstructie van kleine takken van de poortader en de ontwikkeling van intrahepatische portale hypertensie.

Portale arteriële hypertensie wordt veroorzaakt door anorganische arsenicumgeneesmiddelen die worden gebruikt om psoriasis te behandelen.

De nederlaag van de lever bij arbeiders die wijngaarden in Portugal sproeien, kan te wijten zijn aan contact met koper. De ziekte kan gecompliceerd worden door de ontwikkeling van angiosarcoom.

Wanneer geïnhaleerde dampen van gepolymeriseerd vinylchloride sclerose van portale aders ontwikkelen met de ontwikkeling van portale hypertensie, evenals angiosarcoma.

Wanneer vitamine A onder invloed is, kan reversibele portale hypertensie optreden - vitamine A hoopt zich op in Ito-cellen. Voor presynusoidale fibrose en portale hypertensie kan resulteren in langdurig gebruik van cytostatica, bijvoorbeeld methotrexaat, 6-mercaptopurine en azathioprine.

Idiopathische portale hypertensie (portale fibrose netsirrotichesky) - een ziekte van onbekende etiologie, gemanifesteerd door portale hypertensie en splenomegalie zonder obstructie van de poortader, extrahepatische veranderingen van de vasculatuur en de expressie van leverbeschadiging.

Dit syndroom werd voor het eerst beschreven door Banti in 1882. De pathogenese van portale hypertensie is onbekend. Splenomegalie met deze ziekte is niet primair, zoals gesuggereerd door Banti, maar is een gevolg van portale hypertensie. In de intrahepatische portaal-venulen zijn er microthrombi en sclerose.

Belangrijkste klinische manifestaties en instrumentele gegevens:

• splenomegalie;
• ascites;
• maagbloeding;
• leverproeven zijn normaal of weinig veranderd, leverfalen ontwikkelt zich in de late fase;
• in leverbiopsiespecimens wordt periportale fibrose onthuld, er kunnen geen histologische veranderingen zijn (portaltraktaten moeten noodzakelijkerwijs worden gevonden);
• afwezigheid van tekenen van portale of milt-trombose volgens angiografie;
• normale of licht verhoogde ingeklemd hepatische veneuze druk, hoge druk in de poortader volgens de gegevens van katheterisatie of punctie van de poortader.

Idiopathische portale hypertensie kan zich ontwikkelen bij patiënten met systemische sclerodermie, auto-immune hemolytische anemie, struma Hashimoto, chronische nefritis.

De prognose van idiopathische portale hypertensie wordt als relatief goed beschouwd, 50% van de patiënten leeft 25 jaar of meer vanaf het begin van de ziekte.

Nodulaire regeneratieve hyperplasie van de lever - veranderingen in de lever (diffuus of focaal) van onbekende etiologie, gekenmerkt door het verschijnen van knobbeltjes bestaande uit prolifererende hypertrofische hepatocyten, niet omringd door fibreus weefsel.

De afwezigheid van fibrose is een kenmerkend teken van de ziekte, die het mogelijk maakt om het te differentiëren met cirrose van de lever.

De belangrijkste symptomen zijn:

• ascites;
• splenomegalie;
• bloeding van de slokdarm en maag verwijde aderen;
• de lever is enigszins vergroot, het oppervlak is fijnkorrelig;
• functionele tests van de lever zijn weinig veranderd;
• portaaldruk is sterk toegenomen;
• portale hypertensie heeft een presynusoidal karakter; hepatische veneuze druk is normaal of licht verhoogd;
• in hepatische biopsie vermeldt proliferatie van hepatocyten zonder de ontwikkeling van fibreus weefsel.

De pathogenese van portale hypertensie bij deze ziekte is niet duidelijk. Waarschijnlijk is er een compressie van portale aders en een toename van de bloedstroom van de milt. Vaak wordt nodulaire hyperplasie van de lever waargenomen met reumatoïde artritis, systemische bloedziekten.

Fokknoophyperplasie is een zeldzame ziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door het verschijnen in het parenchym van de lever van knobbeltjes van 2-8 mm groot, voornamelijk gelegen aan de poorten van de lever. Tegelijkertijd wordt hypoplasie van de hoofdstam van de poortader gevonden.

Knobbeltjes knijpen normaal leverweefsel en bevorderen de ontwikkeling van presynusoidale portale hypertensie. Functionele testen van de lever zijn weinig veranderd.

Ziekten van hepatische venulen en aders, inferieure vena cava

De ziekte van Badda-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de leveraders met trombose en daaropvolgende occlusie.

De etiologie van de ziekte is onbekend. De rol van auto-immuunmechanismen is niet uitgesloten.

Bij ziekte wordt ontdekt, Budd Chiari proliferatie binnenschaal leverader, beginnend nabij hun mond of in de inferior vena cava bijna confluentie van hepatische aders, soms proces begint op het intrahepatische kleine takken van de hepatische aders. Isoleer acute en chronische vormen van de ziekte.

De acute vorm van de ziekte van Badda-Chiari heeft de volgende symptomen:

• plotseling is er intense pijn in de overbuikheid en het rechter hypochondrium;
• plotseling is er overgeven (vaak bloederig);
• de lever neemt snel toe;
• snel (binnen een paar dagen) ascites met een hoog eiwitgehalte in de ascitesvloeistof (tot 40 g / l); vaak ascites hemorrhagic ;;
• wanneer betrokken bij het proces van de inferieure vena cava, zwelling van de benen, dilatatie van de subcutane aderen in de buik en thorax;
• hoge lichaamstemperatuur;
• 1/2 van de patiënten had milde geelzucht;
• Er is een gematigde splenomegalie, maar deze wordt niet altijd bepaald in verband met de aanwezigheid van ascites.

De patiënt sterft meestal in de eerste dagen van ziekte door acute leverinsufficiëntie.

Zo is de acute vorm van de ziekte, Budd-Chiari-syndroom kan worden vermoed in aanwezigheid van constante hevige buikpijn en snelle ontwikkeling van portale hypertensie, leverfalen en hepatomegalie.

Chronische vorm van de ziekte van Budd-Chiari wordt waargenomen bij 80-85% van de patiënten, met een onvolledige afsluiting van de leverader.

Symptomatologie van de ziekte:

• in de vroege stadia van het proces zijn mogelijk subfebrile lichaamstemperatuur, voorbijgaande buikpijn, dyspeptische stoornissen;
• in 2-4 jaar is er een ontwikkelde kliniek van de ziekte met de volgende manifestaties: hepatomegalie, de lever is dicht, pijnlijk, het is mogelijk om echte cirrose van de lever te vormen;
• vergrote aders op de voorste buikwand en borst;
• gemarkeerde ascites;
• bloeden uit spataderen van de slokdarm, aambeien;
• een toename van ESR, leukocytose, een verhoging van het niveau van y-globuline in het serum;
• in leverbiopten - uitgesproken veneuze congestie (bij afwezigheid van hartfalen), een beeld van levercirrose;
• venogepatografiya en lower kavografiya zijn betrouwbare diagnostische methoden.

De ziekte eindigt met ernstige leverinsufficiëntie. De levensverwachting varieert van 4-6 maanden tot 2 jaar.

Het Badda-Chiari-syndroom is een secundaire stoornis in de uitstroom van veneus bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de bloedvaten van de lever. Op dit moment is echter een tendens ontstaan om de term "Badd-Chiari-syndroom" te gebruiken om te verwijzen naar een gecompliceerde uitstroom van veneus bloed uit de lever, ongeacht de oorzaak, de blokkade moet op de weg van de lever naar het rechter atrium liggen. Volgens deze definitie wordt voorgesteld om vier soorten Badd-Chiari-syndroom te onderscheiden, afhankelijk van de plaats en het mechanisme van de blokkade:

• primaire stoornissen van leveraders;
• compressie van de leveraders met goedaardige of kwaadaardige gezwellen;
• primaire pathologie van de inferieure vena cava;
• primaire aandoeningen van hepaticveolen.

Het klinische beeld van het syndroom en de ziekte van Budd Chiari zijn vergelijkbaar. In het klinische beeld moet men ook rekening houden met de symptomen van de onderliggende ziekte die het Badda-Chiari-syndroom veroorzaakte.

In de afgelopen jaren voor de diagnose van Budd-Chiari syndroom, in plaats van invasieve (venacavography, lever biopsie) begonnen met niet-invasieve (echografie, computertomografie, nucleaire resonance imaging) methoden te gebruiken.

Bij verdenking van het Badda-Chiari-syndroom wordt aanbevolen om te beginnen met echografie van de lever en kleuren-Doppler-echografie. Als de gegevens over de normale toestand van de aders van de lever worden verkregen met doppler-echografie, is een diagnose van het Badd-Chiari-syndroom uitgesloten. Met behulp van echografie kan de diagnose van het Budda-Chiari-syndroom in 75% van de gevallen worden vastgesteld.

In geval van niet-informatieve echografie, moet computertomografie met contrast- of magnetische resonantiebeeldvorming worden gebruikt.

Als deze niet-invasieve methoden de diagnose niet toestaan, gebruik dan kavografiyu, flebografie van leveraders of leverbiopsie.

Veneuze occlusieziekte treedt op als gevolg van acute blokkering van kleine en middelgrote vertakkingen van de hepatische aderen zonder dat dit gevolgen heeft voor grotere veneuze stammen.

De etiologie is onbekend. In sommige gevallen speelt de intoxicatie van heliotropen een rol (Oezbekistan, Tadzjikistan, Kazachstan, Kirgizië, Armenië, regio Krasnodar, Afghanistan, Iran). Soms kan de oorzaak van de ziekte het effect zijn van ioniserende straling.

Histologisch worden de volgende veranderingen in de lever gedetecteerd:

• niet-trombotische vernietiging van de kleinste takken van de hepatische aderen, stagnatie in het centrum van de lobben, lokale atrofie en necrose van hepatocyten;
• in subacute en chronische vormen ontwikkelt zich centrolobulaire fibrose, gevolgd door cirrose van de lever.

De ziekte ontwikkelt zich meestal tussen de leeftijd van 1 tot 6 jaar. Isoleer acute, subacute en chronische vormen. De acute vorm wordt gekenmerkt door:

• acute pijn in het rechter hypochondrium;
• misselijkheid, braken, vaak bloederig;
• ascites (ontwikkelt zich binnen 2-4 weken na het begin van de ziekte);
• hepatomegalie;
• gematigde geelzucht;
• splenomegalie;
• aanzienlijk verlies van lichaamsgewicht.

1/3 van de patiënten sterft aan hepatocellulaire insufficiëntie, een derde van hen is cirrotisch en eenderde krijgt na 4-6 weken herstel.

Subacute vorm wordt gekenmerkt door:

• hepatomegalie;
• ascites;
• matige veranderingen in functionele levermonsters;

Later krijgt de ziekte een chronische loop. De chronische vorm verloopt als cirrose van de lever met portale hypertensie.

Ziekte en het Cruevilian-Baumgarten-syndroom

Ziekte en het Cruevelle-Baumgarten-syndroom zijn zeldzaam en kunnen de oorzaak zijn van portale hypertensie.

De ziekte van Cruevelle-Baumgarten is een combinatie van aangeboren poortaderhypoplasie, leveratrofie en verneveling van de navelstrengader.

De belangrijkste symptomen van de ziekte:

• vergrote onderhuidse veneuze collaterals van de buikwand ("caput medusae");
• gedefinieerd auscultatoir veneus geluid boven de navel, het neemt toe als de patiënt zijn hoofd opsteekt uit het kussen; geluid kan voelbaar zijn en verdwijnen wanneer de palm boven de navel wordt ingedrukt;
• Splenomegalie en hypersplenismasyndroom (pancytopenie);
• pijn vepigastria en rechter hypochondrium;
• gastro-intestinale bloedingen;
• aanhoudende winderigheid;
• ascites;
• hoge druk in de poortader (bepaald door splenometrie).

De vooruitzichten zijn ongunstig. Patiënten sterven aan gastro-intestinale bloedingen of leverfalen.

Het Cruevelle-Baumgarten-syndroom is een combinatie van ongepaarde navelstreng (recanalisatie) en portale hypertensie, niet van een aangeboren, maar van een verworven karakter.

De belangrijkste oorzaken van het syndroom zijn:

• cirrose van de lever;
• obliteratie of endoflebitis van leveraders.

Het Cruevelle-Baumgarten-syndroom komt vaker voor bij jonge vrouwen. De klinische manifestaties van het syndroom zijn hetzelfde als in het geval van de ziekte van Cruevelle-Baumgarten, maar in tegenstelling tot de laatste is er een toename van de lever.

Hepatic-portaal sclerose

Voor hepatische portaal sclerose zijn splenomegalie, hypersplenie en portale hypertensie zonder afsluiting van portale en miltvezels en pathologische veranderingen van de kant van de lever kenmerkend. In de pathogenese van deze ziekte is veel onduidelijk. Andere namen zijn: noncyrrotic portal fibrosis, noncyrrose portale hypertensie, idiopathische portale hypertensie. Banty-syndroom (een term die verouderd is geworden) behoort waarschijnlijk ook tot deze groep ziekten. De kern van de ziekte is schade aan de intrahepatische takken van de poortader en endotheelcellen van sinusoïden. Verhoogde intrahepatische weerstand duidt op intrahepatische obstructie van het portaalkanaal. De oorzaak van hepatische portaal sclerose kan infectie, intoxicatie zijn; in veel gevallen is de oorzaak onbekend. Bij kinderen kan de eerste manifestatie intrahepatische trombose zijn van kleine takken van de poortader.

In Japan komt deze ziekte vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en wordt gekenmerkt door occlusie van de intrahepatische takken van de poortader. Zijn etiologie is onbekend. Een vergelijkbare ziekte, noncirrhotic portal fibrosis genaamd , in India zijn jonge mannen ziek. De verbinding van deze ziekte met de aanwezigheid van arseen in drinkwater en in alternatieve geneeskunde wordt verondersteld. Het is waarschijnlijker dat het zich ontwikkelt als gevolg van langetermijneffecten op de lever van terugkerende darminfecties.

In veel gevallen worden soortgelijke ziekten beschreven in de VS en het VK.

Leverbiopsie onthult sclerose en soms obliteratie van het intrahepatische veneuze bed, maar al deze veranderingen, vooral fibrose, kunnen minimaal worden uitgedrukt. Bij autopsie wordt een verdikking van de wanden van grote aderen nabij de poorten van de lever en een vernauwing van hun lumen waargenomen. Sommige veranderingen zijn secundair, veroorzaakt door gedeeltelijke trombose van kleine takken van de poortader met daaropvolgend herstel van de bloedstroom. Meestal is er perisinusoïdale fibrose, maar deze kan alleen worden gedetecteerd door elektronenmicroscopie.

In portaal venografie worden vernauwing van de kleine takken van de poortader en een afname van hun aantal onthuld. Perifere takken hebben ongelijke contouren en vertrekken in een scherpe hoek. Sommige grote intrahepatische takken mogen niet met een contrasterende substantie worden gevuld, tegelijkertijd om hen heen is er een proliferatie van zeer dunne vaten. Contrastief onderzoek van de leveraders bevestigt veranderingen in het vat; vaak aderinous anastomoses worden gevonden.

Tropical Splenomegaly Syndrome

Dit syndroom komt voor bij individuen die in endemische gebieden malaria en splenomegalie weergegeven lymfocytische infiltratie sinusoïden, Kupffer-cel hyperplasie, verhoogde IgM en serum titers van antilichamen tegen Plasmodium falciparum. Bij langdurige chemotherapie verbeteren antimalariamiddelen. Portale hypertensie is onbeduidend, bloeden uit spataderverwijders ontstaat zelden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objectief onderzoek

Cirrose is de meest voorkomende oorzaak van portale hypertensie. Bij patiënten met cirrose van de lever is het noodzakelijk om alle mogelijke oorzaken ervan te achterhalen, inclusief een indicatie van alcoholisme of hepatitis bij een anamnese. Bij de ontwikkeling van extrahepatische portale hypertensie waren de ontstekingsziekten van de buikholte-organen vooral vroeger van belang (in het bijzonder in de neonatale periode). Overtredingen van het stollingssysteem van bloed en de inname van bepaalde geneesmiddelen, zoals geslachtshormonen, maken de trombose van het portaal of de leverader vatbaar.

geschiedenis

• Aanwezigheid van een patiënt met cirrose of chronische hepatitis
• Gastro-intestinale bloeding: het aantal episoden, data, volume van bloedverlies, klinische manifestaties, behandeling
• De resultaten van eerdere endoscopie
• Indicaties van alcoholisme, bloedtransfusie, virale hepatitis B en C, septikemie (inclusief neonatale sepsis, septicemie veroorzaakt door intra-abdominale pathologie of andere oorsprong), myeloproliferatieve stoornissen, die orale contraceptiva

overzicht

• Tekenen van lever-cel falen
• Aders van de buikwand:
  • plaats
  • richting van de bloedstroom
• splenomegalie
• De grootte en consistentie van de lever
• ascites
• Blaasoedeem
• Rectaal onderzoek
• Endoscopisch onderzoek van de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm

Aanvullend onderzoek

• Punctie biopsie gebakken
• Katheterisatie van de leverader
• Selectieve arteriografie van de organen van de buikholte
• Echografie, computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van de lever

Bloed braken is de meest voorkomende manifestatie van portale hypertensie. Het is noodzakelijk om het aantal en de ernst van eerder overgedragen bloedingen te achterhalen, of deze nu leidden tot een afbraak van het bewustzijn of coma en of bloedtransfusie werd uitgevoerd. Met spataderen kan melena worden waargenomen zonder bloederig te braken. De afwezigheid van dyspepsie en gevoeligheid in het epigastrische gebied, evenals pathologie in de vorige endoscopische studie, maakt het mogelijk bloedingen van de maagzweer uit te sluiten.

Je kunt stigmata van cirrose identificeren - geelzucht, vasculaire spruiten, palma-erytheem. Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de aanwezigheid van bloedarmoede, ascites en prodromale coma-symptomen.

Aders van de voorste buikwand

Bij intrahepatische portale hypertensie kan een bepaalde hoeveelheid bloed uit de linker tak van de poortader door de periapicale aderen naar de onderste vena cava stromen. Bij extrahepatische portale hypertensie kunnen vergrote aderen op de zijwand van de buik verschijnen.

De aard van distributie en richting van de bloedstroom. Uitgestrekte ingewikkelde collaterale aderen, die van de navel divergeren, werden "het hoofd van Medusa" genoemd. Dit symptoom is zeldzaam, meestal worden een of twee aderen, meestal epigastrische, vergroot. Bloed stroomt weg van de navel; met obstructie van de inferieure vena cava stroomt het bloed door de collateralen van beneden naar boven, in het systeem van de superieure vena cava. Bij intense ascites kan functionele obstructie van de inferieure vena cava ontstaan, wat het moeilijk maakt om de waargenomen veranderingen te verklaren.

De aderen van de voorste buikwand kunnen worden gevisualiseerd door ze in infrarood licht te fotograferen.

Geluiden

In het gebied van het xifoïde proces of navel, kunt u luisteren naar veneus geluid, soms verspreid naar het precordiale gebied, naar het borstbeen of naar het gebied van de lever. Op de plaats van zijn grootste expressie met een lichte druk kan de vibratie worden opgevangen. Ruis kan toenemen tijdens systole, met inspiratie, in een rechtopstaande positie of in een zittende positie. Ruis treedt op wanneer de doorgang van bloed uit de linker tak van de poortader via een grote navelstreng en para-umbilicale aderen gerangschikt in een toenemende conjunctie aderen op de voorste buikwand - het bovenste epigastrische, interne thoracale ader en inferieure epigastrische ader. Soms is veneus geluid ook te horen over andere grote veneuze collaterals, bijvoorbeeld over de onderste mesenteriale ader. Systolische arteriële ruis geeft meestal primaire leverkanker of alcoholische hepatitis aan.

De combinatie van de vergrote aderen van de voorste buikwand, luide veneuze geluiden boven de navel en de normale afmetingen van de lever wordt het Cruevel-Baumgarten-syndroom genoemd. De oorzaak kan een ongepaarde navelstrengader zijn, maar vaker gecompenseerde cirrose van de lever.

De ruis die zich uitstrekt van het xiphoidproces naar de navel, en het "hoofd van Medusa" duiden op obstructie van de poortader distaal ten opzichte van de plaats van de navelstrengaders van de linker tak van de poortader, d.w.z. Op intrahepatische portale hypertensie (cirrose van de lever).

Milt

De milt neemt in alle gevallen toe, met palpatie wordt zijn dichte rand onthuld. Er is geen duidelijke overeenkomst tussen de grootte van de milt en druk in de poortader. Bij jonge patiënten en bij grote nodulaire cirrose is de milt in grotere mate vergroot.

Als de milt niet kan worden gepalpeerd of als de afmetingen niet worden vergroot, is de diagnose portale hypertensie twijfelachtig.

In perifeer bloed blijkt pancytopenie geassocieerd met een toename van de milt (secundaire "hypersplenie"). Pancytopenie is meer geassocieerd met hyperplasie van het reticulo-endotheliale systeem dan met portale hypertensie en verdwijnt niet met de ontwikkeling van portocaval-shunts, ondanks de vermindering van de portaldruk.

De lever

Het belang van zowel kleine als grote maten van de lever, dus hun percussie moet zorgvuldig worden bepaald. Er is geen duidelijke afhankelijkheid van levergrootte op druk in de poortader.

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de consistentie van de lever, de pijn en de tuberositas van het oppervlak tijdens palpatie. Met een milde consistentie van de lever moet men denken aan extrahepatische obstructie van de poortader. Met een dichte consistentie is cirrose waarschijnlijker.

Ascites

Ascites zijn zelden te wijten aan portale hypertensie, hoewel een significante toename in portaaldruk de leidende factor kan zijn bij de ontwikkeling ervan. Bij portale hypertensie neemt de filtratiedruk in de haarvaatjes toe, waardoor de vloeistof in de buikholte zwemt. Bovendien duidt de ontwikkeling van ascites bij cirrose, naast portale hypertensie, en levercelfalen aan.

[8], [9], [10], [11], [12]

Rectum

Spataders van het anorectale gebied kunnen worden gedetecteerd tijdens sigmoïdoscopie; de aderen kunnen bloeden. Het wordt waargenomen in 44% van de gevallen van cirrose van de lever en wordt geamplificeerd bij patiënten met bloeding uit de spataderverwijdende slokdarm. Het moet worden onderscheiden van eenvoudige aambeien, dat is de zwelling van veneuze lichamen die niet zijn geassocieerd met het poortadersysteem.