Portaal veneuze trombose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Trombose van de poortader leidt tot portale hypertensie en vervolgens tot gastro-intestinale bloedingen. De diagnose wordt gesteld op basis van echografie. De behandeling is voornamelijk gericht op het onder controle houden en voorkomen van gastro-intestinale bloedingen (meestal endoscopie of intraveneuze octreotide), soms vasculaire bypass of bètablokkers; trombolyse is mogelijk bij acute trombose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wat veroorzaakt poortadertrombose?

Trombose van de poortader bij pasgeborenen wordt meestal veroorzaakt door een infectie van de navelstrengstomp die zich via de navelstrengader naar de poortader uitstrekt. Bij oudere kinderen kan acute appendicitis de oorzaak zijn, waarbij de infectie het poortaderstelsel binnendringt en ontsteking van de poortader (pylephlebitis) veroorzaakt, wat kan leiden tot trombose. Aangeboren afwijkingen van de poortader die trombose van de poortader veroorzaken, gaan meestal gepaard met andere aangeboren afwijkingen. Bij volwassenen zijn de belangrijkste oorzaken een operatie (bijv. splenectomie), hypercoagulabiliteitssyndromen (bijv. myeloproliferatieve aandoeningen, proteïne C- of S-deficiëntie), maligniteit (bijv. hepatocellulair carcinoom of alvleesklierkanker), cirrose en zwangerschap. In ongeveer 50% van de gevallen blijft de oorzaak onbekend.

Symptomen van poortadertrombose

Symptomen van trombose van de vena porta ontwikkelen zich zelden acuut, behalve in het geval van gelijktijdige trombose van de vena mesenterica, wat hevige buikpijn veroorzaakt. De meeste symptomen en tekenen wijzen op chronische secundaire portale hypertensie en omvatten splenomegalie (vooral bij kinderen) en gastro-intestinale bloedingen. Ascites als gevolg van portale hypertensie alleen is zeldzaam en duidt meestal op hepatocellulaire disfunctie met een andere oorzaak.

Diagnose van poortadertrombose

Trombose van de poortader kan worden vermoed bij patiënten met manifestaties van portale hypertensie bij afwezigheid van levercirrose en bij patiënten met zelfs minimale leverfunctiestoornissen of veranderingen in enzymactiviteit in aanwezigheid van risicofactoren zoals een neonatale navelstrenginfectie, appendicitis bij kinderen of hypercoagulabiliteit. De diagnose wordt bevestigd door middel van dopplerechografie, die een verminderde of afwezige bloeddoorstroming van de poortader en soms trombose aantoont. Bij diagnostische problemen wordt contrastversterkte MRI of CT gebruikt. Angiografie wordt uitgevoerd wanneer een vasculaire bypass gepland is.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van poortadertrombose

Bij acute trombose voorkomt anticoagulantia soms de verspreiding ervan, maar leidt dit niet tot lysis van bestaande trombi. Bij pasgeborenen en kinderen is de behandeling gericht op het wegnemen van de oorzaak (bijv. omfalitis, appendicitis). In andere gevallen wordt therapie toegepast bij portale hypertensie en bloedingen uit spataderen. Bij bloedingen wordt meestal endoscopische ligatie (clipping) van de aderen toegepast. Intraveneuze toediening van octreotide, een synthetisch analoog van somatostatine, is effectief. Een dergelijke therapie heeft het aantal bypassoperaties (bijv. mesocavale, splenorenale) verminderd, waarbij nog steeds sprake is van trombose en sterfte tijdens de operatie (van 5 naar 50%). Vermoedelijk kunnen bètablokkers (in combinatie met nitraten) even effectief zijn in het voorkomen van bloedingen als bij portale hypertensie als gevolg van levercirrose, maar dit vereist aanvullende observatie.