Blok (IV) zenuwbeschadiging (n. trochlearis)

Symptomen van schade aan de trochlea-zenuw

Acuut optredende verticale diplopie zonder ptosis, gecombineerd met een karakteristieke hoofdhouding, is typerend voor letsel aan de nervus trochlearis. De manifestaties van nucleair, fasciculair en perifeer letsel aan de nervus trochlearis zijn klinisch identiek, behalve dat nucleair letsel zwakte van de contralaterale musculus obliquus superior veroorzaakt. Letsel aan de nervus trochlearis links wordt geïllustreerd.

• Beperkte oogdepressie aan de linkerkant tijdens adductie vanwege zwakte van de bovenste schuine spier.
• Excyclotorsie.
• Verticale torsiediplopie, die toeneemt als men naar beneden kijkt.
• Hyperdeviatie van het linkeroog ("links over rechts") in de primaire positie bij fixatie van het intacte rechteroog, als gevolg van zwakte van de linker bovenste schuine spier.
• Hypertropie van het linkeroog neemt toe wanneer naar rechts wordt gekeken, vanwege hyperactiviteit van de linker onderste schuine spier. Bij naar links kijken is de hypertropie minimaal of afwezig.

Om dubbelzien te voorkomen, wordt een geforceerde hoofdpositie aangenomen.

• Wanneer het oog wordt gedraaid (vermindering van excyclotorsie), vindt er een contralaterale hoofdkanteling plaats.
• Als het niet mogelijk is om het oog tijdens de adductie omlaag te brengen, wordt het gezicht naar rechts gedraaid en de kin naar beneden gebracht.

Het is onmogelijk om naar beneden en naar rechts te kijken of het linkeroog te draaien. Dit wordt gecompenseerd door hoofdbewegingen.

Bilaterale laesies van de nervus trochlearis worden gekenmerkt door:

• Hypertropie van het rechteroog bij het kijken naar links, van het linkeroog bij het kijken naar rechts.
• Cyclodeviatie groter dan 10 in een dubbele Maddox-test.
• V-patroon ezzotropie.
• Bilaterale positieve Bielschowsky-test.

Oorzaken van geïsoleerde beschadiging van de trochlea-zenuw

1. Aangeboren afwijkingen komen vaak voor, maar de symptomen ontwikkelen zich mogelijk pas op volwassen leeftijd. Het bekijken van oude foto's op een afwijkende hoofdhouding kan nuttig zijn, evenals het vergroten van het fusiebereik door een verticaal prisma.
2. Trauma leidt vaak tot bilaterale betrokkenheid van de vierde hersenzenuw. De lange, dunne zenuwen zijn kwetsbaar voor fysieke impact aan de tentoriale rand in het bovenste medullair velum, waar ze elkaar kruisen.
3. Vasculaire afwijkingen komen vaak voor, maar aneurysma's en tumoren zijn zeldzaam.

Patiënten met schade aan de nervus trochleas klagen over verticaal dubbelzien, dat het meest uitgesproken is wanneer ze naar beneden en in de tegenovergestelde richting kijken. Dit beeld wordt veroorzaakt door eenzijdige verlamming van de musculus obliquus superior (m. obliquus superior), die de oogbol naar buiten en naar beneden draait. Patiënten met een dergelijke verlamming kantelen hun hoofd meestal naar de zijde tegenover de paretische spier om het gevoel van dubbelzien te verminderen (minder vaak kantelt het hoofd naar de zijde van de verlamming, wat de patiënt vermoedelijk in staat stelt het visuele beeld op het netvlies van één oog duidelijker te onderscheiden en het in het andere oog te negeren). Het is belangrijk om te onthouden dat verlamming van de musculus obliquus superior gepaard kan gaan met tekenen van hyperactiviteit en zelfs contractuur van de musculus obliquus inferior. Schade aan de nervus trochleas wordt minder vaak opgemerkt dan schade aan de nervus III of VI.

Trochleaire zenuwverlamming kan unilateraal of bilateraal zijn.

Topische diagnostiek van beschadiging van de nervus trochlea is mogelijk op de volgende vier niveaus:

• I. Het niveau van de kern of de wortel van de nervus trochlea (of beide) in de hersenstam.
• P. Niveau van de zenuw in de subarachnoïdale ruimte.
• III. Het niveau van de nervus trochlea in de sinus cavernosus.
• IV. Niveau van de zenuw in de oogkas.

I. Schade aan de nervus trochleasus ter hoogte van de kern of wortel (of beide) in de hersenstam. In dit geval ontwikkelt zich een verlamming van de musculus obliquus superior contralateraal aan de schade.

Afhankelijk van welke aangrenzende structuren van de hersenstam bij het pathologische proces betrokken zijn, kan het volgende klinische beeld worden waargenomen:

Bij een aantasting van slechts één kern of wortel van de IV-zenuw (zeldzaam) is er slechts sprake van een geïsoleerde beschadiging van de trochlea-zenuw.

Letsels van de pretectale regio leiden tot verticale blikverlamming (dorsaal middenhersensyndroom). Letsels van de bovenste cerebellaire pedunkel gaan gepaard met dysmetrie aan de aangedane zijde.

Betrokkenheid van de dalende sympathische vezels manifesteert zich door het syndroom van Horner aan de zijde van de laesie. Betrokkenheid van de achterste (mediale) longitudinale fasciculus manifesteert zich door ipsilaterale parese van de adductorspier met nystagmus in de contralaterale oogbol tijdens de abductie.

Schade aan de colliculus superior leidt tot een contralateraal syndroom van het zogenaamde relatieve afferente pupildefect (Marcus-Gun-pupil of asymmetrie van de pupilreactie op licht; er wordt een normale directe reactie van beide pupillen op licht waargenomen; bij snelle afwisseling van de belichting van het ene en het andere oog wordt verwijding van de pupil aan de zijde van de hersenlaesie waargenomen wanneer de lichtbron van de gezonde zijde naar de aangetaste zijde beweegt) zonder visuele stoornissen.

Schade aan het voorste medullair velum gaat gepaard met bilaterale schade aan de nervus trochlea.

II. Beschadiging van de nervus trochlea in de subarachnoïdale ruimte leidt tot ipsilaterale verlamming van de musculus obliquus superior, tenzij het mesencephalon wordt samengedrukt.

Bij schade aan slechts één IV-zenuw is er alleen sprake van een geïsoleerde schade aan de trochlea-zenuw.

Letsels van de bovenste cerebellaire pedunkel gaan gepaard met ipsilaterale dysmetrie.

Beschadiging van de hersensteel gaat gepaard met contralaterale hemiparese.

III. Beschadiging van de nervus trochlea in de sinus cavernosus en/of de fissura orbitalis superior

De aantasting van slechts één IV-zenuw gaat slechts gepaard met een beeld van een geïsoleerde aantasting van de nervus trochleas (zeldzaam). Betrokkenheid van de hersenzenuwen III en VI en sympathische vezels leidt tot oftalmoplegie; de pupil kan klein, wijd of intact zijn; ptosis wordt waargenomen. Betrokkenheid van de V-hersenzenuw (eerste tak) gaat gepaard met aangezichts- of retroorbitale pijn, verminderde gevoeligheid in de zone van de eerste tak van de nervus trigeminus. Verhoogde veneuze druk manifesteert zich als proptose (exoftalmie) en chemose.

IV. Traumatische zenuwletsels in de oogkas

Schade aan de nervus trochlea, de musculus obliquus superior of de pees daarvan uit zich in een verlamming van de musculus obliquus superior.

Mechanische beperking van de bovenste schuine pees leidt tot het syndroom van Strongrown: een vorm van scheelzien waarbij er sprake is van fibrose en verkorting van de bovenste schuine oogspier, wat resulteert in een karakteristieke beperking van de oogbolbeweging.

Betrokkenheid van andere motorische zenuwen van de oogbolof de uitwendige oogspieren leidt tot oftalmoplegie, ptosis en bewegingsbeperking van de oogbol. Betrokkenheid van de oogzenuw manifesteert zich door verminderd zicht, oedeem of atrofie van de oogzenuw. De aanwezigheid van een massa-effect manifesteert zich als exoftalmie (soms enoftalmie), chemose en zwelling van de oogleden.

De belangrijkste oorzaken van unilaterale of bilaterale laesies van de nervus trochlea zijn: trauma (inclusief neurochirurgische en spinale anesthesie), aplasie van de zenuwkern, mesencefale ischemische of hemorragische beroerte, tumor, arterioveneuze malformatie, demyelinisatie, subduraal hematoom met hersenstamcompressie, ischemische neuropathie van de vierde zenuw bij diabetes mellitus of andere vasculopathieën, het syndroom van Guillain-Barré (ook andere hersenzenuwen zijn betrokken), oftalmische herpes zoster (zeldzaam), neonatale hypoxie, encefalitis, complicaties van hartchirurgie, ruimte-innemende en infiltratieve processen in de oogkas. Zeldzame oorzaken van geïsoleerde verlamming van de musculus obliquus superior zijn myasthenia gravis of dysthyreoïde orbitopathie.

De meeste letsels aan de nucleus trochlea betreffen aangrenzende structuren. Ipsilaterale cerebellaire verschijnselen komen vaak voor. Betrokkenheid van de nucleus trochlea of de wortel ervan veroorzaakt contralaterale superior oblique parese. Unilateraal letsel aan de nucleus trochlea of de wortel ervan vóór de decussatie in het voorste medullair velum met sympathische vezels kan ipsilaterale Horner-syndroom en contralaterale superior oblique parese veroorzaken. Unilateraal mesencefalisch letsel aan de nucleus trochlea (of de vezels ervan vóór de decussatie) en de mediale longitudinale fasciculus kan ipsilaterale internucleaire oftalmoplegie en contralaterale superior oblique parese veroorzaken. Letsel aan de colliculus superior en de nucleus pretrochlea of de wortel ervan kan een contralateraal relatief afferent pupildefect zonder visuele stoornissen en contralaterale superior oblique parese veroorzaken. Er is een bilaterale parese van de musculus obliquus superior beschreven, met symptomen van betrokkenheid van de tractus spinothalamicus aan één zijde, met een kleine spontane bloeding in het tegmentumgebied van het mesencefale gewricht.

Geïsoleerde myokymie obliquus superior heeft doorgaans een goedaardig verloop (maar is ook wel beschreven als een teken van schade aan het tegmentum van de middenhersenen) en gaat niet gepaard met verlammingsverschijnselen van deze spier.

[ 1 ], [ 2 ]