Subacute scleroserende panencefalitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Subacute scleroserende panencefalitis (synoniemen: Van Bogaert's leukoencephalitis, Pette-Doering nodulaire panencefalitis, encefalitis met Dawson-insluitsels).

ICD-10-code

A81.1. Subacute scleroserende panencefalitis.

Epidemiologie van subacute scleroserende panencefalitis

De leeftijd van de patiënten varieert van 4 tot 20 jaar en mannen zijn in de meerderheid. De belangrijkste preventieve maatregel is vaccinatie tegen mazelen. Bij gevaccineerden daalt de incidentie van subacute scleroserende panencefalitis met een factor 20.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Wat veroorzaakt subacute scleroserende panencefalitis?

Subacute scleroserende panencefalitis wordt veroorzaakt door het mazelenvirus, dat in hersenweefsel van patiënten is aangetroffen. Deze encefalitis treft kinderen en adolescenten die in de eerste 15 maanden van hun leven mazelen hebben gehad. De incidentie is 1 geval per 1 miljoen inwoners.

Pathogenese van subacute scleroserende panencefalitis

De pathogenese van subacute scleroserende panencefalitis is gebaseerd op de persistentie en reproductie van het mazelenvirus na de ziekte in de hersencellen, als gevolg van verstoring van immunologische mechanismen. Reproductie van het virus in het centrale zenuwstelsel gaat gepaard met activering van auto-immuunprocessen, wat leidt tot beschadiging en afsterven van neuronen. In de hersenen wordt een beeld van encefalitis gevonden met de aanwezigheid van gliale noduli ("nodulaire panencefalitis") en demyelinisatie in de subcorticale formaties (leuko-encefalitis). Veranderingen zijn voornamelijk gelokaliseerd in de grijze en witte stof van de hersenhelften, hersenstam en kleine hersenen. Microscopisch worden perivasculaire lymfomonocytaire infiltratie, beschadiging en degeneratieve veranderingen in neuronen en proliferatie van gliacellen waargenomen.

Symptomen van subacute scleroserende panencefalitis

De incubatietijd van subacute scleroserende panencefalitis bedraagt 3 tot 15 jaar of langer. Subacute scleroserende panencefalitis ontwikkelt zich meestal tussen de leeftijd van 4 en 20 jaar. De neurologische status wordt gekenmerkt door motorische stoornissen in de vorm van hyperkinesie, veranderingen in spierspanning, trofische stoornissen, autonome stoornissen en epileptische aanvallen. Daarnaast ontwikkelt zich snel progressieve dementie.

De ziekte kent 4 stadia.

• Stadium I (duurt 2-3 maanden) wordt gekenmerkt door malaise, emotionele labiliteit, neurose-achtige symptomen van subacute scleroserende panencefalitis in de vorm van verhoogde prikkelbaarheid, angst en slaapstoornissen. Het gedrag van de patiënt verandert (het huis verlaten, psychopathische reacties). Tegen het einde van dit stadium neemt de slaperigheid toe, worden spraakstoornissen (dysartrie en afasie) vastgesteld; bewegingscoördinatiestoornissen - apraxie, schrijfstoornissen - agrafie, agnosie, het intelligentieniveau neemt geleidelijk af en het geheugenverlies neemt toe.
• Stadium II van de ziekte manifesteert zich in verschillende vormen van hyperkinesie, zoals spiertrekkingen in het hele lichaam, hoofd, ledematen en myoclonieën. Vervolgens komen gegeneraliseerde epileptische aanvallen en piramidale symptomen bij deze aandoeningen. De volgende symptomen van subacute scleroserende panencefalitis treden op: diplopie, hyperkinesie, spastische verlamming, de patiënt herkent geen objecten meer en gezichtsverlies is mogelijk.
• Stadium III van de ziekte (6-8 maanden na het begin van de ziekte) wordt voornamelijk gekenmerkt door ernstige ademhalings- en slikproblemen, hyperthermie en onvrijwillig schreeuwen, huilen en lachen.
• Stadium IV: symptomen van subacute scleroserende panencefalitis, zoals opisthotonus, decerebrate rigiditeit, flexiecontracturen en blindheid worden toegevoegd.

Aan het einde van de ziekte raakt de patiënt in coma en treden er trofische stoornissen op. De ziekte leidt tot de dood, die uiterlijk twee jaar na het begin intreedt. Chronische vormen zijn zeldzamer. In deze gevallen worden verschillende vormen van hyperkinesie met toenemende ernst en dementie gedurende vier tot zeven jaar vastgesteld.

Geschatte perioden van arbeidsongeschiktheid

Geschatte periodes van invaliditeit - vanaf het moment dat de ziekte zich manifesteerde.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinisch onderzoek

Medische begeleiding door een neuroloog gedurende de gehele ziekteperiode.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnose van subacute scleroserende panencefalitis

De diagnose subacute scleroserende panencefalitis is gebaseerd op de detectie van hoge concentraties antilichamen tegen het mazelenvirus in het bloed en het hersenvocht. Het EEG vertoont meestal niet-specifieke veranderingen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiële diagnose van subacute scleroserende panencefalitis

Subacute scleroserende panencefalitis wordt onderscheiden van andere virale en prion-slow-infecties.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indicaties voor overleg met andere specialisten

Indien neurologische verschijnselen overheersen, is een consult bij een neuroloog aangewezen. Indien psychische stoornissen de boventoon voeren, is een consult bij een psychiater aangewezen.

Indicaties voor ziekenhuisopname

Indicaties voor ziekenhuisopname zijn klinisch van aard (progressieve psychische stoornissen en neurologische symptomen).

Behandeling van subacute scleroserende panencefalitis

In stadium I is het regime thuis, in stadium II is het semi-bedregime, in stadia III-IV is het bedregime.

Er is geen speciaal dieet nodig. In latere stadia: parenterale voeding en sondevoeding.

De medicamenteuze behandeling van subacute scleroserende panencefalitis is symptomatisch.

Prognose van subacute scleroserende panencefalitis

Subacute scleroserende panencefalitis heeft altijd een ongunstige prognose.