Pneumocystose - Symptomen

De incubatietijd van pneumocystose met een exogene infectie bedraagt 7 tot 30 dagen, maar kan langer zijn dan 6 weken. De meest voorkomende duur bij kinderen is 2 tot 5 weken.

Bij jonge kinderen treedt pneumocystose op als een klassieke interstitiële pneumonie met een duidelijke overeenkomst met de stadia van het pathologische proces. De ziekte begint geleidelijk en de typische symptomen van pneumocystose verschijnen: de eetlust van het kind neemt af, de gewichtstoename stopt, er treedt bleekheid en cyanose van de nasolabiale driehoek op (vooral bij het eten en schreeuwen), en een lichte hoest. De lichaamstemperatuur is subfebriel, later bereikt deze hoge waarden. Op dit moment wordt bij percussie op de longen een trommelvliesgeluid waargenomen, vooral in de interscapulaire ruimte. Kortademigheid treedt op tijdens lichamelijke inspanning. In stadium II van de ziekte (atelectatisch stadium van het pathologische proces) neemt de kortademigheid geleidelijk toe (in rust bereikt de ademhalingsfrequentie 50-80 per minuut), cyanose en een obsessieve kinkhoestachtige hoest, vaak met schuimend sputum.

In de longen zijn een ruwe, soms verzwakte ademhaling en onregelmatige kleine en middelgrote borrelende rales te horen: de borstkas zet uit, de intercostale ruimtes nemen toe. Tympanitis neemt toe in de voorste-superieure delen en er worden gebieden met verkorte klanken waargenomen in de interscapulaire ruimte. Respiratoire acidose neemt toe, die in ernstige gevallen wordt vervangen door alkalose. Er ontwikkelt zich pulmonaal hartfalen. In deze fase kan een halvemaanvormige pneumothorax optreden als gevolg van ruptuur van het longweefsel. Wanneer pneumothorax gepaard gaat met pneumomediastinitis, kan de patiënt overlijden, zoals in het geval van longoedeem.

In stadium III (emfysemateus stadium) is er sprake van verbetering; de kortademigheid en de zwelling op de borst nemen af, maar de doosachtige schaduw bij percussie blijft nog lang aanwezig.

Pneumocystose bij kinderen kan ook voorkomen onder de vorm van acute laryngitis, obstructieve bronchitis of bronchiolitis.

Omdat immunosuppressieve aandoeningen de belangrijkste rol spelen bij het ontstaan van pneumocystose bij volwassenen, kunnen de volgende prodromale symptomen van pneumocystose optreden: zwakte, toegenomen vermoeidheid, gewichtsverlies, verlies van eetlust, zweten, subfebriele symptomen. Dit wordt vooral vaak waargenomen in de late stadia van een hiv-infectie (aids). Patiënten zoeken meestal niet meteen medische hulp in het beginstadium van de ziekte, juist omdat de duidelijke kenmerkende symptomen van de ziekte zich geleidelijk ontwikkelen, en in sommige gevallen kan pneumocystose optreden zonder duidelijke longschade. In deze gevallen wordt pneumocystose vastgesteld tijdens een röntgenfoto of al bij een autopsie.

De meest typische symptomen van Pneumocystis-pneumonie bij aidspatiënten zijn kortademigheid (90-100%), koorts (60%) en hoesten (60-70%). Kortademigheid is het eerste symptoom. Het manifesteert zich aanvankelijk bij matige lichamelijke inspanning. Deze periode kan enkele weken of zelfs maanden duren. De kortademigheid neemt geleidelijk toe en hindert patiënten zelfs in rust.

Bij aidspatiënten met Pneumocystis-pneumonie is de temperatuurcurve doorgaans lager dan bij patiënten die niet met hiv besmet zijn. De stijging van de lichaamstemperatuur gaat soms gepaard met koude rillingen en toegenomen zweten. Aan het begin van de ziekte wordt een subfebriele temperatuur waargenomen: deze loopt vervolgens op tot 38-39 °C of blijft subfebriel. De temperatuurcurve wordt gekenmerkt door een geleidelijke stijging, constant, remittent of onregelmatig. Als etiotrope therapie effectief is, houdt de temperatuur bij niet-hiv-geïnfecteerde patiënten 3-7 dagen aan, en bij hiv-geïnfecteerde patiënten meer dan 10-15 dagen.

De hoest is meestal niet productief. Het ophoesten van sputum is mogelijk bij patiënten met gelijktijdige bronchitis of bij rokers. De ziekte begint met een obsessieve hoest als gevolg van een constant gevoel van irritatie achter het borstbeen of in het strottenhoofd. Later is de hoest vrijwel constant, vergelijkbaar met kinkhoest. Patiënten klagen veel minder vaak over pijn op de borst dan over andere symptomen. Het kan wijzen op een acuut ontwikkelende pneumothorax of pneumomediastinum. Stekende pijn is meestal gelokaliseerd in het voorste deel van de borstkas en verergert bij het ademen.

In de vroege stadia van de ziekte ervaart de patiënt de volgende symptomen van pneumocystose: bleekheid, cyanose van de lippen en de neuslippenplooi, kortademigheid bij lichamelijke inspanning. Het aantal ademhalingen is 20-24 per minuut. Naarmate de ziekte vordert, neemt de cyanose toe, krijgt de huid een grijs-cyanotische tint en wordt de ademhaling oppervlakkig en snel (40-60 per minuut). De patiënt wordt rusteloos, klaagt over kortademigheid, de kortademigheid is van expiratoire aard. Tachycardie en polslabiliteit worden opgemerkt. Tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie nemen toe, collaps is mogelijk.

Onderzoek van de longen levert vaak geen karakteristieke veranderingen op. Percussie kan verkorte longgeluiden aan het licht brengen, auscultatie kan een ruwe ademhaling, een toename in de voorste en bovenste luchtwegen en soms verspreide droge piepende ademhaling aan het licht brengen. Aan het begin van de ziekte wordt vaak bilaterale crepitatie waargenomen, voornamelijk in de basale luchtwegen. Tegelijkertijd wordt een afname van de uitwijking van het middenrif vastgesteld. De lever neemt meestal in omvang toe, minder vaak de milt. Bij ernstige immunodeficiëntie kan extrapulmonale pneumocystose ontstaan met schade aan de lymfeklieren, milt, lever, beenmerg, maag-darmslijmvlies, peritoneum, ogen, schildklier, hart, hersenen en ruggenmerg, thymus, enz.

Bij onderzoek van het perifere bloed worden doorgaans niet-specifieke veranderingen waargenomen die kenmerkend zijn voor de late stadia van een HIV-infectie: bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie, enz. De BSE is altijd verhoogd en kan 40-60 mm/u bedragen.

De meest karakteristieke biochemische, niet-specifieke indicator is een toename van de totale LDH-activiteit als gevolg van respiratoire insufficiëntie. Het totale eiwitgehalte in het bloedserum is verlaagd, het albuminegehalte is verlaagd en het immunoglobulinegehalte is verhoogd.

In gerichte studies op röntgenfoto's en CT-scans van de longen, al in de beginfase, worden in de basale delen van de longen een wolkachtige afname van de transparantie, een toename van het interstitiële patroon en vervolgens kleine focale schaduwen waargenomen, symmetrisch in beide longvelden in de vorm van vlindervleugels. Dergelijke veranderingen worden "wolkachtige", "pluizige" infiltraten en "sneeuwvlokken" genoemd, waardoor het lijkt op een "versluierde" of "watten" long. Hetzelfde beeld van interstitiële pneumonie kan worden waargenomen bij cytomegaloviruspneumonie, atypische mycobacteriose en lymfoïde interstitiële pneumonie. Bij 20-30% van de patiënten kunnen de radiologische veranderingen volledig ontbreken en in sommige gevallen worden atypische tekenen gevonden (asymmetrische lobaire of segmentale infiltraten, schade aan de bovenste delen van de longen, zoals bij klassieke tuberculose, enkelvoudige infiltraten in de vorm van lymfeklieren; bij 7% van de patiënten worden dunwandige, cyste-achtige holtes gevonden die niet met fibrine of vloeistof zijn gevuld).

Bij onderzoek van de externe ademhaling wordt een afname van de vitale capaciteit, het totale volume en de diffusiecapaciteit van de longen vastgesteld. Hypoxemie komt overeen met de ernst van de ziekte, de pO2 is 40-70 mm Hg en het alveolair-arterieel zuurstofverschil is 40 mm Hg.

Bij volwassenen is de ziekte meestal ernstiger en kent een langdurig, recidiverend beloop met een hoge mortaliteit. Ongunstige prognostische tekenen van pneumocystose zijn een hoge LDH-activiteit (meer dan 500 IE/l), een langdurig ziekteverloop, recidieven, ernstige DN en/of gelijktijdige cytomegaloviruspneumonie, evenals lage hemoglobinewaarden (minder dan 100 g/l), albumine en gammaglobuline in het bloed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Complicaties van pneumocystose

Pneumocystis kan gecompliceerd worden door een pneumothorax, die zich zelfs bij geringe fysieke inspanning of diagnostische (percutane of transbronchiale punctie van de longen) of therapeutische (punctie van de vena subclavia) procedures kan ontwikkelen. Een droge halvemaanvormige pneumothorax (vaak bilateraal) kan ontstaan als gevolg van rupturen van longweefsel in de anterosuperieure delen. Bij kinderen kan dit gepaard gaan met een pneumomediastinum. Pijn op de borst bij een pneumothorax is niet altijd aanwezig, maar bij een pneumomediastinum is deze constant aanwezig.

Soms (vooral bij een langdurig, recidiverend beloop) worden longinfiltraten necrotisch. De wanden tussen de longblaasjes barsten open en bij röntgenonderzoek worden holtes zichtbaar die lijken op cysten en cavernen, zoals bij tuberculose of longkanker. Bij kinderen is de ontwikkeling van een "shocklong" mogelijk, met onomkeerbaar ademhalingsfalen en long- en hartinsufficiëntie tot gevolg.

Een van de eerste beschreven extrapulmonale laesies bij pneumocystose bij een aidspatiënt was pneumocystische retinitis (in de vorm van "wattenvlekken"). Bij pneumocystische thyreoïditis zijn er, in tegenstelling tot het ontstekingsproces van de schildklier met een andere oorzaak, geen symptomen van intoxicatie; een tumorachtige formatie in de nek overheerst. Dysfagie, soms gewichtsverlies. Ernstige laesies van alle organen door pneumocysten zijn bekend.

De belangrijkste tekenen van extrapulmonale pneumocystose

Plaats van nederlaag	Teken
Lever	Hepatomegalie. Verhoogde serumleverenzymen. Hypoalbuminemie. Coagulopathie.
Milt	Pijn, splenomegalie
Lymfeklieren	Lymfadenopathie
Ogen	Verminderde gezichtsscherpte, wattenvlekjes op het netvlies of gelige vlekjes op de iris
Maag-darmkanaal	Misselijkheid, braken, buikpijn, symptomen van acute buik, diarree
Oren	Pijn, gehoorverlies, middenoorontsteking, mastoïditis
Schildklier	Struma, hypothyreoïdie, dysfagie
Beenmerg	Pancytopenie
Leer	Ulceratiegebieden

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]