Elastose perforerende serpineuze elastose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans van Lutz, elastoma intrapapillarius perforans verruciformis Miescher) is een erfelijke ziekte van bindweefsel van onduidelijke etiologie, soms gecombineerd met het syndroom van Chernogubov-Ehlers-Danlos, elastisch pseudoxanthoom, osteogenesis imperfecta, syndroom van Marfan. Klinisch gemanifesteerd door de aanwezigheid van figuurachtige foci, meestal ringvormig, bestaande uit hoornachtige papels van roodbruine kleur met een depressie in het centrum, na regressie waarvan kleine atrofische littekens overblijven. De huiduitslag is voornamelijk gelokaliseerd in de occipitale regio en nek, maar kan ook verspreid zijn. Een autosomaal dominant type van overerving wordt verondersteld. Sporadische gevallen komen voor. De ziekte kan zich ontwikkelen tijdens langdurig gebruik van D-penicillamine.

Pathomorfologie. Een toename van het aantal en de dikte van elastische vezels wordt opgemerkt, met name in de papillaire laag van de dermis. In de epidermis - acanthose, focale hyperkeratose en parakeratose. In het centrum van de papel bevindt zich een diepe invaginatie van de epidermis, afgesloten door een transepidermaal kanaal dat in het onderste gedeelte gevuld is met elastische vezels, die ook op het oppervlak van de epidermis te vinden zijn. Naast elastische vezels zijn in het kanaal dystrofisch veranderde cellen met pyknotische kernen te zien. Ontstekingsinfiltraten van lymfocyten, histiocyten met een mengsel van reuzencellen van vreemde lichamen, evenals extravasaten van erytrocyten zijn zichtbaar in de dermis rond homogene massa's van gemodificeerde elastische vezels.

De histogenese van het proces gaat gepaard met veranderingen in elastische vezels, die antigene eigenschappen verkrijgen. D. Tsambaos en H. Berger (1980) vestigen de aandacht op de toename van intra-epidermale macrofagen in de epidermis en dermis, vaak in contact met mononucleaire elementen. De afzetting van IgM, C3 en C4, aangetroffen in de dermis langs de elastische vezels, kan dienen als bewijs voor activering van de humorale immuniteit. Tegelijkertijd kunnen de veranderde elastische vezels dienen als vreemd materiaal, als reactie op de aanwezigheid waarvan een overeenkomstige reactie in de dermis ontstaat met de afgifte van gemodificeerde elastische vezels op het huidoppervlak, als een vreemd lichaam. JM Hitch et al. (1959) geloven dat de veranderingen bestaan uit de proliferatie van grove vezels, die de kenmerken hebben van elastische vezels, die via de epidermis worden geëlimineerd. Er wordt ook gesuggereerd dat er elastoïde collageendystrofie optreedt in plaats van hyperplasie van elastische vezels.