Bell's palsy

De ziekte van Bell is een idiopathische, plotselinge, unilaterale perifere verlamming van de aangezichtszenuw (zenuw VII paar).

Het diagnostische symptoom van de ziekte van Bell is hemifaciale parese van het bovenste en onderste deel van het gezicht. Er zijn geen specifieke onderzoeksmethoden . De behandeling van de ziekte van Bell omvat glucocorticoïden, smeermiddelen en oogpleisters.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wat veroorzaakt de ziekte van Bell?

De oorzaak van de ziekte van Bell is onbekend; het mechanisme houdt verband met zwelling van de aangezichtszenuw door immuun- of virale schade (mogelijk het herpes simplexvirus). De zenuw loopt door een nauw kanaal in het slaapbeen en raakt zeer gemakkelijk bekneld, met als gevolg ischemie en parese. Bij perifere (maar niet centrale!) schade ontstaan verlammingen van de musculus orbicularis oculi en de frontale buik van de musculus occipitofrontalis, die worden geïnnerveerd door de linker- en rechterkernen van het VII-paar.

Symptomen van de ziekte van Bell

Parese gaat vaak vooraf aan pijn achter het oor. Symptomen van de ziekte van Bell zijn onder andere parese of volledige verlamming, die zich gedurende enkele uren ontwikkelt en gewoonlijk na 48-72 uur een maximum bereikt. Patiënten klagen over gevoelloosheid en/of een zwaar gevoel in het gezicht. De aangedane zijde wordt gladgestreken, verliest expressie, het vermogen om het voorhoofd te fronsen, te knipperen en andere bewegingen van de gezichtsspieren te maken neemt af of verdwijnt. In ernstige gevallen is de ooglidspleet wijder, sluit het oog niet, is het bindvlies geïrriteerd en is het hoornvlies droog. Sensitiviteitstests laten geen stoornissen zien, met uitzondering van de uitwendige gehoorgang en een klein gebied achter de oorschelp. Als het proximale segment is aangedaan, zijn de speekselvloed, traanafscheiding en smaakgevoeligheid van het voorste 2/3 deel van de tong verminderd en treedt hyperalgesie op in het gebied van de uitwendige gehoorgang.

Diagnose van de ziekte van Bell

Er zijn geen specifieke diagnostische tests voor de ziekte van Bell. De ziekte van Bell onderscheidt zich van een centrale laesie van de zevende hersenzenuw (bijv. een beroerte of tumor), waarbij zwakte van de gezichtsspieren zich alleen in de onderste delen van het gezicht ontwikkelt. Oorzaken van perifere aangezichtszenuwlaesies zijn onder andere herpetische ganglionitis van het ganglion geniculatum (syndroom van Ramsay Hunt bij herpes zoster), infectie van het middenoor of de processus mastoideus, sarcoïdose (vooral bij Afro-Amerikanen), de ziekte van Lyme (vooral in endemische gebieden), fracturen van de piramide van het rotsbeen, carcinomatose of leukemische invasie van de zenuw, chronische meningitis of tumor van de hoek van de pons-cerebellum of de glomus jugularis. Deze ziekten ontwikkelen zich langzamer dan de ziekte van Bell en er zijn andere verschillen. Bij twijfel over de diagnose wordt een MRI met contrastmiddel gemaakt; CT-scans zijn meestal normaal bij de ziekte van Bell en worden uitgevoerd bij het vermoeden van een fractuur of beroerte. In gebieden waar de ziekte van Lyme endemisch is, wordt serologisch onderzoek uitgevoerd tijdens de acute of herstellende fase. Er worden röntgenfoto's van de borstkas gemaakt om sarcoïdose uit te sluiten.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Prognose en behandeling van de ziekte van Bell

De uitkomst wordt bepaald door de mate van zenuwbeschadiging. Als er enige functie behouden blijft, treedt er meestal binnen enkele maanden volledig herstel op. Bij volledige verlamming zijn elektromyografie en zenuwgeleidingsonderzoek nuttig voor de prognose. Als de normale prikkelbaarheid voor elektrische stimulatie behouden blijft, is de kans op volledig herstel 90%, en bij afwezigheid van elektrische prikkelbaarheid 20%.

Tijdens het herstel kan de groei van zenuwvezels de verkeerde kant op gaan, waardoor de gezichtsspieren van het ondergezicht de perioculaire vezels kunnen innerveren en vice versa. Pogingen tot willekeurige gezichtsbewegingen leiden hierdoor tot onverwachte resultaten (syncinesis) en er ontstaan "krokodillentranen" tijdens de speekselvloed. Chronische inactiviteit van de gezichtsspieren kan leiden tot contracturen.

Er zijn geen bewezen behandelingen voor idiopathische Bellse parese. De behandeling van Bellse parese bestaat uit vroegtijdige toediening van glucocorticoïden (binnen de eerste 48 uur na aanvang), wat de duur en de mate van de resterende verlamming enigszins vermindert. Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosering van 60-80 mg eenmaal daags oraal gedurende 1 week, met daaropvolgende dosisverlagingen gedurende 2 weken. Antivirale middelen die effectief zijn tegen het herpes simplexvirus worden meestal voorgeschreven (bijv. valaciclovir 1 g driemaal daags gedurende 7-10 dagen, famciclovir 500 mg oraal driemaal daags gedurende 5-10 dagen, aciclovir 400 mg oraal vijfmaal daags gedurende 10 dagen).

Om uitdroging van het hoornvlies te voorkomen, wordt frequent indruppelen van natuurlijke tranen, isotone oplossingen of druppels met methylcellulose voorgeschreven, en het periodiek aanbrengen van een verband over het aangedane oog, vooral tijdens de slaap. Soms is tarsorrafie (volledige of gedeeltelijke hechting van de ooglidranden) nodig.