Papillaire pigmentdystrofie van de huid (zwarte acanthose)

Acanthosis nigricans (papillaire pigmentdystrofie van de huid) wordt gekenmerkt door hyperkeratose, hyperpigmentatie en papillomatose van de huid, oksels en andere grote plooien.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken zwarte acanthose

Erfelijke factoren, endocriene ziekten, obesitas en kwaadaardige gezwellen spelen een rol bij het ontstaan van acanthosis nigricans.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese

Histologisch gezien vertoont de epidermis uitgesproken papillomatose, hyperkeratose, lichte acaptose en pigmentophoping in alle huidlagen; in de dermis - uitgesproken papillomatose, vaatverwijding; in de papillaire laag - matig perivasculair lymfoïde infiltraat.

Symptomen zwarte acanthose

De ziekte kent de volgende klinische vormen: goedaardig (jeugdig); niet geassocieerd met endocriene, erfelijke ziekten en tumorprocessen; geassocieerd met endocriene en erfelijke ziekten; kwaadaardig (paraneoplastisch), voorkomend bij individuen met tumoren van inwendige organen en pseudoacanthose.

Dermatose manifesteert zich in de kindertijd; de eerste klinische symptomen komen bij alle vormen van de aandoening voor. Dermatose wordt gekenmerkt door het verschijnen van hyperpigmentatiegebieden, hyperkeratose van de huid, met name in de oksels, lies-dij- en bilplooien, knie- en elleboogplooien, evenals aan de zijkanten van de nek, rond de navel, enz. De huid is droog, bruinachtig van kleur en wordt vervolgens zwart, het patroon wordt intenser, het reliëf wordt ruwer, er ontstaan meer plooien en papillomateuze gezwellen. Keratose op de handpalmen en voetzolen, multipele fibromen en pigmentvlekken zoals sproeten kunnen worden waargenomen. Haar en nagels zijn vaak dystrofisch. Subjectieve sensaties zijn jeuk en een strak gevoel van de huid.

De goedaardige (juveniele) vorm ontstaat in de vroege kindertijd of adolescentie en blijft het hele leven aanwezig. Het klinische beeld van de huidafwijkingen is vergelijkbaar met dat hierboven beschreven.

Acanthosis nigricans kan gepaard gaan met endocriene stoornissen (hypothyreoïdie, insulineresistente diabetes mellitus, ziekte van Addison, ziekte van Cushing).

De paraneoplastische vorm ontwikkelt zich bij volwassenen en wordt gekenmerkt door uitgesproken huidveranderingen met bijzonder intense grijszwarte hyperpigmentatie, verruwing van de huidtextuur en uitgesproken papillomateuze gezwellen. De behandeling betreft het slijmvlies van het maag-darmkanaal en de vagina. Schade aan de rugzijde van handen en voeten wordt opgemerkt, maar is afhankelijk van het type Hopf-acrokeratose.

In 15-20% van de gevallen treden de huidverschijnselen enkele jaren vóór de klinische verschijnselen van kanker op, in 60-65% verschijnen ze gelijktijdig met kankersymptomen en in 20-25% na de detectie van een kwaadaardig gezwel.

Pseudocanthose ontwikkelt zich bij zwaarlijvige vrouwen tegen de achtergrond van disfunctie van het endocriene systeem, met name de eierstokken, en ook onder invloed van een warm klimaat. Papillomateuze gezwellen zijn zwak tot expressie gebracht of afwezig.

Diagnostics zwarte acanthose

Differentiële diagnose wordt gesteld tussen de verschillende vormen van acanthosis nigricans. De diagnose is niet moeilijk en wordt gesteld op basis van het klinische en histologische beeld.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandeling zwarte acanthose

De behandeling van papillaire pigmentdystrofie (acanthosis nigricans) is symptomatisch. Bij de goedaardige vorm worden vitaminetherapie en algemene tonica voorgeschreven. In ernstige gevallen helpen aromatische retinoïden, cytostatica, enz.

Bij de paraneoplastische vorm is het verwijderen van de tumor geïndiceerd, waarna het huidproces terugloopt. Uitwendig worden 1-2% salicylzuurzalf en verzachtende crèmes aangebracht.