Overtreding van bloedstolling

Storingen in de werking van de grote systemen van het lichaam - het hemostatische systeem ontworpen om het individu te beschermen bloedverlies - verschijnen als een bloedingsstoornis die een pathologie van coagulatie eiwitcomponenten van het bloed bij bloedingen.

Het vermogen van het bloed om verschillende redenen te stollen kan afnemen, wat leidt tot ernstige en dodelijke coagulopathieën.

Oorzaken bloedingsstoornissen

Voordat je licht de oorzaken bloedstolling problemen, zij eraan herinnerd dat in het proces van de bloedstolling om te stoppen met bloeden - een set van complexe biochemische processen veroorzaakt door blootstelling aan (en interactie) bijna vier dozijn van fysiologisch actieve stoffen, die plasma en bloedplaatjes stollingsfactor worden genoemd.

In een vereenvoudigde vorm van het proces van bloedstolling op vasculair letsel kan worden omschreven als het omzetten bloedeiwit protrombine (plasmastollingsfactor II) in het enzym trombine, waarvan de werking is in plasma fibrinogeen (eiwit geproduceerd door de lever, coagulatie I factor) wordt omgezet in een gepolymeriseerde vezelachtige (onoplosbaar ) eiwitfibrine. Blootstelling aan het enzym transglutaminase (stollingsfactor XIII) stabiliseert fibrine en zijn fragmenten aan speciale (niet-nucleaire) bloedelementen kleven - plaatjes. Als resultaat van aggregatie van bloedplaatjes en hun adhesie aan de wand van het vat, vormt zich een bloedstolsel. Hij is degene die het "gat" sluit in geval van schending van de integriteit van het bloedvat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenese

De pathogenese van afwijkingen in de bloedstolling proces rechtstreeks met een onbalans van bloedstollingsfactoren, omdat alleen wanneer deze geactiveerd wordt door het natuurlijke mechanisme van de vorming van een bloedstolsel en stoppen met bloeden. Niet minder belangrijke factor is de hoeveelheid bloedplaatjes in het bloed die wordt gesynthetiseerd door de cellen van het beenmerg.

De bestaande classificatie van stollingsstoornissen scheidt ze - afhankelijk van de etiologie - op verworven, genetisch geconditioneerd en aangeboren, evenals auto-immuunziekten.

Een van de oorzaken van verworven aandoeningen van de bloedstolling pathologie hematologie markeren Wanneer een daling van bloed fibrinogeen niveaus (hypofibrinogenaemia) of een afname van bloedplaatjes inhoud in:

• leverdisfunctie (bijvoorbeeld met cirrose of leververvetting);
• trombogemorragichesky ICE syndroom of syndroom dat ontstaat wanneer shock en traumatische omstandigheden, tijdens de operatie, na massale bloedtransfusie, bij ernstige bloedvergiftiging en infectieziekten, maligniteiten desintegratie van grote omvang;
• tekort aan vitamine K (als gevolg van obturatie van het galkanaal of slechte darmfunctie);
• pernicieuze (megaloblastische) bloedarmoede, als gevolg van het ontbreken van cyanocobalamine (vitamine B12) en foliumzuur (vitamine B9); deze pathologie kan een gevolg zijn van ernstige dysbiose, evenals van diphyllobothriasis (parasitisme in het lichaam van een breed lint);
• tumorziekten van het hematopoiese systeem (leukemie, hemoblastosis) met schade aan beenmergstamcellen;
• bijwerkingen van anticoagulantia die worden gebruikt bij de behandeling van trombose, evenals cytostatica, die worden gebruikt voor de chemotherapie van kanker.

Lees ook - Verworven plaatjesdisfunctie

De oorzaken van bloedingsstoornissen omvatten de volgende genetische en congenitale afwijkingen:

• hemofilie A (tekort aan antihemofiel globuline - stollingsfactor VIII), hemofilie B (coagulatiefactor IX-deficiëntie) en hemofilie C (tromboplastine deficiëntie - Factor XI);
• Villebrand-ziekte (constitutionele trombopathie of Willebrand-Jurgens-syndroom, wanneer het bloed anti-hemofiele globuline mist);
• trombocytopenische purpura (ziekte van Werlhof);
• erfelijke trombasthenie van Glantzman;
• congenitale affibrinogenemie (afwezigheid van fibrinogeen in het bloed) en dysfibrinogenemie (structurele defecten van fibrinogeenmoleculen).

Een pathogenese van idiopathische auto-immune trombocytopenie gaat gepaard met een verhoogde afbraak van bloedplaatjes in de milt en, dienovereenkomstig, een vermindering van het gehalte ervan in het bloed.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Symptomen bloedingsstoornissen

Typische symptomen van stollingsstoornissen in bijna alle hierboven genoemde pathologieën komen tot uiting in verschillende combinaties en met variërende intensiteit.

De eerste tekenen zijn hemorragisch syndroom - de neiging tot bloedingen in de huid en het onderhuidse weefsel, evenals een toegenomen bloeding van de slijmvliezen.

Bloeden kan capillair, hematologisch of gemengd zijn. Bijvoorbeeld in het geval van een tekort van stollingsfactoren zoals protrombine, proaktselerin, kappa factor, Stuart-Prauera factor (met von Willebrand ziekte, trombocytopenie of disfibrinogenemii) op de huid van de voeten in de enkels en de voeten verschijnen kleine rood-paarse vlekken - petechiae (capillair bloeding).

Als er een tekort aan antihemofiel globuline is, verschijnen er voortdurend blauwe plekken (ecchymoses). Subcutane hematomen zijn kenmerkend voor hemofilie, evenals voor de meeste verworven stollingsstoornissen, inclusief na langdurig gebruik van anticoagulantia.

Bovendien worden de symptomen van aandoeningen bloeden uitgedrukt in frequente spontane bloeden uit de neus, tandvlees bloeden, significant bloedverlies tijdens de menstruatie (menorragie), bloeden tijd, zelfs met lichte verwondingen van de kleinste schepen. Er kan vaak rood worden van de oogproteïnen, er kan ook melena (zwarte ontlasting) worden waargenomen, wat duidt op bloedingen gelokaliseerd in het spijsverteringskanaal. Bij hemofilie stroomt het bloed niet alleen in de weefsels van de buikorganen en spieren, maar ook in de gewrichten (hemarthrosis). Dit veroorzaakt necrose van botweefsel om het gehalte aan calcium daarin en daaropvolgende functionele complicaties van het bewegingsapparaat te verminderen.

Symptomen die thrombohemorragisch syndroom manifesteren, evenals de mogelijke gevolgen (die fataal kunnen zijn) - zie het gedissemineerde intravasculaire coagulatiesyndroom (DVS).

Ernstige complicaties van de meeste stollingsstoornissen zijn bloedarmoede, wat leidt tot hypoxie van alle lichaamsweefsels, wat algemene zwakte en verminderde vitaliteit veroorzaakt met frequente duizeligheid en tachycardie.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostics bloedingsstoornissen

Klinische diagnose van stollingsstoornissen begint met het verzamelen van anamnese en omvat noodzakelijk laboratoriumonderzoek van bloed van patiënten.

 Dergelijke bloedonderzoeken zijn noodzakelijk:

• algemeen klinisch;
• coagulogram (de tijd van bloedstolling wordt bepaald);
• PTW en PTI (prothrombinetijd en protitrobromine-index geven een idee van de snelheid van het coagulatieproces);
• TV (bepaalt de trombinetijd, dat wil zeggen de snelheid van omzetting van fibrinogeen in fibrine);
• ABC-test (bepaalt de geactiveerde bloedstollingstijd);
• op de aggregatie van bloedplaatjes met stimulering van adenosinedifosfaat (ADP);
• APTTV (bepaalt de aanwezigheid van een tekort aan verschillende plasma stollingsfactoren);
• op antitrombine III (glycoproteïne-anticoagulant bloed, dat het proces van de coagulatie remt).

Lees meer - Studie van het systeem van hemostase

Instrumentele diagnostiek (fluoroscopie, echografie, MRI) kan worden gebruikt om de conditie van de lever, milt, darm of hersenen te verduidelijken.

[21], [22], [23], [24], [25]

Differentiële diagnose

Gezien de polyetiologische aard van stollingsstoornissen, wordt een echte mogelijkheid om de specifieke oorzaak van coagulopathie te bepalen en om de juiste therapie voor te schrijven, alleen verschaft door differentiële diagnose.

Behandeling bloedingsstoornissen

Bij bloeding heeft behandeling van bloedingsstoornissen dringende maatregelen nodig - zie Bloeden. Geneesmiddelen die trombusvorming bevorderen (fibrinogeen, trombine) worden ook in een ziekenhuis gebruikt om bloeding te stoppen.

En de therapie van verworven stollingsstoornissen veronderstelt etiologische behandeling van de ziekten die hen veroorzaakten en neutralisatie van provocerende factoren.

In veel gevallen wordt het gebruik van antihemorragische en hemostatische geneesmiddelen aanbevolen: tromboplastine-activerende stoffen, heparine-antagonisten, fibrinolyse-remmers en middelen die de trombogenese bevorderen.

Medicijnen die worden voorgeschreven voor het stimuleren van de productie van weefseltromboplastine (III-stollingsfactor) zijn Dicinone (een andere handelsnaam is Etamsilate). Dit medicijn wordt gebruikt om te stoppen met capillaire en interne bloedingen die vrijkomen als een oplossing voor injectie, en in tabletten van 0,5 g voor de behandeling van stolselafwijkingen. De dosis wordt bepaald door de arts in overeenstemming met de bloedindicatoren (meestal 0,25-0,5 g twee- tot driemaal per dag), de duur van de receptie is ook afhankelijk van de diagnose. Dietion geeft bijwerkingen in de vorm van hoofdpijn, misselijkheid, bloeddrukverlaging, blozen van de huid en gevoeligheid van de huid op de benen. Het geneesmiddel is gecontra-indiceerd als een verhoogde bloeding en blauwe plekken het gevolg is van het gebruik van anticoagulantia.

Geneesmiddelen zoals aminocapronzuur, Tranexam, ambenom et al., Inhibit bloedstolsel oplossen (fibrinolyse). Aminocapronzuur (epsilon-aminocapronzuur, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) tot tabletten van 0,5 g binnenwaarts van het berekenen van de massa, de maximale dagelijkse dosis bedraagt 15 aangewezen, er catarrale symptomen zijn duizeligheid Onder bijwerkingen, misselijkheid, diarree. In het geval van een slechte nierfunctie is aminocapronzuur gecontra-indiceerd.

Hemostatisch middel Tranexam (tranexaminezuur) in tabletten van 0,25 g wordt aanbevolen voor frequente nasale bloedingen en menorragie twee tabletten drie keer per dag, maar niet langer dan een week. Bijwerkingen en contra-indicaties zijn vergelijkbaar met het vorige medicijn.

Bij het voorschrijven van een behandeling voor stollingsstoornissen, wordt een preparaat dat de vitamine K-analogon bevat - Vikasol (Menadione natriumbisulfiet, Menadione) vaak aanbevolen. Vikasol (in tabletten van 15 mg) verhoogt het vermogen van het bloed om te vouwen, en werkt op de productie van vitamine K-afhankelijk protrombine en proconvertin (stollingsfactoren). Dosering van dit geneesmiddel: voor volwassenen - 15-30 mg per dag (kuren van 3 dagen met onderbrekingen), kinderen tot een jaar - 2-5 mg, 1-3 jaar - 6 mg, 4-5 jaar - 8 mg, 6-10 jaar - 10 mg.

Ook aanbevolen door hematologen vitamines zijn B9 en B12. Tabletten van foliumzuur (vitamine B9) moeten na de maaltijd oraal worden ingenomen - 1-2 mg tot tweemaal daags. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 5 mg, de duur van continue ontvangst - niet meer dan een maand.

Hoe hemofilie te behandelen, voor meer informatie, zie de publicatie van Hemophilia. Zie ook - Behandeling van de ziekte van Villebranch.

Alternatieve behandeling van bloedingsstoornissen

Met deze pathologie kan alternatieve behandeling op geen enkele manier de oorzaken van het voorkomen beïnvloeden of "correcties" aanbrengen met de synthese van plasma- en bloedplaatjescoagulatiefactoren.

Het kan daarom worden gebruikt kruidentherapie, staan bekend om hun hemostatische eigenschappen, duizendblad, herderstasje, Urtica dioica (bladeren), smartweed (Smartweed) goritsveta Kukushkin. Water peper en herderstasje zijn samengesteld uit vitamine K. Voor de afkooksel wordt eetlepel droge kruiden genomen in een glas kokend water en kook 8-10 minuten, aan te dringen en geaccepteerd: water peper - een eetlepel 3-4 keer per dag; afkooksel van herderstassen - driemaal daags een derde van een glas.

Het staat bekend om het gehalte aan vitamine K en brandnetel; de waterinfusie van de bladeren van deze medicinale plant wordt bereid door een eetlepel droge grondstof 200 ml steil kokend water en infusie gedurende 1-1,5 uur (in een gesloten houder) te gieten. Geaccepteerde infusie met bloedend tandvlees, overvloedige menstruatie, nasale bloeding - voor het eten van een eetlepel 3-4 keer gedurende de dag.

Van alle maatregelen die gewoonlijk worden voorgesteld om de ontwikkeling van bepaalde ziekten te voorkomen, kan vrijwel geen enkel positief effect hebben in het geval van een stollingsstoornis. Een uitzondering is de preventie van vitamine K-tekort in het lichaam, evenals de weigering van langdurig gebruik van geneesmiddelen (anticoagulantia, aspirine, NSAID's) die de bloedstolling kunnen verminderen. En mensen met slechte coaguleerbaarheid zijn belangrijk om situaties te vermijden die tot verwonding kunnen leiden en bloedingen kunnen veroorzaken.

De welbekende stoornissen van bloedcoagulatie zijn bloedziekten. In de huisartsgeneeskunde is er het concept van 'hemorragische ziekten', evenals 'hemorragisch syndroom', dat wil zeggen een reeks symptomen die de omstandigheden kenmerken waaronder bloedingen optreden. En deskundigen van de American Society of Hematology (ASH) wijzen alleen het hemorragische syndroom van pasgeborenen toe, geassocieerd met een gebrek aan vitamine K (code P53 voor ICD-10). Het is duidelijk dat de aanwezigheid van terminologische discrepanties ook kenmerkend is voor een dergelijk veld van klinische geneeskunde als hematologie.

[26], [27], [28], [29], [30]