Bloedstollingsstoornis

Verstoringen in de werking van het belangrijkste systeem van het lichaam - het hemostasesysteem, dat is ontworpen om een persoon te beschermen tegen bloedverlies - uiten zich als een schending van de bloedstolling, dat wil zeggen pathologieën van de stolling van eiwitcomponenten van het bloed in het geval van bloedingen.

Er zijn verschillende oorzaken waardoor het stollingsvermogen van het bloed verminderd kan zijn, wat kan leiden tot ernstige en levensbedreigende coagulopathieën.

Oorzaken stollingsstoornissen

Voordat we de belangrijkste oorzaken van bloedstollingsstoornissen bespreken, moeten we eraan herinneren dat de stolling, het proces van het stoppen van bloedingen, een complex geheel is van complexe biochemische processen die worden veroorzaakt door de impact (en interactie) van bijna vier dozijn fysiologisch actieve stoffen, de zogenaamde plasma- en bloedplaatjesstollingsfactoren.

Vereenvoudigd gezegd kan het proces van bloedstolling bij beschadiging van bloedvaten worden beschreven als de omzetting van het bloedeiwit protrombine (plasma-coagulatiefactor II) in het enzym trombine. Onder invloed hiervan wordt fibrinogeen (een door de lever geproduceerd eiwit, stollingsfactor I) in het plasma omgezet in het gepolymeriseerde vezelachtige (onoplosbare) eiwit fibrine. De werking van het enzym transglutaminase (coagulatiefactor XIII) stabiliseert fibrine, en speciale (niet-nucleaire) elementen van het bloed – bloedplaatjes – hechten zich aan de fragmenten ervan. Door de aggregatie van bloedplaatjes en hun hechting aan de vaatwand ontstaat een bloedstolsel. Het is dit stolsel dat het "gat" sluit bij beschadiging van het bloedvat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

De pathogenese van afwijkingen in het hemocoagulatieproces houdt rechtstreeks verband met de disbalans van bloedstollingsfactoren, aangezien pas wanneer deze geactiveerd worden, het natuurlijke mechanisme van bloedstolselvorming en bloeding stopt. Een even belangrijke factor is het aantal bloedplaatjes in het bloed, aangemaakt door beenmergcellen.

De bestaande classificatie van bloedstollingsstoornissen verdeelt ze – afhankelijk van de etiologie – in verworven, genetisch bepaalde en aangeboren, evenals auto-immuunziekten.

Hematologen merken onder de oorzaken van verworven bloedstollingsstoornissen pathologieën op die leiden tot een verlaging van het fibrinogeengehalte in het bloed (hypofibrinogenemie) of tot een verlaging van het gehalte aan bloedplaatjes:

• leverfunctiestoornissen (bijvoorbeeld bij cirrose of leververvetting);
• trombohemorragisch syndroom of DIC-syndroom, dat zich ontwikkelt bij shock en posttraumatische aandoeningen, tijdens chirurgische ingrepen, na massale bloedtransfusies, tijdens septikemie en ernstige infectieziekten, tijdens de desintegratie van grote kwaadaardige gezwellen;
• vitamine K-tekort (als gevolg van een obstructie van de galwegen of een slechte darmfunctie);
• pernicieuze (megaloblastische) anemie, die optreedt als gevolg van een tekort aan cyanocobalamine (vitamine B12) en foliumzuur (vitamine B9); deze pathologie kan een gevolg zijn van ernstige dysbacteriose, evenals diphyllobothriasis (parasitering in het lichaam door de brede lintworm);
• tumorziekten van het hematopoëtische systeem (leukemie, hemoblastose) met beschadiging van de stamcellen in het beenmerg;
• bijwerkingen van anticoagulantia die gebruikt worden bij de behandeling van trombose, en van cytostatica die gebruikt worden bij chemotherapie tegen kanker.

Lees ook - Verworven bloedplaatjesstoornissen

Oorzaken van bloedstollingsstoornissen zijn onder meer de volgende genetische en aangeboren afwijkingen:

• hemofilie A (tekort aan antihemofiel globuline – stollingsfactor VIII), hemofilie B (tekort aan stollingsfactor IX) en hemofilie C (tekort aan tromboplastine – factor XI);
• ziekte van von Willebrand (constitutionele trombopathie of syndroom van von Willebrand-Jurgens, waarbij er een tekort is aan antihemofiel globuline in het bloed);
• trombocytopenische purpura (ziekte van Werlhof);
• Erfelijke trombasthenie van Glanzmann;
• congenitale afibrinogenemie (afwezigheid van fibrinogeen in het bloed) en dysfibrinogenemie (structurele defecten van fibrinogeenmoleculen).

De pathogenese van idiopathische auto-immuun trombocytopenie gaat gepaard met een toegenomen vernietiging van bloedplaatjes in de milt en dienovereenkomstig een afname van hun gehalte in het bloed.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen stollingsstoornissen

Typische symptomen van bloedstollingsstoornissen bij bijna alle hierboven genoemde aandoeningen treden in verschillende combinaties en met wisselende intensiteit op.

De eerste tekenen zijn onder meer het hemorragisch syndroom: een neiging tot bloedingen in de huid en het onderhuidse weefsel, maar ook een toename van bloedingen in de slijmvliezen.

Bloedingen kunnen capillair, hematoom of gemengd zijn. Zo verschijnen er bij een tekort aan bloedstollingsfactoren zoals protrombine, proaccelerine, proconvertine, Stewart-Prower-factor (bij de ziekte van Von Willebrand, trombocytopenie of dysfibrinogenemie) kleine roodpaarse vlekjes - petechiën (capillaire bloedingen) - op de huid van de benen, ter hoogte van de enkels en de voeten.

Bij een tekort aan antihemofilieglobuline ontstaan er constant blauwe plekken (ecchymosen). Subcutane hematomen zijn kenmerkend voor hemofilie, evenals voor de meeste verworven bloedstollingsstoornissen, ook na langdurig gebruik van anticoagulantia.

Symptomen van bloedstollingsstoornissen uiten zich daarnaast in frequente, spontane neusbloedingen, bloedend tandvlees, aanzienlijk bloedverlies tijdens de menstruatie (menorragie), langdurige bloedingen, zelfs met geringe schade aan de kleinste bloedvaten. Regelmatige roodheid van het oogwit is mogelijk, en melena (zwarte ontlasting) kan ook voorkomen, wat wijst op bloedingen in het maag-darmkanaal. Bij hemofilie stroomt het bloed niet alleen in de weefsels van de buikorganen en -spieren, maar ook in de gewrichten (hemartrose). Dit veroorzaakt necrose van botweefsel, een afname van het calciumgehalte in dit weefsel en daaropvolgende functionele complicaties van het bewegingsapparaat.

Voor symptomen van trombohemorragisch syndroom en de mogelijke gevolgen ervan (die fataal kunnen zijn), zie Gedissemineerd intravasculair stollingssyndroom (DIC-syndroom).

Ernstige complicaties van de meeste stollingsstoornissen zijn onder meer bloedarmoede, wat leidt tot hypoxie van alle lichaamsweefsels. Hierdoor ontstaat algemene zwakte en afname van vitaliteit, met vaak duizeligheid en tachycardie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics stollingsstoornissen

De klinische diagnose van bloedstollingsstoornissen begint met het verzamelen van een anamnese en omvat noodzakelijkerwijs laboratoriumonderzoek van het bloed van de patiënt.

De volgende bloedonderzoeken zijn vereist:

• algemene klinische;
• coagulogram (bepaling van de stollingstijd van het bloed);
• PTT en PTI (protrombinetijd en protrombine-index geven inzicht in de snelheid van het stollingsproces);
• TV (bepaalt de trombinetijd, d.w.z. de snelheid van omzetting van fibrinogeen in fibrine);
• ABC-test (bepaalt de geactiveerde bloedstollingstijd);
• op bloedplaatjesaggregatie met stimulatie door adenosinedifosfaat (ADP);
• APTT (stelt de aanwezigheid van een tekort aan meerdere plasma stollingsfactoren tegelijk vast);
• op antitrombine III (een glycoproteïne-anticoagulans dat het bloedstollingsproces remt).

Lees meer - Hemostasesysteemonderzoek

Met behulp van instrumentele diagnostiek (röntgenfoto, echografie, MRI) kan de toestand van de lever, de milt, de darmen of de hersenen worden vastgesteld.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differentiële diagnose

Gezien de polyetiologie van bloedstollingsstoornissen biedt alleen differentiële diagnostiek een reële mogelijkheid om de specifieke oorzaak van de coagulopathie vast te stellen en de juiste therapie voor te schrijven.

Behandeling stollingsstoornissen

Bij bloedingen vereist de behandeling van een bloedstollingsstoornis dringende maatregelen (zie Bloedingen ). Medicijnen die trombusvorming bevorderen (fibrinogeen, trombine) worden in het ziekenhuis ook gebruikt om bloedingen te stoppen.

De behandeling van verworven stollingsstoornissen bestaat uit het behandelen van de ziektes die de stoornissen hebben veroorzaakt en het neutraliseren van de factoren die de stoornissen hebben veroorzaakt.

In veel gevallen wordt het gebruik van antihemorragische en hemostatische geneesmiddelen aanbevolen: geneesmiddelen die de vorming van tromboplastine activeren, heparine-antagonisten, fibrinolyse-remmers en middelen die de vorming van trombus bevorderen.

Geneesmiddelen die worden voorgeschreven om de productie van weefseltromboplastine (bloedstollingsfactor III) te stimuleren - Dicyon (een andere handelsnaam is Etamzilat). Dit geneesmiddel wordt gebruikt om capillaire en inwendige bloedingen te stoppen en is verkrijgbaar als injectievloeistof en in tabletten van 0,5 g voor de behandeling van bloedstollingsstoornissen. De dosering wordt bepaald door de arts op basis van bloedbeeld (meestal 0,25-0,5 g twee of drie keer per dag); de duur van de toediening is ook afhankelijk van de diagnose. Dicyon kan bijwerkingen hebben in de vorm van hoofdpijn, misselijkheid, een verlaagde bloeddruk, huidhyperemie en een verminderde gevoeligheid van de huid op de benen. Het geneesmiddel is gecontra-indiceerd als verhoogde bloedingen en hematomen het gevolg zijn van het gebruik van anticoagulantia.

Geneesmiddelen zoals aminocapronzuur, Tranexam, Ambene, enz. remmen het oplossen van een bloedstolsel (fibrinolyse). Aminocapronzuur (epsilon-aminocapronzuur, acikapron, afibrine, karpacid, karpamol, epsamon) in tabletten van 0,5 g wordt oraal voorgeschreven op basis van het gewicht; de maximale dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 15 g. Bijwerkingen zijn onder andere duizeligheid, catarrale klachten, misselijkheid en diarree. Aminocapronzuur is gecontra-indiceerd bij een slechte nierfunctie.

Het hemostatische middel Tranescam (tranexaminezuur) in tabletten van 0,25 g wordt aanbevolen bij frequente neusbloedingen en menorragie: twee tabletten driemaal daags, maar niet langer dan een week. De bijwerkingen en contra-indicaties zijn vergelijkbaar met die van het vorige medicijn.

Bij de behandeling van bloedstollingsstoornissen wordt vaak een geneesmiddel aanbevolen dat een analoog van vitamine K bevat: Vikasol (Menadion natriumbisulfiet, Menadion). Vikasol (in tabletten van 15 mg) verhoogt het bloedstollingsvermogen door de productie van vitamine K-afhankelijke protrombine en proconvertine (stollingsfactoren) te beïnvloeden. De dosering van dit geneesmiddel: voor volwassenen - 15-30 mg per dag (in kuren van 3 dagen met pauzes), kinderen jonger dan één jaar - 2-5 mg, 1-3 jaar - 6 mg, 4-5 jaar - 8 mg, 6-10 jaar - 10 mg.

Hematologen raden ook vitamine B9 en B12 aan. Foliumzuurtabletten (vitamine B9) moeten oraal na de maaltijd worden ingenomen - 1-2 mg, tot tweemaal daags. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 5 mg, de duur van de continue inname mag niet langer zijn dan een maand.

Voor meer informatie over de behandeling van hemofilie, zie de publicatie Hemophilia. Zie ook – Behandeling van de ziekte van Von Willebrand.

Volksremedies voor bloedstollingsstoornissen

Bij deze pathologie kan de volksbehandeling op geen enkele manier invloed uitoefenen op de oorzaken van het optreden ervan, of “correcties” aanbrengen in de synthese van plasma- en bloedplaatjesstollingsfactoren.

Daarom kunt u kruiden gebruiken die bekend staan om hun hemostatische eigenschappen: duizendblad, herderstasje, brandnetel (bladeren), waterpeper (peperduizendknoop), adonis. Waterpeper en herderstasje bevatten vitamine K. Voor het afkooksel: neem een eetlepel droog gras per glas kokend water en kook dit 8-10 minuten, laat het trekken en neem: waterpeper - een eetlepel 3-4 keer per dag; herderstasje-afkooksel - een derde glas drie keer per dag.

Brandnetel staat ook bekend om zijn vitamine K-gehalte; een waterige infusie van de bladeren van deze geneeskrachtige plant wordt bereid door 200 ml kokend water over een eetlepel droge grondstof te gieten en 1-1,5 uur te laten trekken (in een afgesloten pot). De infusie wordt ingenomen bij bloedend tandvlees, zware menstruatie en neusbloedingen - voor de maaltijd, een eetlepel 3-4 keer per dag.

Van alle maatregelen die doorgaans worden aangeboden om de ontwikkeling van bepaalde ziekten te voorkomen, heeft vrijwel geen enkele een positief effect bij bloedstollingsstoornissen. Een uitzondering hierop is het voorkomen van een vitamine K-tekort in het lichaam, evenals het vermijden van langdurig gebruik van medicijnen (anticoagulantia, aspirine, NSAID's) die de bloedstolling kunnen verminderen. Voor mensen met een slechte bloedstolling is het belangrijk om situaties te vermijden die tot letsel en bloedingen kunnen leiden.

De bovengenoemde bloedstollingsstoornissen houden verband met bloedziekten. In de Russische geneeskunde bestaat het concept "hemorragische ziekten" en "hemorragisch syndroom", d.w.z. een reeks symptomen die kenmerkend zijn voor aandoeningen waarbij bloedingen optreden. Specialisten van de American Society of Hematology (ASH) onderscheiden alleen het hemorragisch syndroom bij pasgeborenen, geassocieerd met een vitamine K-tekort (code P53 volgens ICD-10). Uiteraard is de aanwezigheid van terminologische verschillen ook kenmerkend voor een vakgebied binnen de klinische geneeskunde als hematologie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]