Oorzaken van verminderde trombocytenaggregatie

Het bepalen van de bloedplaatjesaggregatie met verschillende aggregatie-inductoren speelt een sleutelrol in de differentiële diagnose van trombocytopathie.

Stoornissen van de bloedplaatjesaggregatie bij verschillende ziekten

Type trombocytopathie	Aggregatiestimulator en aggregatieverstoorder
	ADP		Collageen	Adrenaline	Ristocetine
	Primaire golf	Secundaire golf
Trombasthenie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Essentiële atrombie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Aspirine-achtig defect	Norm	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Bernard-Soulier-syndroom	Norm	Norm	(+,-)	(+,-)	Norm
Wiskott-Aldrich-syndroom	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Pathologie	Norm
Ziekte van Von Willebrand	Norm	Norm	Norm	Norm	Verminderd (pathologisch)

(+,-) - heeft geen diagnostische waarde.

Afhankelijk van de functionele en morfologische kenmerken van bloedplaatjes worden de volgende groepen trombocytopathieën onderscheiden.

• Erfelijke desaggregerende trombocytopathieën zonder defect in de afgiftereactie (secundaire golf). Deze groep omvat:
  • De ziekte van Glanzmann, die gekenmerkt wordt door een stoornis van de ADP-afhankelijke aggregatie, met normale ristocetine-aggregatie;
  • essentiële atrombie - bij blootstelling aan kleine hoeveelheden ADP wordt er geen aggregatie geïnduceerd, maar wanneer de hoeveelheid ADP verdubbelt, nadert deze de normale waarden;
  • May-Hegglin-anomalie: de collageenafhankelijke aggregatie is verstoord, de vrijgavereactie bij stimulatie met ADP en ristocetine blijft behouden.
• Partiële disaggregatietrombocytopathie. Deze groep omvat aandoeningen met een aangeboren afwijking in de aggregatie met een of andere aggregant, of met remming van de afgiftereactie.
• Verstoring van de afgiftereactie. Deze groep ziekten wordt gekenmerkt door het uitblijven van de tweede aggregatiegolf na stimulatie met een kleine hoeveelheid ADP en adrenaline. In ernstige gevallen is ADP- en adrenaline-afhankelijke aggregatie afwezig. Collageen-afhankelijke aggregatie wordt niet gedetecteerd.
• Ziekten en syndromen met onvoldoende accumulatie en opslag van aggregatiemediatoren. Deze groep omvat ziekten die gekenmerkt worden door een verminderd vermogen van bloedplaatjes om serotonine, adrenaline, ADP en andere factoren van bloedplaatjes te accumuleren en af te geven. In het laboratorium wordt deze groep gekenmerkt door een afname van alle soorten aggregatie en het uitblijven van een tweede aggregatiegolf.

Een afname van de bloedplaatjesaggregatie als reactie op ADP-toediening wordt waargenomen bij pernicieuze anemie, acute en chronische leukemie en myeloom. Bij patiënten met uremie neemt de aggregatie af bij stimulatie met collageen, adrenaline en ADP. Hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door een afname van de bloedplaatjesaggregatie bij stimulatie met ADP. Acetylsalicylzuur, penicilline, indomethacine, chloroquine en diuretica (met name furosemide bij gebruik in hoge doses) dragen bij aan een afname van de bloedplaatjesaggregatie, waarmee rekening moet worden gehouden bij behandeling met deze geneesmiddelen.

Bij chirurgische ingrepen die gepaard gaan met bloedingen, worden verstoringen in het hemostasesysteem van de bloedvaten en bloedplaatjes in de meeste gevallen niet veroorzaakt door een verstoring van de aggregatie en andere functionele eigenschappen van bloedplaatjes, maar door de aanwezigheid van trombocytopenie in verschillende mate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]