Oligofrenie bij kinderen

Alle pijnlijke aandoeningen die gepaard gaan met onherstelbare schade aan de hersenstructuren van het kind tijdens de embryonale en postembryonale ontwikkeling, met de daaruit voortvloeiende intellectuele onderontwikkeling en diverse mentale problemen, worden samengevat in het concept zwakzinnigheid of oligofrenie bij kinderen. Volgens de beslissing van de Wereldgezondheidsorganisatie wordt de verzameling pathologieën van dit type gewoonlijk gedefinieerd als mentale retardatie, en de bijbehorende code volgens ICD 10 is F70-F79.

In de Verenigde Staten worden alle vormen van neurocognitieve beperkingen wettelijk aangeduid als verstandelijke beperkingen; de term ‘oligofrenie’ is in de moderne westerse psychiatrie in onbruik geraakt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken van oligofrenie bij kinderen

In de kinderpsychiatrie worden de oorzaken van mentale retardatie bij kinderen onderverdeeld in erfelijke oorzaken (genetische afwijkingen en chromosomale stoornissen, die 70% van de pathologie uitmaken), prenatale oorzaken (dat wil zeggen pathogene factoren die de foetus beïnvloeden tijdens de zwangerschap) en postnatale oorzaken (tijdens de bevalling, in de neonatale periode en de eerste 12-24 maanden van het leven).

De pathogenese van erfelijke oligofrenie wordt meestal veroorzaakt door stoornissen in de chromosomenset of defecten daarvan. Laten we er een paar noemen:

Extra 21e chromosoom - Downsyndroom;

Extra 13e chromosoom - Patau-syndroom;

Fragiele chromosoomsyndroom - X-gebonden mentale retardatie bij jongens, en Rett-syndroom bij meisjes;

• chromosoom 4p-defect – Wolf-Hirschhorn-syndroom;
• afwijkingen op chromosoom 5p - dementie bij cri du chat-syndroom;
• defect van chromosoom 9p - Alfie-syndroom, chromosoom 15p - Prader-Willi-syndroom, enz.

Dit zijn allemaal duidelijk tot uiting komende syndromale vormen van mentale retardatie bij kinderen, waarbij stoornissen in de vorming van verschillende hersenstructuren het gevolg zijn van chromosoomafwijkingen.

De meest voorkomende oorzaken van oligofrenie bij kinderen in combinatie met erfelijke stofwisselingsziekten zijn: jodiumtekort (neonatale thyrotoxicose), stofwisselingsziekte van het essentiële aminozuur fenylalanine (fenylpyruvaat-oligofrenie), tekort aan het enzym dat arginine afbreekt (hyperargininemie), tekort aan het lysosomale enzym tripeptidylpeptidase (neuronale ceroïdlipofuscinose), etc.

Prenatale oorzaken van mentale retardatie bij een kind zijn onder meer:

• chronische intra-uteriene hypoxie (zuurstofgebrek) van de foetus;
• placenta-insufficiëntie (intra-uterien groeivertragingssyndroom);
• maternale infecties (syfilis, toxoplasma, herpesvirus, cytomegalovirus);
• rodehond tijdens de zwangerschap (leidt tot rodehond-oligofrenie bij het kind);
• giftige effecten van lood, kwikdamp, pesticiden, fenol;
• teratogene effecten van ethanol (alcohol) op de foetus, evenals van een aantal medicijnen die tijdens de zwangerschap worden ingenomen (antibiotica, aspirine, warfarine, isotretinoïne, enz.);
• verhoogde achtergrond ioniserende straling;
• preeclampsie, vroeggeboorte.

Postnatale oorzaken van mentale retardatie bij kinderen zijn voornamelijk acute asfyxie tijdens de bevalling of craniocerebraal trauma (geboortetrauma aan het hoofd bij het toepassen van een tang of vacuümpomp). Daarnaast kan een verminderde hersenfunctie en daaropvolgende mentale retardatie bij kinderen optreden bij immuunincompatibiliteit van moeder en foetus, afhankelijk van de Rh-factor in het bloed.

Oligofrenie bij jonge kinderen kan ontstaan als gevolg van bacteriële en virale schade aan de hersenen door Escherichia coli, Listeria coli, Haemophilus influenza, St. Pneumonia, Neisseria meningitidis tijdens meningitis of encefalitis.

Symptomen van oligofrenie bij kinderen

Verstandelijke beperking betekent aanzienlijke beperkingen van leeftijdsgeschikte intellectuele en cognitieve vaardigheden en adaptief gedrag die zich bij een kind manifesteren en levenslang aanhouden – evenals de biologische inferioriteit van de hersenen die deze beperkingen veroorzaakt. De symptomen van oligofrenie bij kinderen zijn afhankelijk van de mate van beperking van de verstandelijke vermogens:

• lichte of eerste graad van oligofrenie (zwakte);
• matige oligofrenie - graad II (licht uitgesproken zwakzinnigheid);
• ernstige oligofrenie - graad III (duidelijk uitgesproken zwakzinnigheid);
• ernstige oligofrenie - IV graad (idiocie).

De karakteristieke tekenen van milde oligofrenie bij kinderen worden beschouwd als: een intellectuele ontwikkeling (IQ op de Wechsler-schaal) van 50-69 punten; een vertraagde lichamelijke ontwikkeling; een slecht geheugen en een instabiele aandacht; problemen met abstract en logisch denken; moeilijkheden met het uitvoeren van doelgerichte handelingen; emotionele instabiliteit en milde gedragsstoornissen; een zeer hoge suggestibiliteit, die vaak leidt tot volledige afhankelijkheid van de invloed van vreemden.

Deskundigen merken op dat de eerste tekenen van een lichte neurocognitieve stoornis in veel gevallen pas kunnen worden opgemerkt nadat kinderen naar school gaan – rond de leeftijd van 8-9 jaar, wanneer ze meer moeite hebben met het beheersen van de leerstof. Volgens Britse psychiaters is ongeveer 87% van de kinderen met een lichte verstandelijke beperking slechts iets trager in het zich eigen maken van nieuwe informatie en vaardigheden.

Bij matige oligofrenie ligt het IQ tussen de 35 en 49 punten, en bij ernstige oligofrenie tussen de 20 en 34 punten. Dit betekent dat het vermogen om zelfstandig te denken minimaal is (in het eerste geval) of volledig afwezig. Zulke kinderen kunnen slecht slapen en eten, snel moe en geïrriteerd raken. Ontwikkelingsachterstanden zijn al op jonge leeftijd duidelijk zichtbaar: zulke kinderen beginnen later dan de leeftijdsnormen te zitten, kruipen, lopen en praten. Ondanks alle moeilijkheden beheersen kinderen met een verstandelijke beperking een minimale woordenschat. Er zijn ook problemen met de fijne motoriek, met een beperkt vermogen om de eenvoudigste zelfzorghandelingen te onthouden en te beheersen.

Oligofrenie is een niet-progressieve aandoening, d.w.z. een niet-progressieve aandoening. De symptomen van oligofrenie bij kinderen met matige en ernstige verstandelijke beperking worden echter met de leeftijd duidelijker voor anderen, vooral in vergelijking met hun leeftijdsgenoten zonder beperkingen. Dit manifesteert zich in een volledig onvermogen om hun gedrag te controleren en aan te passen, wat vaak leidt tot gedragsafwijkingen in de vorm van aanvallen van psychomotorische agitatie, tot affectieve stoornissen die lijken op epilepsie, toevallen en psychoses met elementen van agressie. 5% tot 15% van de kinderen met beperkte intellectuele capaciteiten heeft gedragsproblemen, wat een aanzienlijk probleem vormt voor degenen die voor hen zorgen. Bij oligofrenie veroorzaakt door congenitale hypothyreoïdie zijn kinderen echter lethargisch en apathisch, hun bewegingen zijn traag en er kan sprake zijn van een volledig gebrek aan gehoor en spraak. Over het algemeen wordt in elk specifiek geval de manifestatie van bepaalde symptomen niet alleen bepaald door de mate van hersenschade, maar ook door de pathogenese ervan.

De kenmerken van kinderen met diepe (IV) oligofrenie manifesteren zich in de afwezigheid van denkvermogen (bij idiotie is het IQ lager dan 20 punten) en spraak. Diepe mentale retardatie bij kinderen wordt bijna altijd vastgesteld bij de geboorte of kort daarna. De meeste van deze kinderen hebben aanzienlijke schade aan het centrale zenuwstelsel en zijn niet in staat om te reageren op externe stimuli, spraak te verstaan, ouders te herkennen, emoties te ervaren en te uiten (er is geen bewuste gezichtsuitdrukking), bewegingen te coördineren, voorwerpen aan te raken, smaak, geur en zelfs pijn te voelen. Een veelvoorkomend symptoom is mechanische, meervoudige herhaling van dezelfde beweging of, omgekeerd, het vervallen in een toestand van volledige immobiliteit.

Er moet rekening mee worden gehouden dat sommige syndromale oligofrenieën (syndroom van Down, Crouzon, Apert, enz.) worden gekenmerkt door typische uiterlijke tekenen, met name craniofaciale afwijkingen, geleidingsstoornissen van de oculomotorische zenuwen (met scheelzien of nystagmus) en algemene spierinnervatie (met parese of convulsies). Vanuit het cardiovasculaire en endocriene systeem zijn er ook veel niet-specifieke symptomen.

Diagnose van oligofrenie bij kinderen

Het bestuderen van de anamnese (inclusief familiegeschiedenis), volledige informatie over de zwangerschap en bevalling van de moeder, het beoordelen van de fysiologische ontwikkeling en de algemene ontwikkeling van het kind vormen de basis voor de diagnose van mentale retardatie bij kinderen. Kinderpsychiaters verhullen echter niet dat het vrij lastig is om mentale retardatie vast te stellen bij kinderen in de vroege en voorschoolse leeftijd (tenzij het natuurlijk om een duidelijk syndroom gaat): het testen van het niveau van mentale vaardigheden volgens Wechsler (volgens de WAIS-versie voor kleuters) is bedoeld voor kinderen van vijf jaar en ouder, en het beoordelen van het niveau van adaptief gedrag en socialiteit – met behulp van een speciale beoordelingsschaal – is eveneens niet eenvoudig. Het enige wat nog rest, is het controleren van de woordenschat en het vermogen om blokjes in elkaar te zetten.

Het kan dus lastig zijn om de geestelijke ontwikkeling vast te stellen (behalve bij uitgesproken zwakzinnigheid en idiotie), maar tegelijkertijd moet de arts de symptomen (vaak niet-specifiek) zo nauwkeurig mogelijk structureren en het klinische beeld in verband brengen met de oorzaken van de ontwikkelingsachterstand.

Bloedonderzoek kan hierbij helpen - algemeen, biochemisch, op enzymen, RW, anti-HSV-IgM, toxoplasma en CMV (cytomegalovirus), urineonderzoek op aminozuren, genetische tests, enz. En alleen instrumentele diagnostiek - encefalografie, CT-scan en MRI van de hersenen - kan bestaande craniocerebrale aandoeningen aan het licht brengen. Zie voor meer informatie het artikel - Diagnostiek van mentale retardatie.

De juiste vaststelling van ontwikkelingspathologie wordt gewaarborgd door differentiële diagnostiek, aangezien veel aandoeningen en ziekten (epilepsie, schizofrenie, enz.) gedeeltelijk vergelijkbare psychoneurologische symptomen hebben.

In 66 landen ter wereld wordt de diagnose van verstandelijke beperking bij kinderen gesteld volgens de Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders (DSM), die is ontwikkeld door de American Psychiatric Association (APA). De diagnose is gebaseerd op drie criteria: een tekort aan algemene verstandelijke vermogens, significante beperkingen in een of meer gebieden van adaptief gedrag en bewijs dat de verstandelijke beperkingen zich in de kindertijd of adolescentie hebben gemanifesteerd.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling van oligofrenie bij kinderen

Buitenlandse artsen vertellen ouders van kinderen met een verstandelijke beperking rechtstreeks dat verstandelijke beperking geen ziekte is, maar een aandoening, en dat het onmogelijk is om zulke kinderen te genezen: er is geen genezing voor verstandelijke beperking.

Behandeling van verstandelijke beperkingen bij kinderen is dus in feite de revalidatie van kinderen met een verstandelijke beperking: dankzij de inzet van ouders en leerkrachten van speciale onderwijsinstellingen kunnen de meeste kinderen met een verstandelijke beperking (met uitzondering van idiotie en ernstige imbeciliteit) veel leren. Alleen zal dit meer tijd en inspanning kosten.

Kinderen met een lichte verstandelijke beperking hebben aandacht, ondersteuning en positieve motivatie nodig, terwijl kinderen met een matige verstandelijke beperking geholpen moeten worden met het beheersen van basiscommunicatievaardigheden met andere kinderen en volwassenen en hen basisvaardigheden in zelfzorg moeten bijbrengen. Op speciale scholen wordt revalidatie uitgevoerd met behulp van therapeutische en corrigerende pedagogiek, en veel kinderen met een matige verstandelijke beperking verwerven basisvaardigheden in tellen, schrijven, lezen, tekenen en handarbeid.

Etiologische behandeling is toepasbaar in gevallen waarbij oligofrenie gepaard gaat met erfelijke stofwisselingsstoornissen of enzymopathieën (fenylketonurie).

De symptomatische behandeling van oligofrenie bij kinderen, voorgeschreven door artsen met kalmeringsmiddelen (sedativa) of neuroleptica (antipsychotica), is gericht op het verlichten van toegenomen spanning en obsessief-compulsieve stoornissen, het verbeteren van de stemming en is ook nodig bij psychotische agitatie en ernstige gedragsstoornissen met uitgesproken agressiviteit.

Maar deze medicijnen veroorzaken veel bijwerkingen en het constante gebruik van neuroleptica heeft bijna onvermijdelijke gevolgen in de vorm van extrapiramidale bewegingsstoornissen, stijfheid of onwillekeurige spierspasmen, aanhoudende slaap en stoornissen in de gezichtsscherpte. Het geheugen kan ook afnemen en geheugenverlies kan optreden.

Het wordt als geschikter beschouwd om B-vitamines te gebruiken. Bijvoorbeeld het medicijn Gamalate B6 (in de vorm van een oplossing voor orale toediening) - met magnesiumglutamaathydrobromide, gamma-aminoboterzuur en vitamine B6, dat een kalmerend effect heeft (remt de prikkelprocessen van het centrale zenuwstelsel) en tegelijkertijd helpt de concentratie te verhogen en het geheugen te verbeteren.

De traditionele behandeling van verstandelijke beperkingen bij kinderen bestaat uit kruidentherapie: een afkooksel van valeriaanwortel (kinderen mogen geen farmaceutische alcoholtinctuur krijgen). Ook worden medicinale planten zoals ginkgo biloba en ginsengwortel gebruikt. Homeopathie wordt niet gebruikt bij de behandeling van kinderen met een verstandelijke beperking.

De prognose voor oligofrenie bij kinderen is een levenslange verstandelijke beperking in verschillende mate en bijbehorende psychische problemen. Bij ernstige vormen (ernstige imbeciliteit) en ernstige oligofrenie (idiocie) is er sprake van een beperking die verblijf in een gespecialiseerde medische instelling kan vereisen.

Preventie van oligofrenie bestaat uit een volledig onderzoek van de vrouw bij het plannen van een zwangerschap (het is noodzakelijk om een bloedtest te doen op TORCH-infecties); het is ook noodzakelijk om een geneticus te raadplegen, vooral als er gevallen zijn van kinderen met verschillende syndromen van mentale retardatie in de familiegeschiedenis van de toekomstige ouders. Congenitale toxoplasmose, cytomegalovirus en syfilis zijn onderworpen aan een verplichte behandeling vóór de zwangerschap. Zwangere vrouwen moeten in het eerste trimester van de zwangerschap absoluut foliumzuur innemen en oppassen voor infecties (rodehond, enz.).

Volgens de American Academy of Child and Adolescent Psychiatry (AACAP) lijden bijna 6,5 miljoen mensen in de Verenigde Staten aan een verstandelijke beperking. Meer dan 550.000 van hen zijn tussen de 6 en 20 jaar oud. In het Verenigd Koninkrijk zijn er tot 300.000 kinderen en adolescenten met verschillende gradaties van verstandelijke beperking.

Oligofrenie bij kinderen komt voor bij 2-3% van de totale wereldbevolking. Bij 75-90% is de aandoening mild.