Niet-infectieuze vesiculopustuleuze dermatosen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Niet-infectieuze vesiculopustuleuze dermatosen, gekenmerkt door de aanwezigheid van steriele pustels in de huid, omvatten een grote groep aandoeningen, waaronder zowel gegeneraliseerde als beperkte vormen. Gegeneraliseerde pustels omvatten herpetiforme impetigo, subcorneale pustulose van Sneddon-Wilkinson, en gelokaliseerde pustulose omvatten acrodermatitis van Hallopeau, palmoplantaire pustulose en Andrews pustuleuze bacterie. Het gemeenschappelijke primaire morfologische element van al deze aandoeningen - een pustel met steriele inhoud - komt histologisch overeen met de exocytose van neutrofiele granulocyten met de vorming van intra-epidermale pustels. De histogenese van pustels is gebaseerd op de chemotaxis van neutrofiele granulocyten, geassocieerd met de aanwezigheid van chemoattractanten in de opperhuid, zoals metabolieten van arachidonzuur (12HETE, leukotriënen), epidermale thymocytactiverende factor (ETAF) en geactiveerde fracties van complement C3a, C5a en C567. De intensiteit van de chemotaxis hangt grotendeels af van de eigenschappen van de neutrofiele granulocyten zelf.

De etiologie van de meeste niet-infectieuze pustuleuze huidziekten blijft onduidelijk, maar infectie en blootstelling aan geneesmiddelen worden als uitlokkende factoren beschouwd in hun pathogenese. Er wordt aangenomen dat overgevoeligheidsmechanismen een rol spelen, wat wordt bevestigd door de aanwezigheid van immuunstoornissen.

Er is ook geen duidelijkheid in hun classificatie, wat grotendeels te wijten is aan het ontbreken van duidelijke differentiële diagnostische criteria, met name bij beperkte vormen van pustulose. De relatie tussen pustulose en gewone en gegeneraliseerde psoriasis is onduidelijk. De morfologische gelijkenis van pustulose heeft geleid tot de mening dat het verschillende vormen van dezelfde ziekte zijn. Er is voorgesteld om ze te combineren onder de algemene naam "pustuleuze psoriasis". Een aantal auteurs beschouwt alle ziekten in deze groep als pustuleuze varianten van gewone psoriasis. Tegelijkertijd moet erkend worden dat pustuleuze huidziekten aanzienlijk van elkaar verschillen in hun klinisch beeld, beloop en prognose. De meeste binnenlandse en sommige buitenlandse auteurs beschouwen de pustuleuze ziekten in deze groep als onafhankelijke nosologische entiteiten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]