Netvliesloslating - Pathogenese

Pathogenese van rhegmatogene netvliesloslating

Rhegmatogene netvliesloslating komt jaarlijks voor bij ongeveer 1 per 10.000 inwoners, in 10% van de gevallen is het bilateraal. Netvliesscheuren, die de oorzaak zijn van netvliesloslating, kunnen optreden door de interactie van: dynamische bitreoretinale tractie, predisponerende dystrofie in de periferie van het netvlies. Myopie speelt ook een belangrijke rol.

Dynamische vitreoretinale tractie

Pathogenese

Synchysis is een liquefactie van het glasvocht. Bij synchysis ontstaan soms gaatjes in het verdunde corticale deel van het glasvocht, dat zich boven de fovea bevindt. De vloeibare substantie uit het centrum van de glasvochtholte stroomt door dit defect naar de nieuw gevormde retrohyaloïde ruimte. In dit geval vindt hydrodissectie van het achterste hyaloïde oppervlak plaats vanaf het interne begrenzende membraan van het sensorische netvlies tot aan de achterste rand van de glasvochtbasis. Het resterende dichte glasvocht zakt naar beneden en de retrohyaloïde ruimte blijft volledig ingenomen door de vloeibare substantie. Dit proces wordt acute rhegmatogene achterste glasvochtloslating met ptosis genoemd. De kans op acute achterste glasvochtloslating neemt toe met de leeftijd en bij myopie.

Complicaties in verband met acute achterste glasvochtloslating

Ze zijn afhankelijk van de sterkte en de grootte van de aanwezige vitreoretinale verklevingen.

• De afwezigheid van complicaties is kenmerkend voor de meeste gevallen van zwakke vitreoretinale verklevingen.
• Netvliesscheuren ontstaan in ongeveer 10% van de gevallen als gevolg van tractie of sterke vitreoretinale verklevingen. Scheuren in combinatie met een acute achterste glasvochtloslating zijn meestal U-vormig, gelokaliseerd in de bovenste helft van de fundus, en gaan vaak gepaard met glasvochtbloedingen als gevolg van breuken van perifere bloedvaten. Vanuit de gevormde breuk kan vloeibaar retrohyaloïde vocht vrijelijk de subretinale ruimte binnendringen, waardoor profylactische lasercoagulatie of cryotherapie van de breuk het risico op een netvliesloslating vermindert.
• Breuk van perifere bloedvaten, resulterend in een intraretinale bloeding zonder vorming van netvliesscheuren.

Tekenen van perifere netvliesdystrofieën

Ongeveer 60% van de breuken treedt op in de periferie van het netvlies en veroorzaakt specifieke veranderingen. Deze veranderingen kunnen het gevolg zijn van spontane breuk van het pathologisch verdunde netvlies met daaropvolgende vorming van gaatjes, of de oorzaak zijn van de netvliesbreuk bij ogen met een acute achterste glasvochtloslating. Netvliesgaatjes zijn meestal kleiner dan breuken en leiden minder vaak tot een netvliesloslating.

"Lattice" dystrofie

Het komt voor bij 8% van de wereldbevolking en bij 40% van de gevallen van netvliesloslating. Het is de belangrijkste oorzaak van netvliesloslating bij jonge bijziendheid. Roosterachtige veranderingen worden vaak aangetroffen bij patiënten met het Marfan-, Stickler- en Ehlers-Danlossyndroom, die gepaard gaan met een hoog risico op netvliesloslating.

Tekenen

• Een typisch "rooster" bestaat uit strikt gedefinieerde, perifere, spoelvormige gebieden met netvliesverdunning, waarvan de meeste zich bevinden tussen de equator en de achterste rand van de glasvochtbasis. "Rooster" wordt gekenmerkt door een schending van de integriteit van het interne begrenzende membraan en variërende atrofie van het onderliggende sensorische netvlies. Veranderingen zijn meestal bilateraal, meestal gelokaliseerd in de temporale helft van het netvlies, voornamelijk erboven, minder vaak in de nasale helft, eronder. Een karakteristiek kenmerk is een vertakt netwerk van dunne witte strepen in de eilandjes, gevormd als gevolg van RPE-stoornissen. Sommige "rooster"-dystrofieën kunnen lijken op "sneeuwvlokken" (restanten van degeneratieve veranderingen in de Müller-cellen). Het glasvochtlichaam boven het "rooster" is vloeibaar en vormt langs de randen van de dystrofie dichte verklevingen;
• Atypisch "rooster" wordt gekenmerkt door radiaal georiënteerde veranderingen die zich uitstrekken tot in de perifere vaten en zich kunnen voortzetten tot achter de evenaar. Dit type dystrofie komt meestal voor bij het Stickler-syndroom.

Complicaties

Bij de meeste patiënten worden geen complicaties waargenomen, zelfs niet bij de aanwezigheid van kleine, ‘gatachtige’ scheurtjes, die vaak worden aangetroffen in de eilandjes van ‘roosterdystrofie’.

Netvliesloslating in verband met atrofische "gat"-breuken komt voornamelijk voor bij jonge myopische patiënten. Zij hebben mogelijk niet de waarschuwingssignalen van acute achterste glasvochtloslating (fotopsie of mouches volantes), en de lekkage van subretinaal vocht verloopt meestal langzamer.

Netvliesloslatingen als gevolg van tractiebreuken kunnen voorkomen bij ogen met een acute achterste glasvochtloslating. Tractiebreuken ontstaan meestal langs de achterste rand van de roosterdegeneratie als gevolg van dynamische tractie in het gebied van sterke vitreoretinale verklevingen. Soms is een klein roostergebied zichtbaar op de netvliesbreukflap.

Slakkenspoordystrofie

Tekenen: duidelijk gedefinieerde, cirkelvormige banden van dystrofie in de vorm van dicht opeengepakte "sneeuwvlokken" die de periferie van het netvlies het uiterlijk geven van een wit, ijzig patroon. Ze overtreffen meestal de eilanden van "roosterdystrofie". Hoewel de "slakkengang" dystrofie gepaard gaat met vervloeiing van het glasvocht dat het bedekt, wordt er zelden significante tractie van het glasvocht in het gebied van de achterste rand waargenomen. U-vormige breuken in tractie komen daarom vrijwel nooit voor.

Complicaties zijn onder meer de vorming van 'punch-hole'-scheuren, die kunnen leiden tot netvliesloslating.

Degeneratieve retinoschisis

Retinoschisis is een splitsing van het sensorische netvlies in twee lagen: de buitenste (choroïdale) en de binnenste (vitreale). Er zijn twee hoofdtypen: degeneratief en congenitaal. Degeneratieve retinoschisis komt voor bij ongeveer 5% van de wereldbevolking ouder dan 20 jaar, voornamelijk met hypermetropie (70% van de patiënten is hypermetropisch) en verloopt bijna altijd asymptomatisch.

Classificatie

• typisch vindt de splitsing plaats in de buitenste plexiforme laag;
• reticulaire, minder vaak voorkomende splitsing ter hoogte van de zenuwvezellaag.

Tekenen

• Vroege veranderingen betreffen meestal de extreme inferotemporale periferie van beide ogen, waar ze zichtbaar worden als grote gebieden van cystische degeneratie met enige verhoging van het netvlies.
• De progressie kan circumferentieel zijn, tot volledige aantasting van de periferie van het netvlies. Typische retioschisis bevindt zich meestal anterieur van de equator, terwijl reticulair zich posterieur kan uitstrekken.
• Op het oppervlak van de binnenste laag kunnen veranderingen in de vorm van "sneeuwvlokken" worden gedetecteerd, karakteristieke veranderingen in de vaten zoals het "zilverdraad" of "hoes" symptoom, en een gescheurde grijsachtig witte flap kan door de spleetholte ("schisis") gaan.
• De buitenste laag heeft de uitstraling van "gebroken metaal" en vertoont het "wit van de druk"-fenomeen.

In tegenstelling tot netvliesloslating wordt bij retinoschisis stabiliteit gekenmerkt.

Complicaties

• In de meeste gevallen is er geen sprake van complicaties en verloopt de ziekte gunstig.
• Tranen kunnen netvormig zijn. Tranen in de binnenste laag zijn klein en rond, terwijl de zeldzamere tranen in de buitenste laag groot zijn, met gerolde randen en zich achter de evenaar bevinden.
• Netvliesloslating is zeer zeldzaam, maar kan optreden wanneer er scheuren in beide lagen zitten. Netvliesloslating treedt meestal niet op wanneer er scheuren in de buitenste laag zitten, omdat de vloeistof in de schisis viskeus is en niet snel in de subretinale ruimte kan lekken. Soms kan de vloeistof echter vloeibaar worden en door de scheur in de subretinale ruimte lekken, waardoor een beperkt deel van de buitenste netvliesloslating, meestal binnen de retinoschisis, wordt opgetild.
• Glasvochtbloedingen komen zelden voor.

"Wit zonder druk"

Tekenen

A) "wit met druk" - een doorschijnende grijsachtige verandering in het netvlies veroorzaakt door sclerocompressie. Elk gebied heeft een specifieke configuratie die niet verandert wanneer de sclerocompressor zich naar het aangrenzende gebied verplaatst. Dit fenomeen wordt vaak waargenomen in de norm, evenals langs de achterste rand van de eilanden van "roosterdystrofie", "slakkengangdystrofie" en de buitenste laag van verworven retinoschisis;

B) "Wit zonder druk" heeft een vergelijkbaar beeld, maar verschijnt zonder sclerocompressie. Tijdens een algemeen onderzoek kan een normaal gebied van het netvlies, omgeven door "wit zonder druk", worden aangezien voor een vlak "gat" netvliesscheurtje.

Complicaties: Soms ontstaan er grote scheuren aan de achterste rand van het witte gebied zonder druk.

Betekenis van bijziendheid

Hoewel bijziendheid ongeveer 10% van de wereldbevolking treft, komt meer dan 40% van alle netvliesloslatingen voor bij bijziende ogen. Hoe hoger de refractie, hoe groter het risico op netvliesloslating. De volgende onderling samenhangende factoren verhogen de kans op netvliesloslating bij bijziende ogen:

• Roosterdystrofie komt vaker voor bij matige bijziendheid en kan leiden tot normale en geperforeerde tranen.
• Slakkengangdystrofie treedt op bij bijziende ogen en kan gepaard gaan met "gatachtige" breuken.
• Diffuse chorioretinale atrofie kan bij hoge myopie leiden tot kleine "gatachtige" breuken.
• Een maculagat kan bij hoge bijziendheid leiden tot netvliesloslating.
• Glasvochtdystrofie en achterste glasvochtloslating komen vaak voor.
• Glasvochtverlies tijdens een staaroperatie, met name als er fouten zijn gemaakt tijdens de operatie, gaat bij ongeveer 15% van de gevallen van myopie groter dan 6 D gepaard met netvliesloslating. Bij myopie groter dan 10 D is het risico veel groter.
• Bij bijziende ogen gaat de posterieure capsulotomie gepaard met een hoog risico op netvliesloslating.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]