Microscopische polyarteritis

Microscopische polyarteriitis is een necrotiserende vasculitis met schade aan bloedvaten van klein kaliber, geassocieerd met antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen (ANCA); het is wijdverspreid en veroorzaakt schade aan vele organen en systemen, maar de meest uitgesproken veranderingen worden waargenomen in de longen, nieren en huid. Het is de afgelopen jaren geïdentificeerd als een aparte nosologische vorm van systemische vasculitis en opgenomen in de classificatie van 1992.

Symptomen. De ziekte begint met niet-specifieke manifestaties in de vorm van koorts, intoxicatie, algemene zwakte, articulair syndroom en spierpijn. Gewichtsverlies wordt opgemerkt. Longschade wordt gekenmerkt door necrotiserende alveolitis, vaak gepaard gaand met longbloedingen. Nierschade manifesteert zich in de vorm van snel progressieve glomerulonefritis. Ulceratieve hemorragische vasculitis wordt waargenomen op de huid.

Laboratoriumdiagnostiek.Bij 90% van de patiënten worden ANCA gedetecteerd, die even specifiek zijn voor serineproteïnase-3 als myeloperoxidase, componenten van de primaire granula van het neutrofiele cytoplasma, en een zeer specifieke marker zijn voor microscopische polyarteriitis.

Behandeling.Prednisolon 1-2 mg/kg/dag. Bij hoge procesactiviteit en uitgesproken visceritis - cyclofosfamide 2-3 mg/kg/dag dagelijks of pulstherapie 10-15 mg/kg eenmaal per maand gedurende ten minste 1 jaar. Bloedplaatjesaggregatieremmers, angioprotectieve middelen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]