Internucleaire ophthalmoplegie.

Internucleaire oftalmoplegie is een bijzondere aandoening van de horizontale oogbewegingen die ontstaat wanneer de mediale (achterste) longitudinale fasciculus (deze vormt een "ligament" van de oogbollen tijdens kijkbewegingen) in het middelste deel van de pons ter hoogte van de kernen van de hersenzenuwen III en VI beschadigd raakt. Er is sprake van een verstoring van de gelijktijdige oogbewegingen bij het zijwaarts kijken en dubbelzien, aangezien impulsen naar de laterale rechte oogspier slecht worden doorgegeven en naar de mediale rechte oogspier normaal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

De belangrijkste oorzaken van internucleaire oftalmoplegie zijn:

• multiple sclerose,
• hersenstaminfarct,
• tumoren van de hersenstam en de vierde ventrikel,
• hersenstam encefalitis,
• meningitis (vooral tuberculose)
• drugsvergiftiging (tricyclische antidepressiva, fenothiazines, barbituraten, difenine),
• metabole encefalopathieën (hepatische encefalopathie, maple syrup urine disease)
• systemische lupus erythematodes,
• traumatisch hersenletsel,
• degeneratieve ziekten (progressieve supranucleaire verlamming, spinocerebellaire degeneraties),
• syfilis,
• Arnold-Chiari-misvorming,
• syringobulbia pseudo-internucleaire oftalmoplegie (myasthenie, Wernicke-encefalopathie, Guillain-Barré-syndroom, Miller-Fisher-syndroom, exotropie).

Er bestaan twee soorten internucleaire oftalmoplegie: anterieure en posterieure.

I. Anterieure internucleaire oftalmoplegie

Bij ernstige schade aan de mediale longitudinale fasciculus nabij de kern van de derde oogzenuw is er sprake van bilaterale aantasting van de mediale rechte oogspieren en is het convergentiemechanisme verstoord; de ogen bevinden zich in een divergerende toestand. In feite is er sprake van verlamming van beide mediale rechte oogspieren.

Dit syndroom treedt op met bloedingen in de hersenstam tegen de achtergrond van arteriële hypertensie en multiple sclerose. Divergentie van de ogen kan gecompliceerd worden door scheve afwijking, waarbij het ene oog omhoog en naar buiten kijkt en het andere omlaag en naar buiten. Dit beeld wordt soms gecompliceerd door een eigenaardige verticale nystagmus, die omhoog is gericht in de ene oogbol en omlaag in de andere, met cyclische afwisseling van de richting van de nystagmus.

II. Posterieure internucleaire oftalmoplegie

Als de mediale longitudinale fasciculus onderaan beschadigd is (ter hoogte van de pons), dan wordt bij laterale blikbewegingen een deficiëntie van de mediale rechte oogspier waargenomen: dat wil zeggen, bij het kijken naar bijvoorbeeld rechts wordt een deficiëntie van de aangedane mediale rechte oogspier links vastgesteld (adductie-insufficiëntie); bij het kijken naar links wordt een adductie-deficiëntie van de rechter mediale rechte oogspier vastgesteld. Bij deze blikbewegingen verloopt de abductie normaal in elke richting (maar aan de kant van de abductie wordt doorgaans een duidelijke nystagmus waargenomen); de adductie lijdt er altijd onder, ongeacht de richting van de blik; bovendien is de nystagmus aan de kant van de adductie minimaal. Dit bilaterale fenomeen, pathognomonisch voor multiple sclerose, wordt soms "internucleaire oftalmoplegie met atactische nystagmus" genoemd.

Unilaterale internucleaire oftalmoplegie

Unilaterale internucleaire oftalmoplegie wordt meestal veroorzaakt door een occlusief vasculair proces in het paramediane deel van de hersenstam, aangezien de vaten hier voor een strikt unilaterale bloedvoorziening van de middellijn zorgen.

Asymmetrische internucleaire oftalmoplegie

Asymmetrische internucleaire oftalmoplegie kan ook bij multiple sclerose worden gezien.

Voorbijgaande bilaterale internucleaire oftalmoplegie

Een belangrijke, relatief goedaardige, oorzaak van voorbijgaande bilaterale internucleaire oftalmoplegie zijn de toxische effecten van anti-epileptica, vooral fenytoïne en carbamazepine.

Een syndroom van gemengde oogbewegingsstoornis is bekend met schade aan de pons, waarbij een combinatie van internucleaire oftalmoplegie in de ene richting en horizontale blikverlamming in de andere wordt waargenomen. In dit geval is één oog gefixeerd langs de middellijn tijdens alle horizontale bewegingen; het andere oog kan mogelijk alleen abductie uitvoeren met horizontale nystagmus in de abductierichting ("anderhalf-syndroom"). De schade treft in dergelijke gevallen het blikcentrum van de pons plus de internucleaire vezels van de ipsilaterale mediale longitudinale fasciculus en wordt meestal veroorzaakt door een vasculaire (vaker) of demyeliniserende aandoening.