Chorioïd melanoom

Kwaadaardige tumoren van het vaatvlies zijn voornamelijk melanomen.

Er zijn drie mogelijke ontwikkelingsmechanismen van choroïdaal melanoom: voorkomen als een primaire tumor - de novo (meestal) tegen de achtergrond van een eerdere choroïdale naevus of bestaande oculodermale melanose. Choroïdaal melanoom begint zich te ontwikkelen in de buitenste lagen van het vaatvlies en wordt, volgens de meest recente gegevens, vertegenwoordigd door twee hoofdceltypen: spindelcel A en epithelioïde. Spindelcelmelanoom metastaseert in bijna 15% van de gevallen. De frequentie van metastasering van epithelioïde melanoom bereikt 46,7%. Dus, de cellulaire kenmerken van uveamelanoom zijn een van de bepalende factoren voor de prognose voor het leven. Meer dan de helft van de melanomen is gelokaliseerd voorbij de evenaar. De tumor groeit in de regel als een solitaire lymfeklier. Meestal klagen patiënten over verslechtering van het gezichtsvermogen, foto- en morfopsie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van choroïdaal melanoom

In het beginstadium wordt een choroïdaal melanoom gekenmerkt door een kleine bruine of donkergrijze laesie met een diameter van 6-7,5 mm op het oppervlak, waarrond drusen (keloïde lichamen) van de glasvochtplaat zichtbaar zijn. Borstelachtige holtes in het aangrenzende netvlies ontstaan als gevolg van dystrofische veranderingen in het pigmentepitheel en de aanwezigheid van subretinaal vocht. De oranje pigmentvelden op het oppervlak van de meeste melanomen worden veroorzaakt door de afzetting van lipofuscinekorrels ter hoogte van het retinaal pigmentepitheel. Naarmate de tumor groeit, kan de kleur intenser worden (soms zelfs donkerbruin) of geelachtig roze, ongepigmenteerd blijven. Subretinaal exsudaat ontstaat wanneer choroïdale vaten worden samengedrukt of als gevolg van necrobiotische veranderingen in een snelgroeiende tumor. Een toename van de dikte van het melanoom veroorzaakt dystrofische veranderingen in het membraan van Bruch en het pigmentepitheel van het netvlies, waardoor de integriteit van de glasvochtplaat wordt verstoord en de tumor onder het netvlies groeit – de zogenaamde paddenstoelvormige vorm van het melanoom. Een dergelijke tumor heeft meestal een vrij brede basis, een smalle isthmus in het membraan van Bruch en een bolvormige kop onder het netvlies. Bij een scheuring van het membraan van Bruch kunnen bloedingen optreden, die de oorzaak zijn van een toename van netvliesloslating of het plotseling optreden ervan. Bij juxtapapillaire lokalisatie van het melanoom veroorzaakt subretinale exsudatie in sommige gevallen congestie in de oogzenuwschijf, wat bij niet-gepigmenteerde tumoren soms ten onrechte wordt geïnterpreteerd als neuritis of unilaterale congestie van de oogzenuwschijf.

Diagnose van choroïdaal melanoom

Het is uiterst moeilijk om choroïdaal melanoom in opake media te herkennen. In dergelijke gevallen kunnen aanvullende onderzoeksmethoden (echografie, computertomografie) helpen om de diagnose te verduidelijken. Voordat de behandeling wordt bepaald, dient de oncoloog de patiënt met uveamelanoom grondig te onderzoeken om metastasen uit te sluiten. Houd er rekening mee dat bij het eerste bezoek aan de oogarts metastasen worden gevonden bij 2-6,5% van de patiënten met grote tumoren en bij 0,8% van de patiënten met kleine melanomen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandeling van choroïdaal melanoom

Al meer dan 400 jaar was enucleatie van de oogbol de enige behandeling voor choroïdaal melanoom. Sinds de jaren 70 worden orgaansparende behandelmethoden in de klinische praktijk gebruikt, met als doel het oog en de visuele functies te behouden, mits de tumor lokaal wordt vernietigd. Dergelijke methoden omvatten lasercoagulatie, hyperthermie, cryodestructie en radiotherapie (brachytherapie en bestraling van de tumor met een smalle medische protonenbundel). Bij pre-equatoriaal gelegen tumoren is lokale verwijdering (scleroveectomie) mogelijk. Uiteraard is orgaansparende behandeling alleen geïndiceerd voor kleine tumoren.

Choroïdaal melanoom metastaseert hematogenetisch, meestal naar de lever (tot 85%), de tweede meest voorkomende plaats van metastasering zijn de longen. Het gebruik van chemotherapie en immunotherapie voor uveamelanoommetastasen is nog steeds beperkt vanwege het gebrek aan een positief effect. De prognose voor het gezichtsvermogen na brachytherapie wordt bepaald door de grootte en locatie van de tumor. Over het algemeen kan een goed gezichtsvermogen na brachytherapie behouden blijven bij bijna 36% van de patiënten met tumorlokalisatie buiten de maculazone. Het oog als cosmetisch orgaan blijft behouden bij 83% van de patiënten. Na de behandeling moeten patiënten vrijwel de rest van hun leven gecontroleerd worden. Na radiotherapie en lokale tumorverwijdering moet de arts patiënten de eerste 2 jaar elke 3 maanden controleren, vervolgens 2 keer per jaar gedurende het 3e en 4e jaar, en daarna eenmaal per jaar.