Megoureter - Overzicht van informatie

Megaureter is een verzamelnaam voor de toestand van sterke verwijding van de urineleider en het nierbekken.

De term "megaureter" werd voor het eerst voorgesteld door Caulk in 1923. Vervolgens hebben verschillende auteurs, die hun begrip van individuele oorzaken en typen van megaureters introduceerden en benadrukten, nog veel meer namen voorgesteld: atone, verwijde, gigantische, cystische, idiopathische ureter, urologische Hirschsprung, achalasie van de ureter, obstructie van de ureter, hydroureter, hydroureteronefrose, megaloureter, megadolichoureter, segmentale dysplasie van de paravesicale ureter, neuromusculaire dysplasie van de ureter, enz.

Hoe de ontwikkelingsafwijking van de ureter ook genoemd wordt, er zijn zeker maar twee soorten gevolgen van neuromusculaire dysplasie (obstructieve megaureter, als gevolg van congenitale stenose van de ureteropening, en refluxende megaureter, als gevolg van onderontwikkeling van het sluitingsapparaat in de ureteranastomose).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologie

Volgens NA Lopatkin (1971) is de prevalentie van de megaureter als ontwikkelingsafwijking 7 op de 1000 patiënten met aandoeningen van het urinewegstelsel. De prevalentie van de aandoening is ongeveer gelijk bij jongens en meisjes, maar de obstructieve vorm van de megaureter wordt vaker bij jongens vastgesteld. In 10-20% van de gevallen is de megaureter bilateraal. Bij een unilaterale megaureter is het moeilijk om de meest frequent aangedane zijde te identificeren. Literatuurgegevens hierover spreken elkaar sterk tegen. Volgens NA Lopatkin is de rechter ureter het vaakst aangedaan.

[ 8 ]

Oorzaken megouretera

Een megaureter is altijd het gevolg van een afwijking in de ontwikkeling van de urinewegen.

De megaureter gaat vaak gepaard met andere afwijkingen van het urinewegstelsel: agenesie van de contralaterale nier, polycysteuze nierdysplasie, eenvoudige niercysten, nierduplicatie en ureterocele. Bij duplicatie van de uierureter worden de meest typische veranderingen waargenomen aan de urinewegen van de bovenste hypoplastische helft van de gedupliceerde nier, wat gepaard gaat met ectopie en stenose van de ureteropening.

Symptomen megouretera

De symptomen van een mega-ureter zijn divers. Het meest typische symptoom van een mega-ureter is tweefasen-urinatie (kort na het urineren vult de blaas zich snel met urine uit de verwijde bovenste urinewegen, wat leidt tot de aandrang om de blaas opnieuw te legen). Vaak overtreft de tweede portie urine de eerste in volume vanwege de grote hoeveelheid urine die zich ophoopt in de pathologisch veranderde bovenste urinewegen. De tweede portie urine heeft doorgaans ook een troebel sediment en een vieze geur.

Niet-specifieke symptomen van de megaureter zijn onder meer een vertraagde fysieke ontwikkeling, een asthenisch syndroom, soms subfebriele koorts, misselijkheid, dysurie, pijn in de buik of onderrug.

Diagnostics megouretera

De moderne diagnostische mogelijkheden voor deze afwijking zijn uitgebreid. De eerste diagnostische tekenen van de ziekte kunnen al vóór de geboorte van het kind worden vastgesteld.

Een niet-specifieke manifestatie van de ziekte is een volumetrische formatie die door de voorste buikwand wordt gepalpeerd.

Een algemene urineanalyse toont leukocyturie en bacteriurie aan, wat soms de enige manifestaties van de ziekte kunnen zijn. Een algemene bloedanalyse toont tekenen van een ontstekingsproces (leukocytose, bloedarmoede, verhoogde bezinkingssnelheid). Bij een biochemische bloedanalyse moet speciale aandacht worden besteed aan de concentratie ureum, creatinine en totaal serumeiwit, wat vooral belangrijk is bij een bilateraal proces, aangezien bij dergelijke patiënten manifestaties van chronisch nierfalen aan het licht komen.

Behandeling megouretera

De behandeling van de megaureter is altijd chirurgisch (behalve bij blaasafhankelijke vormen van de aandoening). In gevallen waarbij de oorzaak van de aandoening een ureterocele, een occlusieve steen van de distale ureter of een andere obstructie van de urineafvoer is, dient chirurgische behandeling gericht te zijn op het verwijderen ervan en, indien nodig, gecombineerd te worden met correctie van de ureter en antirefluxchirurgie van de opening.

De principes van de chirurgische behandeling van neuromusculaire dysplasie zijn gebaseerd op het herstel van de normale urinedoorgang door de ureter, in combinatie met het voorkomen van vesico-ureterale reflux. Hiervoor worden verschillende opties voor ureterreïmplantatie (ureterocystoanastomose) en ureterreconstructie langs het vergrote deel gebruikt.

Het voorkomen

Tijdens de prenatale screeningsecho van de foetus wordt een verwijding van het nierbekken en de nierkelken vastgesteld en vaak ook een verwijde urineleider.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]