Lipoïde necrobiose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Necrobiosis lipoidica (synoniemen: lipoïde diabetische necrobiose, atrofische maculaire lipoïde dermatitis) komt voor bij 4% van de patiënten met diabetes mellitus.

De oorzaken en pathogenese van lipoïde necrobiose zijn nog niet volledig vastgesteld. Aangenomen wordt dat de basis van de ziekte microcirculatiestoornissen zijn, waarbij circulerende toxines in het bloed, immuuncomplexen en neuro-endocriene aandoeningen van groot belang zijn. Lipoïde necrobiose wordt vaak aangetroffen bij patiënten met diabetes mellitus, aangezien diabetische microangiopathie gepaard gaat met desorganisatie van bindweefsel en afzetting van glycoproteïne op de wanden van bloedvaten. Als gevolg hiervan worden lipiden afgezet in de laesie. Uitlokkende factoren kunnen diverse huidletsels zijn (blauwe plekken, krassen, insectenbeten, enz.). Er zijn rapporten over de rol van lipideperoxidatie in de pathogenese van lipoïde necrobiose.

Symptomen van lipoïde necrobiose. Klinisch gezien zijn er meestal scleroderma-achtige plaques, meestal gelegen aan de voorzijde van de scheenbenen met scherp ontwikkelde centrale cicatriciële atrofie en teleangiëctasieën, soms met ulceratie; minder vaak oppervlakkig verspreide haarden met weinig of geen verdichting en nauwelijks merkbare atrofie, omgeven door stagnerend erytheem; verspreide of gegroepeerde nodulaire huiduitslag met de vorming van haarden die lijken op een ringvormig granuloom. Zeldzame varianten zijn: papulonecrotisch, sarcoïd-achtig, lijkend op persisterend verheven erytheem, panniculitis, erythema nodosum, xanthomen, lupus erythematodes, maligne atrofische papulose van Degos.

Lipoïde necrobiose kan op elke leeftijd voorkomen. Vrouwen worden vaker getroffen. Bij de meeste patiënten zijn de laesies gelokaliseerd op de onderste ledematen (schenen, voeten), maar ze kunnen ook op andere huidgebieden voorkomen. De ziekte begint met het verschijnen van gevlekte of nodulaire elementen, waarvan de kleur varieert van geelachtig roodachtig, roodachtig bruin tot lila. De elementen hebben duidelijke grenzen, een glad oppervlak, een ronde of onregelmatige vorm en lichte infiltratie. Soms is er lichte vervelling van het oppervlak. Na verloop van tijd wordt perifere groei en versmelting van deze elementen opgemerkt, wat resulteert in de vorming van ronde of ovale plaques, polycyclische contouren, bestaande uit een perifeer en centraal deel. Het perifere deel heeft een roodachtig bruine of roodachtig blauwe tint en is iets verheven boven het niveau van de omliggende huid. Het centrale deel is geelachtig bruin of ivoorkleurig met een glad oppervlak en is licht verzonken. De laesie lijkt soms op plaque sclerodermie. Vaak worden talrijke teleangiëctasieën waargenomen aan het oppervlak van de laesies, en als gevolg van trauma - erosies, ulcera. Subjectieve gewaarwordingen zijn afwezig.

Naast de hierboven beschreven klassieke vorm bestaan er ook sclerodermie-achtige, oppervlakkige plaque- en ringvormige granuloom-achtige vormen van lipoïde necrobiose.

De sclerodermie-achtige vorm is de meest voorkomende. Deze wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van enkele, minder vaak meerdere, ronde plaques met onregelmatige contouren en een glanzend oppervlak op de huid. Door sterke infiltratie wordt sclerodermie-achtige verdichting vastgesteld tijdens palpatie van de laesies. De huid boven de laesies plooit zich niet. Het proces eindigt vaak met de vorming van rubnevitische atrofie. Bij sommige patiënten (met name met diabetes mellitus) verschijnen oppervlakkige ulcera met onregelmatige contouren en zachte, licht ondermijnde randen op het oppervlak van de laesies. De ulcera hebben een sereus-hemorragische afscheiding, die opdroogt tot donkerbruine korstjes. Subjectieve sensaties zijn meestal afwezig, alleen bij ulceratie treedt pijn op.

Lipoïde necrobiose van het type annulair granuloom is vaak gelokaliseerd op de handen, polsen en, minder vaak, op het gezicht en de romp. De laesies zijn ringvormig en aan de periferie omgeven door een rand van blauwrode of rozeblauwachtige kleur met een gelige tint. In het centrum van de laesie lijkt de huid licht atrofisch of onveranderd. Het klinische beeld lijkt op dat van een annulair granuloom.

De oppervlakkige plaquevorm wordt gekenmerkt door de vorming van meerdere plaques met ronde of onregelmatige, gekartelde contouren, variërend in grootte van een kleine munt tot de palm van een volwassen exemplaar of groter, roze-geel van kleur, omzoomd door een paars-roodachtige of lila-roze rand van 2-10 cm breed. Er is geen verdichting aan de basis van de plaques en fijn-lamellaire afbladdering is mogelijk aan het oppervlak.

Histopathologie. Hyperkeratose en, incidenteel, atrofie en vacuolaire degeneratie van de basale laag worden waargenomen in de epidermis. De dermis vertoont productieve vasculaire veranderingen, collageennecrose, lipideafzetting en een infiltraat bestaande uit histiocyten, lymfocyten, fibroblasten, epithelioïde cellen en reuzencellen van vreemde lichamen. De wanden van bloedvaten vertonen karakteristieke tekenen van diabetische microangiopathie (fibrose en hyalinose van de wanden, endotheelproliferatie en trombose van kleine bloedvaten). Afhankelijk van het histologische beeld wordt een granulomateuze of necrobiotische weefselreactie onderscheiden. Lipoïdeafzettingen worden zichtbaar bij kleuring.

Pathomorfologie. Er zijn twee soorten veranderingen mogelijk in de dermis: necrobiotisch en granulomateuze. Bij het necrobiotische type bevinden zich, voornamelijk in de diepere delen van de dermis, verschillende groottes, vaag begrensde foci van necrobiose van collageenvezels. De vezels zijn amorf, basofiel en er wordt een kleine hoeveelheid "nucleair stof" vastgesteld.

Perivasculaire en focale infiltraten van lymfoïde cellen, histiocyten, fibroblasten, soms met groepen epithelioïde cellen, bevinden zich langs de periferie van necrobiosehaarden, evenals in de gehele dermis en zelfs in de subcutane vetlaag. Reuzenmeerkernige cellen van het vreemd-lichaamtype worden vaak aangetroffen. Significante veranderingen in de bloedvaten worden opgemerkt: endotheelproliferatie, wandverdikking en vernauwing van de lumina. Bij kleuring met Sudan-rood en scharlaken worden vaak (maar niet altijd) grote hoeveelheden vet aangetroffen in necrobiosehaarden, gekleurd met een roestbruine kleur, in tegenstelling tot de oranjerode kleur van het neutrale vet van de subcutane vetlaag. Granulomateuze haarden bestaande uit histiocyten, epiheloïde en reuzencellen zijn zichtbaar bij het granulomateuze type veranderingen. De haarden van necrobiose en vetafzettingen zijn minder duidelijk tot uiting dan bij het necrobiotische type en zijn soms afwezig. Sommige auteurs beschouwen dergelijke veranderingen als manifestaties van een specifieke ziekte: progressieve chronische discoïde granulomatose van Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). De opperhuid bij lipoïde necrobiose is onveranderd of enigszins atrofisch en wordt vernietigd in de ulceratieve haarden. In oude haarden manifesteert sclerose zich, kleine bloedvaten in deze gebieden zijn sclerotisch, hun lumina zijn gesloten, perivasculaire fibrose wordt opgemerkt en een reactie van reuzencellen is zeer zeldzaam.

Histogenese. De belangrijkste rol in de ontwikkeling van de ziekte wordt gespeeld door microangiopathie van verschillende oorsprong, voornamelijk diabetisch, met daaropvolgende afzetting van lipiden. Met behulp van de fluorescentiereactie wordt afzetting van IgM en de C3-component van het complement in de wanden van bloedvaten en in de zone van de dermale-epidermale grens in de laesies gedetecteerd. Hormonale stoornissen, activering van de vrije-radicalenoxidatie van lipiden en een verhoging van de lipidenconcentratie in het bloedserum van patiënten zijn belangrijk bij de ontwikkeling van microangiopathie. Immunomorfologisch onderzoek met antisera tegen het S-100-antigeen toonde een afname van het aantal zenuwuiteinden in plaques aan, wat gepaard gaat met een afname van de huidgevoeligheid in deze gebieden.

Behandeling van lipoïde necrobiose. Het is noodzakelijk om diabetes mellitus te identificeren en te behandelen. Een koolhydraat- en vetarm dieet, vasculaire medicijnen (nicotinezuur, Trental, enz.), antioxidanten (liponzuur, alfa-tocoferol), intralesionale injecties met corticosteroïden en insuline worden aanbevolen. Langdurig inwrijven met corticosteroïdzalven en fysiotherapie (echografie, lasertherapie) worden uitwendig toegepast.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]