Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Scleroserende en atrofische lichen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Medisch expert van het artikel

Dermatoloog
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 07.07.2025

Lichen sclerosus en atrophicus (syn.: guttate sclerodermie, witte vlekkenziekte, witte lichen van Zumbusch). De vraag of deze ziekte onafhankelijk is, is nog niet beantwoord.

Oorzaken van lichen sclerosus en atrophicus

De meeste auteurs beschouwen het als een aparte nosologische entiteit, anderen als een variant van beperkte sclerodermie en, tot slot, sommigen beschouwen het als een ziekte die een tussenpositie inneemt tussen sclerodermie en lichen planus, en wanneer gelokaliseerd op de genitaliën, identificeren ze het met kraurosis. Volgens M.G. Connelly en R.K. Winkelmann (1985) bestaat de gelijkenis van de histologische beelden van scleroserende lichen en lichen planus allereerst uit de aanwezigheid van een strookvormig infiltraat nabij de epidermis, de vorming van blaren in het subepidermale gebied en de mogelijkheid van ulceratieve veranderingen. De beschrijving van verschillende combinaties van scleroserende lichen, lichen planus en focale sclerodermie, inclusief de aanwezigheid van de genoemde vormen bij dezelfde patiënt, geeft aanleiding om deze ziekte te beschouwen vanuit het perspectief van de "graft-versus-host"-reactie.

Symptomen van lichen sclerosus en atrophicus

Klinisch manifesteert de uitslag zich door een uitslag van verspreide of gegroepeerde, soms overgaande in kleine plaques of papels, ronde of polycyclische contouren met een inkeping in het midden, wit met een bleke kleur, meestal op de nek, schouders, romp en in het genitale gebied. Comedo-achtige folliculaire keratotische plugs worden aangetroffen op het oppervlak van individuele elementen. In zeldzame gevallen zijn er blaren, soms worden tegelijkertijd typische foci van oppervlakkige sclerodermie gedetecteerd. Bij lokalisatie op de genitaliën kan het proces gecompliceerd worden door de ontwikkeling van plaveiselcelcarcinoom.

Pathomorfologie. Er is sprake van atrofie van de opperhuid, hyperkeratose met de aanwezigheid van verstoppingen in de holtes en de monden van de haarzakjes, in de basale laag - uitgesproken vacuolaire dystrofie. Direct onder de opperhuid bevindt zich een brede zone met uitgesproken oedeem, waarin de collageenvezels er structuurloos en vrijwel ongekleurd uitzien. Onder de oedeemzone bevindt zich een dicht strookvormig infiltraat bestaande uit lymfocyten en een klein aantal histiocyten. Collageenvezels in het onderste deel van de dermis zijn oedemateus, gehomogeniseerd en intensief gekleurd met eosine. Na verloop van tijd vormen zich subepidermale blaren in de oedeemzone, het infiltraat wordt minder intens en verplaatst zich naar diepere delen van de dermis. Elektronenmicroscopie toonde aan dat de belangrijkste veranderingen zich manifesteren door dystrofie van collageenvezels, waarin transversale striae niet tot uiting komen en de vorm van tubuli hebben. Bij fibroblasten worden expansie van de endoplasmatisch reticulum cisternen en tekenen van verminderde fibrillogenese waargenomen. Op sommige plaatsen worden echter dunne, onrijpe fibrillen met een diameter van 40 tot 80 nm aangetroffen. Ook in elastische vezels worden destructieve veranderingen waargenomen.

Histogenese wordt slecht begrepen. De rol van genetische, hormonale, infectieuze en auto-immuunfactoren wordt verondersteld. Er zijn observaties van familiale gevallen van de ziekte, waaronder monozygote tweelingen. Een associatie van de ziekte met antigenen van het HLA-A29-, HLA-B44-, HLA-B40- en HLA-Aw31-systeem is opgemerkt. De mogelijkheid van de invloed van hormonale stoornissen wordt aangegeven door de frequentie van incidentie, voornamelijk bij vrouwen tijdens de menopauze. Associatie met andere auto-immuunziekten (alopecia areata, hyper- en hypothyreoïdie, pernicieuze anemie, diabetes mellitus) duidt op de aanwezigheid van pathologie van het immuunsysteem. Bij sommige patiënten en hun eerstegraads familieleden worden circulerende auto-antilichamen tegen het epitheel van de schildklier, het maagslijmvlies, gladde spieren, evenals antinucleaire antilichamen gedetecteerd. De afwezigheid van collageenase-activiteit en de toename van de activiteit van het collageenremmende enzym, evenals de onderdrukking van elastase-activiteit in de laesies, kunnen belangrijk zijn bij de ontwikkeling van de ziekte.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wat moeten we onderzoeken?

Hoe te onderzoeken?


Het iLive-portaal biedt geen medisch advies, diagnose of behandeling.
De informatie die op de portal wordt gepubliceerd, is alleen ter referentie en mag niet worden gebruikt zonder een specialist te raadplegen.
Lees aandachtig de regels en beleidsregels van de site. U kunt ook contact met ons opnemen!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Alle rechten voorbehouden.