Lewandowsky-Lutz epidermodysplasie verruciformis

Verruciforme epidermodysplasie van Lewandowsky-Lutz (syn. verrucosis generalisata) is een zeldzame ziekte, in sommige gevallen familiair. Autosomaal recessieve of X-gebonden overerving wordt verondersteld. Het komt meestal voor in de kindertijd, gemanifesteerd door wijdverspreide, voornamelijk wratachtige huiduitslag, die enkele kenmerken heeft afhankelijk van de lokalisatie. Zo lijken ze op het gezicht en de nek op platte wratten, op de ledematen, vooral op de distale delen, zien ze eruit als gewone wratten met een neiging tot groepering, streepschikking, fusie met de vorming van grote wratachtige haarden. Op de romp overheersen vlakke, scherp begrensde plaques en haarden die lijken op verrukeuze lichen. De kleur van de elementen varieert van de kleur van normale huid tot rozerood, roodbruin. In tegenstelling tot andere soorten wratten, die spontaan verdwijnen binnen enkele maanden of jaren, heeft epidermolysplasia verruciformis een permanent verloop, met een groot risico op kwaadaardige transformatie, voornamelijk in laesies op onbedekte lichaamsdelen.

Pathomorfologie. Het beeld lijkt op dat van een vlakke juveniele wrat. Acanthose met verdikking van de epidermale uitgroei en hyperkeratose worden waargenomen. De vacuolisatie van cellen in de bovenste delen van de epidermis is echter meer uitgesproken, de vacuolen zijn aanzienlijk groter, wat typisch is voor deze aandoening. Er worden geen bijzondere veranderingen in de dermis gevonden.

Histogenese. Wratten bij epidermodysplasia verruciformis worden veroorzaakt door verschillende typen humaan papillomavirus, maar voornamelijk door virussen van type 3, 5 en 8. Vaak worden meerdere typen van het virus bij dezelfde patiënt aangetroffen, maar er zijn gevallen bekend waarin slechts één type is geïsoleerd. Er zijn diverse aandoeningen van de cellulaire immuniteit vastgesteld, voornamelijk een afname van het aantal en onderdrukking van de functie van T-helpers, maar dit wordt niet bij alle patiënten waargenomen. De meest oncogene virussen zijn HPV-5, HPV-8 en HPV-14.