Lepra van het strottenhoofd

Naast neuslepra komt lepra van het strottenhoofd vrij vaak voor in endemische haarden. Al in 1897 werden op de Internationale Conferentie van Leprologen algemene statistische gegevens gepresenteerd waaruit bleek dat lepra van het strottenhoofd bij 64% van alle patiënten met deze ziekte werd vastgesteld (Gluck).

Volgens observaties van Roemeense auteurs hadden slechts 3 van de 39 patiënten met KNO-lepra lepromateuze lymfeklieren in het strottenhoofd, terwijl de meeste overige patiënten slechts diverse vormen van chronische, aspecifieke laryngitis hadden. Volgens wereldwijde statistieken manifesteert laryngeale lepra zich in de overgrote meerderheid van de gevallen als lepromateuze vorm en zeer zelden als neurologische vorm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pathogenese van laryngeale lepra

Solitaire lepromateuze infiltraten die in het strottenhoofd ontstaan, hebben geen duidelijke grenzen; in andere gevallen hebben deze infiltraten het karakter van meerdere noduli met een granulomateuze structuur. Infiltraten bestaan uit gevacuoliseerde cellen, plasmacellen en histiocyten, en kunnen zich in de breedte en diepte verspreiden, waarbij ze vaak het kraakbeenweefsel van het strottenhoofd aantasten. De verwekker van lepra (bacillus van Hensen) wordt in grote hoeveelheden aangetroffen in de vorm van schoofachtige agglomeraties, zowel binnen als buiten de gevacuoliseerde cellen. Infiltraten desintegreren, wat leidt tot uitgebreide vernietiging van het strottenhoofd en enorme littekens die het strottenhoofd ontsieren en vernauwen.

Symptomen van laryngeale lepra

In het beginstadium manifesteert laryngeale lepra zich als een kortdurende acute ontstekingsreactie (hyperemie en zwelling van het slijmvlies), die geleidelijk overgaat in chronische "droge" laryngitis, die vele jaren kan aanhouden. Een kenmerkend kenmerk van deze laryngitis is dat wanneer men deze probeert te behandelen als een gewone chronische atrofische laryngitis, de toestand van het laryngeale slijmvlies in plaats van te verbeteren, verslechtert en de lepromateuze infectie zelf actief wordt. Meestal verschijnen er echter al snel kleine nodulaire formaties met een blauwachtige of witgrijze kleur tegen de achtergrond van het atrofische slijmvlies, die, samensmeltend, transformeren tot nodulaire infiltraten, voornamelijk gelegen op de epiglottis en in de vestibule van het strottenhoofd. Van hieruit verspreiden de lepromateuze infiltraten zich naar de stembanden en de subglottische ruimte. De rand van de epiglottis lijkt onregelmatig verdikt, papillair van vorm, die ontstaat door knobbeltjes van verschillende groottes – afkomstig van een gierstkorrel. Soms krijgen deze infiltraten een papillomateus uiterlijk.

De laryngeale ventrikels zijn gevuld met diffuse infiltraten met een oneffen oppervlak van lichtgeel. Soms smelten deze infiltraten samen met de stembanden en vormen enorme conglomeraten die de ademspleet vernauwen en een bedreiging vormen voor het leven van de patiënt. In de subglottische ruimte, die alleen met directe laryngoscopie kan worden onderzocht, krijgen deze infiltraten een ronde vorm, wat de ademhalingsfunctie van het strottenhoofd verergert. Soms ontstaan er ulcera op de epiglottis, de arytenoïde regio en, minder vaak, op de stembanden, die de oorzaak zijn van secundaire perichondritis. Al deze veranderingen genezen meestal snel, waarna diepe littekens achterblijven die het strottenhoofd ontsieren en vernauwen.

Lepromateuze laesies van het strottenhoofd zijn pijnloos omdat de micro-organismen een speciaal toxine kunnen afscheiden dat volledige anesthesie (temperatuur, tastzin en pijn) van het aangetaste weefsel veroorzaakt. Dit wordt niet alleen waargenomen bij de nerveuze vorm van lepra, maar ook bij de lepromateuze vorm.

Fonatoire en respiratoire stoornissen bij laryngeale lepra zijn voortdurende verschijnselen, waarvan de ernst afhangt van de lokalisatie en de grootte van de infiltraten en het daaropvolgende scleroseringsproces.

Diagnose van laryngeale lepra

De diagnose wordt zonder bijzondere moeilijkheden gesteld, omdat de veranderingen in het strottenhoofd pas later optreden dan de cutane, nasale en faryngeale manifestaties van lepra, wanneer de diagnose van deze keel-, neus- en oorziekte al is gesteld.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandeling van laryngeale lepra

Indien er een stoornis in de ademhalingsfunctie van het strottenhoofd optreedt die het leven van de patiënt bedreigt, wordt een tracheotomie uitgevoerd. Wat betreft larynxstenose, dit wordt hieronder besproken in de betreffende paragraaf van dit hoofdstuk.

Wat is de prognose van laryngeale lepra?

Laryngeale lepra heeft een ernstige prognose en hangt grotendeels af van de algemene immunobiologische toestand van de patiënt. Bij een goede weerstand van de patiënt of bij tijdige toepassing van complexe immunomodulerende therapie ontwikkelt zich een relatief goedaardige vorm van lepra - tuberculoïde lepra - die goed te behandelen is. De prognose van laryngeale lepra wordt verergerd door de mogelijkheid van kritieke ademhalingsinsufficiëntie, het optreden van perichondritis en ulcera met een secundaire infectie en de verspreiding ervan naar de perilaryngeale regio en het mediastinum, met alle negatieve gevolgen van dien.