Lepra van de neus

Lepra is een algemene, weinig besmettelijke infectieziekte die gekenmerkt wordt door afwijkingen aan de huid, zichtbare slijmvliezen, het perifere zenuwstelsel en de inwendige organen.

Er is geen sprake van erfelijke overdracht of aangeboren ziekten. De enige bron van infectie is een ziek persoon, vooral iemand met de lepromateuze vorm van lepra.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie van neuslepra

Lepra is een van de oudste ziekten die de mensheid kent. Het verspreidde zich over de hele wereld, van India, Perzië, Abessinië tot Egypte, waar het in 1300 v.Chr. wijdverspreid raakte. Lepra verspreidde zich naar Europa tijdens de kruistochten, naar Amerika, voornamelijk naar Midden- en Zuid-Amerika, en werd in de late 15e - vroege 16e eeuw door Spaanse en Portugese zeelieden gebracht, waarna het aantal ziekten toenam door de massale import van zwarte slaven uit Afrika. Lepra werd naar Australië en Oceanië gebracht door immigranten uit China en India. De ziekte drong op verschillende manieren door tot Rusland: naar de kust van de Zwarte Zee en de Zee van Azov - vanuit Griekenland, de Kaspische Zee en de Aralzee - vanuit Centraal-Azië, naar de Kaukasus en Transkaukasië - vanuit Iran en Turkije, naar de Baltische staten - vanuit Duitsland en Scandinavië, naar het Verre Oosten en Siberië - vanuit China.

Lepra is al sinds de oudheid bekend. Zo was melaatsheid in India, volgens de teksten van de Rigveda (het "Boek der Hymnen" - een verzameling voornamelijk religieuze hymnen die ontstond onder de Arische stammen tijdens hun migratie naar India), al bekend in de 7e eeuw voor Christus. De eerste vermelding van melaatsheid in Japan dateert uit de 8e eeuw voor Christus. Volgens NA Torsuev (1952) was "zaraath" (melaatsheid) in de Bijbel een verzamelnaam voor fysieke en morele "onreinheid". Melaatsheid komt voor in de werken van Straboius, Plutarchus, Halsne, Celsus, Plinius en anderen onder verschillende namen (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, enz.).

In de afgelopen eeuwen werd lepra beschouwd als een burgerlijke dood: patiënten werden uit de samenleving verdreven, hun erfrecht werd hen ontnomen en vaak werden ze zelfs gedood. Dankzij de vooruitgang in de studie van lepra en de ontwikkeling van een beschaafde samenleving werden patiënten vervolgens in bepaalde nederzettingen (leprosariums) geplaatst, waar ze medische zorg en passende zorg kregen.

Volgens de WHO (1960) bedraagt het totale aantal leprapatiënten wereldwijd ongeveer 10-12 miljoen. Blijkbaar was dit aantal in 2000 niet significant afgenomen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oorzaak van neuslepra

De verwekker van lepra is de zuurvaste Mycobacterium (M. leprae) - een grampositieve staaf, sterk vergelijkbaar met MBT, een obligaat intracellulaire parasiet, ontdekt in 1871-1873 door de Noorse wetenschapper G. Hansen en in 1879 nader bestudeerd door A. Neisser (1855-1916), een vooraanstaande Duitse dermatoloog en veneroloog, een van de grondleggers van de theorie over gonorroe, lepra en syfilis. De lengte van de staafjes varieert van 1 tot 8 µm en de dikte van 0,2 tot 0,5 µm.

Inoculatie en infectie treden op bij langdurig en nauw contact met een leprapatiënt. Kinderen zijn het meest vatbaar voor lepra. Immuniteit is relatief. Bij frequent herhaalde massale superinfectie - extra (herhaalde) infectie van de patiënt in de omstandigheden van een onvolledig infectieproces - kan de ziekte optreden tegen de achtergrond van bestaande natuurlijke en verworven immuniteit. Na de ontdekking van de verwekker van lepra, was de grootste prestatie in de moderne leprologie de ontdekking in 1916 door de Japanse leproloog K. Mitsuda van een stof die in de microbe zit, genaamd lepromine. Deze stof, verkregen door extractie uit vermalen lepromateuze weefsels en geneutraliseerd, intradermaal geïnjecteerd bij gezonde volwassenen, veroorzaakt in 80% van de gevallen een positieve lepromateuze reactie, terwijl bij de overgrote meerderheid van de geïnfecteerde mensen deze reactie niet optreedt.

[ 12 ], [ 13 ]

Pathogenese van neuslepra

De toegangspunten voor de infectie zijn de huid en, zelden, het slijmvlies van de bovenste luchtwegen en het maag-darmkanaal. Klinische observaties hebben aangetoond dat allergieën en immunosuppressieve aandoeningen bijdragen aan een lepra-infectie. Mycobacteriën die het lichaam binnendringen, passeren de huid- en slijmbarrières, dringen door de zenuwuiteinden, vervolgens de lymfe- en bloedcapillairen en verspreiden zich langzaam, meestal zonder reacties te veroorzaken op de plaats van indringing. Bij een goede weerstand van het macro-organisme sterven de geïntroduceerde bacillen in de meeste gevallen af zonder ziekte te veroorzaken. In andere gevallen ontwikkelt zich een latente vorm van lepra, die, afhankelijk van de weerstand van het lichaam, gedurende het hele leven van de geïnfecteerde persoon in deze toestand kan blijven. Bij minder weerstand ontstaat een abortieve vorm van lepra, die zich manifesteert in de vorm van beperkte huiduitslag die na enige tijd kan verdwijnen. Als de weerstand van het lichaam onvoldoende is, ontwikkelt zich, afhankelijk van de ernst ervan, een relatief goedaardige tuberculoïde lepra, of neemt de ziekte een ernstig kwaadaardig karakter aan met de vorming van lepromateuze granulomen die talloze mycobacteriën bevatten (lepromateuze lepra). Een tussenpositie tussen beide lepratypen wordt ingenomen door ongedifferentieerde lepra, die zich ontwikkelt bij mensen met een onstabiele weerstand tegen infecties, die zich manifesteert door normale lymfocytaire infiltratie. Dit type lepra bestaat 4-5 jaar en kan zich vervolgens, afhankelijk van de algemene toestand van het lichaam, ontwikkelen tot een ernstige lepromateuze vorm of regressie tot een tuberculoïde vorm.

Pathologische anatomie van neuslepra

Bij lepra zijn er drie hoofdtypen histologische veranderingen: lepromateus, tuberculoïde en ongedifferentieerd. Bij het tuberculoïde type ontwikkelt het pathologische proces zich in de huid en perifere zenuwen, terwijl bij het lepromateuze type ook diverse inwendige organen, ogen, slijmvliezen van de bovenste luchtwegen, enz. worden aangetast. Het granuloom van tuberculoïde lepra is typisch, maar niet specifiek. Het wordt gevormd door foci van epithelioïde cellen met een mengsel van reuzencellen, omgeven door een lymfocytenrand. Bij het lepromateuze type komt een specifiek granuloom voor, dat wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote "lepracellen" (Virchow-cellen) met gevacuoliseerd protoplasma en een massa intracellulaire compacte clusters van staafjes. Bij het ongedifferentieerde type lepra bestaan de aangetaste gebieden uit lymfocyten met een klein mengsel van histiocyten en fibroblasten, en worden af en toe enkele plasma- en mestcellen aangetroffen. Het infiltraat bevindt zich voornamelijk perineuraal; zenuwtakken ondergaan opstijgende degeneratieve en destructieve veranderingen, wat leidt tot atrofie en vernietiging van de weefsels die ze innerveren.

Symptomen en klinisch beloop van neuslepra

Er zijn drie periodes: beginperiode, piekperiode en terminale periode.

In de beginfase ervaart de patiënt periodiek een gevoel van neusverstopping en een verminderde reukzin. Het neusslijmvlies is bleek, droog en bedekt met dicht op elkaar gegroeide geelbruine korstjes met een onaangename geur, maar anders dan ozenachtig en sclerotisch. Wanneer deze korstjes worden verwijderd, begint het neusslijmvlies te bloeden. De resulterende loopneus is resistent tegen elke behandeling en kan gepaard gaan met lepraletsels in andere delen van het lichaam. Lepromateuze knobbeltjes verschijnen op de anatomische structuren van de neusholte, die samensmelten, zweren en bedekt raken met bloedige geelbruine korstjes.

Tijdens de piekperiode ontwikkelt zich een sterke atrofie van het neusslijmvlies en andere anatomische structuren van de neusholte, veroorzaakt door beschadiging van de trofische zenuwen. De neusholten zetten uit en raken bedekt met korsten die moeilijk los te maken zijn. Lepromen ontwikkelen zich tot littekenvorming, waardoor de neusholtes en neusgaten stenose vertonen. Tegelijkertijd ontstaan er nieuwe lepromateuze erupties, wat leidt tot een bonte verzameling laesies in verschillende ontwikkelingsstadia. De voorste bijholten blijven intact en soms is er enige nodulaire verdikking van de neuspiramide waarneembaar.

In de terminale fase van de ontwikkeling van het lepromateuze proces, zonder adequate behandeling, ontstaan huidletsels in het gebied van de neus en aangrenzende delen van het gezicht, met volledige gelijktijdige vernietiging van de interne structuren van de neusholte en misvorming ervan. Tegelijkertijd verschijnen er tekenen van schade aan het perifere zenuwstelsel: van alle soorten gevoeligheid blijft alleen de tastgevoeligheid behouden; neurotrofe letsels veroorzaken atrofie van de huid, spieren en het skelet in de restfase van aangezichtslepra.

De ontwikkeling van lepra hangt van vele factoren af, en vooral van tijdige en correcte behandeling. De periode tussen infectie en het optreden van huid- of slijmvliesletsels kan 2 tot 8 jaar duren. In de meeste gevallen blijft de ziekte zonder behandeling 30 tot 40 jaar voortduren en veroorzaakt schade aan inwendige organen. De toxinen die bij lepra-infecties vrijkomen, hebben een uitgesproken neurotrope werking. Ze verspreiden zich langs de zenuwbanen in de richting van de zenuwknopen en -centra en veroorzaken ernstige, onherstelbare schade aan het zenuwstelsel.

De diagnose is gebaseerd op de epidemiologische voorgeschiedenis, het hierboven beschreven klinische beeld, biopsiegegevens en bacteriologisch onderzoek. Lepra wordt onderscheiden van lupus, dat wordt gekenmerkt door de afwezigheid van sensitiviteitsstoornissen in de aangetaste gebieden, van tertiaire syfilis (positieve serologische reacties en een korte ontwikkelingstijd), rhinoscleroma (littekenvorming, afwezigheid van huid- en neurologische afwijkingen), leishmaniasis (nodulaire huiduitslag, afwezigheid van de bacillus van Hensen), van atrofische rhinitis en ozena (afwezigheid van lepra en de bacillus van Hensen).

Behandeling van neuslepra

Vóór de ontdekking van sulfonen en vervolgens antibiotica werd lepra beschouwd als een ongeneeslijke ziekte. In 1943 ontdekte de Amerikaanse leproloog G. Faget de effectiviteit van sulfonamiden bij de behandeling van lepra in combinatie met thioureumverbindingen. Tegenwoordig worden, naast solusulfon, de sulfonamiden dapson (sulfonylbis) en sulfamethoxypyridazine, evenals een antibioticum uit de ansamycinegroep, rifamycine, gebruikt voor de behandeling van lepra. Daarnaast worden streptomycine, cortison, ACTH, vitamine A, B1, B12, C en D2 gebruikt. Het is raadzaam om een zuivel- en groentedieet voor te schrijven. Cryochirurgische methoden, gevitamineerde oliën, zalven met sulfon en antibiotica worden soms lokaal gebruikt. Functionele en cosmetische chirurgische behandeling wordt pas enkele jaren na het verdwijnen van de lepramycobacterie in de getroffen gebieden uitgevoerd. De behandeling vindt gedurende een lange periode plaats in speciale lepra-instellingen - leprakolonies - waar patiënten tijdelijk verblijven. Bijzondere aandacht wordt besteed aan pasgeborenen van moeders met lepra. Zij worden onmiddellijk gescheiden en in speciale instellingen geplaatst, waar preventieve behandeling en BCG-vaccinatie worden uitgevoerd volgens de relevante instructies. Genezen patiënten worden maatschappelijk volwaardige burgers.

Preventie van neuslepra

Leprapreventiemaatregelen worden bepaald door de relevante regelgeving van het Ministerie van Volksgezondheid en de instructies van de nationale sanitaire en anti-epidemische dienst. Er wordt onderscheid gemaakt tussen individuele en publieke (sociale) preventiemaatregelen. Individuele preventie bestaat voornamelijk uit het naleven van persoonlijke hygiënemaatregelen, met name het naleven van de relevante vereisten voor het schoonhouden van het lichaam, linnengoed, kleding en huis, en het niet toestaan van de consumptie van voedsel van lage kwaliteit, besmet of niet goed gekookt voedsel. Voorzichtigheid is geboden bij het bezoeken van lepra-instituten en bij het communiceren met leprapatiënten. Zorgverleners in leprahaarden dienen gaasmaskers en handschoenen te gebruiken bij het nemen van biopsieën, het uitvoeren van chirurgische ingrepen en het onderzoeken van patiënten, met name bij het onderzoeken van de bovenste luchtwegen en het nemen van schraapsels van aangetaste slijmvliezen. Publieke preventie omvat het volgende:

1. vroege actieve identificatie en behandeling van patiënten;
2. preventieve behandeling van personen van 2 tot 60 jaar die langdurig contact hebben gehad met een leprapatiënt (sulfongeneesmiddelen; behandelingsduur van 6 maanden tot 3 jaar);
3. het uitvoeren van periodieke onderzoeken onder de bevolking in gebieden waar lepra endemisch is, om vroege vormen van de ziekte op te sporen;
4. poliklinische monitoring van familieleden van een leprapatiënt (indien nodig, driemaandelijkse laboratoriumtests; observatieduur van 3 tot 10 jaar).