Hypersplenisme: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hypersplenisme is een cytopeniesyndroom dat wordt veroorzaakt door splenomegalie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken hypersplenisme

Hypersplenisme is een secundair proces dat om verschillende redenen kan worden veroorzaakt door splenomegalie.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandeling hypersplenisme

De behandeling is gericht op de onderliggende ziekte. Als hypersplenisme echter de enige, ernstigste manifestatie van de ziekte is (bijvoorbeeld de ziekte van Gaucher), kan miltablatie door middel van splenectomie of radiotherapie geïndiceerd zijn. Omdat de intacte milt beschermende functies heeft tegen infecties met ingekapselde bacteriën, dient splenectomie indien mogelijk te worden vermeden en dienen patiënten die een splenectomie ondergaan, gevaccineerd te worden tegen infecties veroorzaakt door Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis en Haemophilus influenzae. Na splenectomie zijn patiënten bijzonder vatbaar voor het ontwikkelen van ernstige sepsis. Indien koorts optreedt, dienen dergelijke patiënten door een arts te worden onderzocht en empirische antibiotische therapie te worden voorgeschreven.

Indicaties voor splenectomie of radiotherapie bij hypersplenisme

Indicaties	Voorbeeld
Een hemolytisch syndroom waarbij de verkorte overleving van rode bloedcellen met intracellulaire afwijkingen verder wordt verminderd door splenomegalie	Congenitale sferocytose, thalassemie
Ernstige pancytopenie met massieve splenomegalie	Lipidenstapelingsziekten (milt kan 30 keer groter zijn dan normaal)
Vasculaire beroerte waarbij de milt betrokken is	Terugkerende infarcten, bloedingen uit slokdarmvarices in combinatie met een intense veneuze terugstroom van de milt
Mechanisch trauma aan andere buikorganen	Maag met vroege verzadiging, linker nier met kelkobstructie
Ernstige bloedingen	Hypermilt trombocytopenie