Histiocytose X huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Histiocytose X (syn.: histiocytaire medullaire reticulose, maligne reticulohistiocytose). Langerhanscelhistiocytosen behoren tot de groep van de ziekte van Letterer-Siwe, de ziekte van Hand-Schüller-Christian, het eosinofiele granuloom, congenitale zelfhelende reticulohistiocytose en histiocytose van onbepaalde cellen.

Een zeldzame, progressieve systemische ziekte van het mononucleaire-histiocytaire systeem met neoplastische proliferatie van atypische histiocyten en andere mononucleaire fagocyten. De ziekte verloopt acuut met een gemiddelde levensverwachting van maximaal 6 maanden. Hepatosplenomegalie, beenmerginfiltratie, vergrote lymfeklieren, geelzucht, koorts en bloedarmoede worden waargenomen. H. Rappaport (1966) onderscheidt twee klinische vormen van maligne histiocytose: een viscerale vorm met vroege aantasting van hematopoëtische organen en een cutane vorm, die in ongeveer 10% van de gevallen wordt waargenomen.

Bij de cutane vorm zijn de klinische bevindingen onder meer plaque-achtig erytheem of meerdere papels die bruin tot paars van kleur zijn met een neiging tot bloedingen en ulceratie, en subcutane knobbeltjes die lijken op die bij erythema nodosum, paars van kleur, die soms in de vroege stadia van de ziekte worden waargenomen.

Pathomorfologie. De huid bevat overwegend focaal polymorf infiltraat, dat op deze manier perivasculair en perifolliculair gelokaliseerd is. Een groter infiltraat bezet de dieper gelegen delen van de dermis en het subcutane vetweefsel. De cytologische symptomen variëren sterk. De volgende groepen prolifererende cellen worden onderscheiden: atypische neoplastische histiocyten - groot met belvormige of hyperchromatische, vaak gelobde kernen met nucleoli, en basofiel pyrrolinofiel cytoplasma; macrofagen met kernen van verschillende configuraties, die in hun cytoplasma talrijke erytrocyten bevatten als gevolg van erytrofagocytose, celresten, trombocyten, hemosiderine en lipidebevattende complexen; goed gedifferentieerde histiocyten zijn grote ovale of langwerpige cellen met eosinofiel cytoplasma en een belvormige kern, die gefagocyteerde erytrocyten en andere insluitsels bevat. Onder de bovengenoemde vormen bevinden zich talrijke overgangscellen. Necrose wordt vaak waargenomen. Naast histiocyten bevatten de infiltraten neutrofiele en eosinofiele granulocyten, plasmacellen, lymfocyten en reuzencellen, vaak met bizarre vormen die lijken op reticulosarcoomcellen. Kleine, niet-fagocyterende cellen met een bleek cytoplasma en hyperchromatische kernen zijn identiek aan de zogenaamde prohistiocyten, hoewel hun structuur niet duidelijk is gedefinieerd. In het subcutane vetweefsel wordt vaak een beeld van panniculitis met focale lipogranulomen waargenomen. Histochemisch wordt in veel cellen de activiteit van niet-specifieke esterase diffuus of in de vorm van granula bepaald. Ultrastructureel worden specifieke formaties in de vorm van "rackets" in histiocyten gedetecteerd, die kunnen dienen als een betrouwbare diagnostische marker voor histiocytose X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]