Hoe wordt hemolytisch-uremisch syndroom behandeld?

De behandeling van het hemolytisch-uremisch syndroom hangt af van de duur van de ziekte en de ernst van de nierschade.

• De behandeling van anurie omvat methoden van extrarenale detoxificatie, vervanging (anti-anemie) en symptomatische therapie.

Bij het hemolytisch-uremisch syndroom dient hemodialyse zo vroeg mogelijk te worden toegepast, ongeacht de mate van uremische intoxicatie. Hemodialyse met algemene heparinisatie en transfusie van vers gehepariniseerd bloed maakt het mogelijk de gedissemineerde intravasculaire stolling en hemolyse te onderbreken en tegelijkertijd de water- en elektrolytenbalans te normaliseren. In deze gevallen is dagelijkse hemodialyse geïndiceerd gedurende de gehele periode van oligoanurie. Indien hemodialyse onmogelijk is, worden wisseltransfusies en meerdere maag- en darmspoelingen aanbevolen. Wisseltransfusies dienen zo vroeg mogelijk te worden uitgevoerd. Omdat het bloed van kinderen met het hemolytisch-uremisch syndroom afwijkende erytrocyten bevat die kunnen agglutineren door antilichamen in het getransfundeerde plasma, is het raadzaam om wisseltransfusies te beginnen met de introductie van gewassen erytrocyten verdund in een antilichaamvrije albumine-oplossing, en pas daarna over te schakelen op de introductie van volbloed. Bij afwezigheid van gewassen rode bloedcellen kunnen vervangende transfusies worden uitgevoerd met vers gehepariniseerd volbloed. Tijdens lopende hemolyse, wanneer het hemoglobinegehalte daalt tot onder de 65-70 g/l, is transfusietherapie met vers gehepariniseerd bloed (3-5 ml/kg) geïndiceerd, ongeacht de transfusies. Er dient rekening mee te worden gehouden dat in bloed dat langer dan 7-10 dagen wordt bewaard, een aanzienlijke hoeveelheid kalium zich ophoopt uit rode bloedcellen. Bij een lage antitrombine III-spiegel, zelfs bij een normaal of verhoogd gehalte aan vrije heparine, is vervangingstherapie met bloedcomponenten die antitrombine III bevatten van primair belang. De grootste hoeveelheid wordt geconserveerd in vers ingevroren plasma, een kleinere hoeveelheid in natuurlijk (geconserveerd) plasma. De dosering van het geneesmiddel is 5-8 ml/kg (per infusie).

Als de antitrombine III-spiegel normaal is of na correctie, wordt heparinetherapie gestart; het is noodzakelijk om een constant heparinisatieniveau te handhaven met een continue infusie van heparine van 15 E/(kg x uur). Het effect van anticoagulantiatherapie wordt beoordeeld aan de hand van de Lee-White-bloedstollingstijd om de 6 uur. Als de stollingstijd niet wordt verlengd, moet de heparinedosis worden verhoogd tot 30-40 E/(kg x uur). Als de stollingstijd langer dan 20 minuten wordt verlengd, wordt de heparinedosis verlaagd tot 5-10 E/(kg x uur). Nadat een individuele heparinedosis is geselecteerd, wordt de heparinetherapie volgens hetzelfde regime voortgezet. Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, kan de tolerantie voor heparine veranderen, waardoor dagelijkse, regelmatige controles noodzakelijk zijn. De heparinebehandeling wordt stopgezet met een geleidelijke dosisverlaging gedurende 1-2 dagen om hypercoagulatie en een "reboundeffect" te voorkomen.

De laatste jaren worden naast antistollingstherapie ook plaatjesaggregatieremmers gebruikt, zoals acetylsalicylzuur en dipyridamol (curantil). Deze worden meestal gelijktijdig voorgeschreven vanwege hun verschillende werkingsmechanismen.

Corticosteroïdtherapie wordt door de meeste auteurs afgewezen, omdat het de hypercoagulatie verhoogt en de ‘reinigende’ functie van het reticulo-endotheliale systeem blokkeert, vergelijkbaar met de eerste injectie met endotoxine bij het Sanarelli-Schwartzmann-fenomeen.

Bij hemolytisch-uremisch syndroom tegen de achtergrond van infectieziekten krijgen patiënten antibiotica voorgeschreven die geen nefrohepatotoxische eigenschappen hebben. Het is beter om penicilline-achtige medicijnen te gebruiken.

• Behandeling tijdens de polyurische fase.

Het is noodzakelijk om het verlies van water en elektrolyten, vooral kalium- en natriumionen, te compenseren. De inname hiervan moet ongeveer 2 keer groter zijn dan de uitscheiding.

Antioxidanttherapie met vitamine E is geïndiceerd.

Voorspelling

Als de oligoanurie langer dan 4 weken duurt, is de prognose voor herstel twijfelachtig. Prognostisch ongunstige klinische en laboratoriumsymptomen zijn aanhoudende neurologische symptomen en het uitblijven van een positieve respons op de eerste 2-3 hemodialysesessies. In voorgaande jaren overleden bijna alle jonge kinderen met het hemolytisch-uremisch syndroom, maar met de inzet van hemodialyse is de mortaliteit gedaald tot 20%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]