Wat is de behandeling voor Wilms tumor?

De behandeling van Wilms-tumoren hangt af van het stadium en de histologische structuur. Nefroblastoom is een van de eerste tumoren waarbij een integrale aanpak werd toegepast.

Behandeling van Wilms-tumor (protocol van de National Wilms' Tumor Study Group)

Fase	Behandelingsmaatregelen
Stadium I (gunstige histologische structuur)	Chirurgie, geen radiotherapie, chemotherapie - dactinomycine + vincristine
Anaplasie stadium I (ongunstige histologische structuur)	Chirurgie, geen radiotherapie, chemotherapie (dactinomycine + vincristine) gedurende 6 maanden
Stadium II (gunstige histologie)	Chirurgie, geen radiotherapie, chemotherapie in regime 1 (dactinomycine + vincristine)
Stadium III (gunstige histologie)	Chirurgie, bestraling van het tumorbed in een totale focale dosis van 10,8 Gy, chemotherapie - dactinomycine + vincristine + Doxorubicine
Stadium IV (gunstige histologie)	Chirurgie, bestraling van het tumorbed met een totale focale dosis van 10,8 Gy, chemotherapie - dactinomycine + vincristine + doxorubicine
Stadium II-IV (ongunstige histologische structuur)	Cyclofosfamide wordt toegevoegd aan dactinomycine, vincristine en doxorubicine

Voor kinderen jonger dan 12 maanden wordt aanbevolen de dosis chemotherapie met 50% te verlagen. Bij kinderen ouder dan 12 maanden wordt chemotherapie met volledige doses medicatie gegeven.

Chirurgische behandeling omvat het verwijderen van de tumor, het bepalen van het histologische type en het stadium van de ziekte. Radiotherapie voor nefroblastoom wordt in sommige gevallen gebruikt in stadium III en IV van de ziekte. Het chemotherapieregime voor nefroblastoom is afhankelijk van het stadium van de ziekte en omvat het gebruik van dactinomycine, vincristine en doxorubicine. Preoperatieve chemotherapie wordt zelden gebruikt in de VS, maar is verplicht in Europa. Een van de problemen met preoperatieve chemotherapie is de onjuiste preoperatieve diagnose van Wilms-tumor in 6% van de gevallen. De SIOP-onderzoeksgroep pleit voor de noodzaak van preoperatieve chemotherapie, omdat de meeste onjuiste diagnoses neuroblastoom zijn. SIOP-studies hebben aangetoond dat preoperatieve chemotherapie de incidentie van tumorruptuur tijdens de operatie vermindert van 32% naar 4% en ook het stadium van de ziekte vermindert - 80% van de patiënten had na 4 weken preoperatieve chemotherapie met vincristine en dactinomycine stadium I-II nefroblastoom op het moment van de operatie. In de Verenigde Staten wordt preoperatieve chemotherapie alleen gebruikt bij patiënten met een uitgezaaide ziekte of inoperabele tumoren, en bij bilaterale nefroblastomen.

Voorspelling

De prognose van patiënten met nefroblastoom hangt af van een aantal factoren. Ongunstige prognostische factoren:

• III-V stadium;
• metastasen naar de para-aortale lymfeklieren;
• anaplastische of sarcomateuze histologische structuur;
• tumorruptuur vóór of tijdens de operatie;
• uitzaaiingen in de lever (uitzaaiingen naar de longen zijn gunstiger dan uitzaaiingen naar de lever).

Resultaten van de Wilms-tumorbehandeling

Stadium (gunstige histologische structuur)	Twee jaar recidiefvrije overleving, %	Algemene overlevingskans na vier jaar, %
I	89	95,6
II	87,4	91.1
Derde	82	90,9
Vierde	79	80,9

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]