Hepatische impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. impetigo herpetiformis van Hebra) is een ziekte met een ernstig beloop en mogelijk fatale afloop. De ziekte ontwikkelt zich meestal in de tweede helft van de zwangerschap, maar soms komen soortgelijke veranderingen ook bij mannen voor.

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1872 door Hebra. Herpetiforme impetigo is zeer zeldzaam. Het treft vooral zwangere vrouwen, maar soms ook niet-zwangere vrouwen, mannen en kinderen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken van Impetigo Herpetiformis Hebra

Er is geen eenduidig standpunt over het ontstaan van de ziekte. Patiënten met herpetiforme dermatitis hebben vaak een disfunctie van de endocriene klieren (bijschildklier en genitaliën). Dit blijkt uit het feit dat de ziekte meestal optreedt tijdens de zwangerschap of kraamperiode.

Er is sprake van een infectietheorie, omdat de inhoud van de puisten in sommige gevallen steriel is, terwijl ze in andere gevallen stafylokokken of streptokokken bevatten.

Histopathologie van Hebra's impetigo herpetiformis

In de bovenste delen van het Malpighiaanse netwerk bevindt zich een puistje, dat ontstaat door de penetratie van neutrofielen, wat leidt tot de vernietiging van het protoplasma en de kernen van epitheelcellen. De resterende celwanden vormen een sponsachtig netwerk met neutrofielen erin – het zogenaamde spongiforme puistje van Kagoi, een hypertrofische vorm van Munro's microabces. Het infiltraat in zowel de dermis als de epidermis bevat veel eosinofielen.

De pathomorfologie van impetigo herpetiformis van Hebra wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van spongiforme pustels van Kogoy in de bovenste delen van de epidermis. Grote pustels liggen soms onder elkaar. De inhoud van de pustels bestaat uit neutrofiele granulocyten, soms met een mengsel van mononucleaire elementen of eosinofiele granulocyten. In de dermis is er sprake van uitgesproken oedeem, vasodilatatie en inflammatoire perivasculaire infiltraten van lymfohistiocytaire aard of met een mengsel van neutrofiele en eosinofiele granulocyten en weefselbasofielen.

Histogenese van impetigo herpetiformis Hebra

In zijn beloop en prognose lijkt herpetiforme impetigo sterk op, zo niet identiek aan, de primaire pustuleuze vorm van gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis. Tegelijkertijd beschouwen sommige auteurs het als een pustuleuze variant van gewone psoriasis of een onafhankelijke nosologische entiteit. Grote betekenis in de ontwikkeling van de ziekte wordt toegekend aan hormonale stoornissen (geslachtshormonen, bijschildklierhormonen), hypocalciëmie, hemolytische streptokokken en immuunstoornissen. De rol van maternale en foetale incompatibiliteit volgens het HLA-systeem wordt aangegeven. Volgens de immunomorfologische kenmerken lijkt herpetiforme impetigo op bulleus pemfigoïd: afzettingen van IgG, IgA en de C3-component van het complement bevinden zich in de basale membraan van de opperhuid, waardoor antilichamen tegen de basale membraan van de opperhuid circuleren.

Symptomen van Impetigo Herpetiformis Hebra

Kleine, gegroepeerde pustuleuze erupties zijn voornamelijk gelokaliseerd op de romp en in huidplooien tegen een achtergrond van hyperemie en oedeem. Door de verspreiding langs de periferie kunnen de laesies grote delen van de huid beslaan. Wanneer de puistjes opdrogen, ontstaat er een vervelling in de vorm van een kraag die naar het midden van het element is gericht. Nadat het proces is voltooid, blijft er vaak hyperpigmentatie van de huid achter op de plaats van de elementen. De uitslag gaat gepaard met een duidelijke verslechtering van de algemene toestand van de patiënt (verlies van eetlust, hoofdpijn, koorts met koude rillingen, gewrichtspijn, enz.).

Tegen de achtergrond van inflammatoire oedeem verschijnen herpetiforme miliaire of kleine pustels, die gedeeltelijk in elkaar overvloeien. De elementen verspreiden zich centrifugaal en vormen ringvormige laesies. In dit geval kunnen zich figuren van het iristype vormen, d.w.z. ringen in ringen. Pustels bevatten groenachtig gele pus, na uitscheiding waarvan de laesies bedekt zijn met vuilbruine korstjes. Er is geen jeuk. Het proces laat geen blijvende sporen achter, noch een uitgesproken pigmentatie. Het pathologische proces is vaak gelokaliseerd in de liesstreek, in de navelstreek, aan de binnenkant van de dijen, in de oksels, in de borstklieren, en kan vervolgens geleidelijk het gehele of bijna het gehele huidoppervlak beslaan. De slijmvliezen van de mondholte zijn vaak betrokken, soms - het slijmvlies van het strottenhoofd, de slokdarm en het bindvlies. De ziekte gaat gepaard met ernstige algemene symptomen: langdurige of intermitterende septische koorts, hoofdpijn, koude rillingen, braken, diarree, gewrichtspijn, enz. De ziekte komt vaak terug. Er wordt geen eosinofilie in het bloed waargenomen, maar wel een verhoogde bezinkingssnelheid.

Differentiële diagnose

De ziekte moet onderscheiden worden van herpes gestationis, pustuleuze psoriasis, subcorneale dermatitis en acrodermatitis van Gallopeau.

Behandeling van herpetiforme impetigo Hebra

Glucocorticosteroïden in combinatie met antibiotica, calciumpreparaten en vitamine D worden aanbevolen. Anilinekleurstoffen en steroïdezalven worden lokaal gebruikt. Patiënten hebben vaak reanimatie nodig.