Goedaardige tumoren van de oogkas

Vasculaire neoplasmata overheersen in deze groep (25%), neurogene tumoren (neurinomen, neurofibromen, tumoren van de oogzenuw) vormen ongeveer 16%. Goedaardige tumoren van epitheliale oorsprong ontwikkelen zich in de traanklier (pleomorf adenoom) en vertegenwoordigen maximaal 5%. De incidentie van wekedelentumoren (teratoom, fibroom, lipoom, mesenchymoom, enz.) bedraagt doorgaans 7%. Congenitale neoplasmata (dermoïd- en epidermoïdcysten) worden bij 9,5% van de patiënten aangetroffen.

Goedaardige orbita-tumoren worden gekenmerkt door een veelvoorkomend klinisch beeld: oedeem van het ooglid, stationaire exophthalmus, moeite met het verplaatsen en beperken van de oogmobiliteit, veranderingen in de fundus, verminderd zicht, pijn in de aangedane oogkas en de corresponderende hoofdhelft. Een kleine tumor in de apex van de oogkas kan lange tijd asymptomatisch blijven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Caverneus hemangioom van de oogkas

Vasculaire tumoren worden meestal (tot 70% van de gevallen) vertegenwoordigd door caverneus hemangioom. De tumor wordt ontdekt op de leeftijd van 12-65 jaar, bij vrouwen 2,5 keer vaker; het heeft een goed gedefinieerde pseudocapsule. Microscopisch bestaat een caverneus hemangioom uit grote verwijde vaatkanalen bekleed met afgeplatte endotheelcellen; er is geen directe overgang van tumorvaten naar de vaten van de omliggende orbitale weefsels. Klinisch wordt de tumor gekenmerkt door langzaam toenemende stationaire exophthalmus. De nabijheid van de sclera leidt tot de vorming van plooien van de glasvochtplaat (membraan van Bruch) op de fundus en droge dystrofische haarden in de paramaculaire regio. Repositie van het oog, ondanks voldoende elasticiteit van het hemangioom, is meestal moeilijk. Diepere lokalisatie van caverneus hemangioom (aan de apex van de oogkas) kan gepaard gaan met pijn in de aangedane oogkas en de corresponderende helft van het hoofd. Meestal is bij een dergelijke lokalisatie al vroeg sprake van een congestie van de oogzenuwkop of van primaire atrofie ervan.

De diagnose wordt verduidelijkt met behulp van computertomografie, die een cellulaire, ronde schaduw met vloeiende contouren laat zien, begrensd door de schaduw van het kapsel. De intensiteit van de tumorschaduw neemt toe bij contrast. Echografie laat een tumorschaduw zien die begrensd wordt door een kapsel.

De behandeling van een caverneus hemangioom in de oogkas is chirurgisch. Gezien de groeiende mogelijkheden van nauwkeurige tumortopografie met behulp van computertomografie en microchirurgische technieken, wordt een operatie direct na de diagnose aanbevolen. Er is geen reden om te wachten op de progressie van klinische symptomen, aangezien deze kunnen leiden tot onherstelbaar verlies van visuele functies.

Neurogene tumoren zijn afgeleiden van één enkele kiemlaag van neuro-ectoderm, maar verschillen in morfologisch beeld. Tumoren van de oogzenuw worden vertegenwoordigd door meningiomen en gliomen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbitaal meningioom

Meningiomen verschijnen tussen de leeftijd van 20 en 60 jaar, vaker bij vrouwen. De tumor ontwikkelt zich vanuit de villi arachnoidalis, gelegen tussen de dura mater en de mater arachnoidalis. De diameter van de door de tumor aangetaste oogzenuw neemt 4 tot 6 keer toe en kan 50 mm bereiken. Meningiomen kunnen door de oogzenuwscheden heen groeien en zich verspreiden naar de weke delen van de oogkas. In de regel is de tumor unilateraal, gekenmerkt door exoftalmie met een vroege afname van het gezichtsvermogen. Wanneer de weefsels van de oogkas groeien, is er een beperking van de oogbewegingen. Op de fundus - een scherp uitgedrukte congestie van de oogzenuwschijf, minder vaak - atrofie ervan. Het verschijnen van aanzienlijk verwijde aderen met een blauwachtige kleur op de congestieschijf duidt op uitbreiding van de tumor direct naar de achterste pool van het oog.

De diagnose meningeoom is lastig, omdat zelfs op CT-scans, vooral in de vroege stadia van de ziekte, de oogzenuw niet altijd voldoende vergroot is om tumorschade te kunnen vaststellen.

De behandeling van orbitaal meningeoom bestaat uit een operatie of radiotherapie.

De prognose voor het gezichtsvermogen is ongunstig. Als de tumor langs de oogzenuw groeit, bestaat het risico dat deze zich uitbreidt naar de schedelholte en het chiasma aantast. De prognose voor het leven is gunstig als de tumor zich in de oogkas bevindt.

Orbitaal glioom

Glioom ontwikkelt zich meestal in het eerste decennium van het leven. De laatste decennia beschrijft de literatuur echter een toenemend aantal gevallen van tumordetectie bij mensen ouder dan 20 jaar. Vrouwen hebben een iets grotere kans om ziek te worden. Alleen de oogzenuw is bij 28-30% van de patiënten aangetast; bij 72% gaat het oogzenuwglioom gepaard met chiasmaschade. De tumor bestaat uit drie soorten cellen: astrocyten, oligodendrocyten en macroglia. Het wordt gekenmerkt door een extreem langzame maar gestaag progressieve afname van de gezichtsscherpte. Bij kinderen jonger dan 5 jaar is het eerste teken waar ouders op letten scheelzien, nystagmus is mogelijk. Exophthalmus is stationair, pijnloos, verschijnt later en neemt zeer langzaam toe. Het kan axiaal zijn of met verplaatsing met excentrische tumorgroei. Repositie van het oog is altijd moeilijk. Congestieve discus- of oogzenuwatrofie worden even vaak op de fundus gedetecteerd. Wanneer de tumor nabij de sclera-ring groeit, is de zwelling van de oogzenuw bijzonder uitgesproken; de aderen zijn sterk verwijd, kronkelig en hebben een blauwachtige tint. Bloedingen nabij de discus ontstaan door een obstructie van de centrale netvliesader. In tegenstelling tot een meningioom groeit een glioom nooit in de dura mater, maar kan het zich langs de oogzenuwstam uitbreiden naar de schedelholte, tot aan het chiasma en de contralaterale oogzenuw. Intracraniale verspreiding gaat gepaard met disfunctie van de hypothalamus, de hypofyse en een verhoogde intracraniale druk.

De diagnose glioom wordt gesteld op basis van de resultaten van computertomografie, waarmee niet alleen de vergrote oogzenuw in de oogkas zichtbaar is, maar ook de verspreiding van de tumor langs het oogzenuwkanaal naar de schedelholte kan worden beoordeeld. Echografie is niet informatief genoeg, omdat het alleen een beeld geeft van het proximale en middelste derde deel van de oogzenuw. Gezien de extreem trage groei van de tumor is de behandeling strikt individueel. Indien het gezichtsvermogen behouden blijft en de patiënt kan worden gemonitord, kan radiotherapie een alternatief zijn voor langdurige monitoring. Hierna wordt stabilisatie van de tumorgroei waargenomen en bij 75% van de patiënten zelfs een verbetering van het gezichtsvermogen.

Chirurgische behandeling van een orbitaal glioom is geïndiceerd wanneer de tumor alleen het orbitale segment van de oogzenuw aantast bij snel progressief verlies van het gezichtsvermogen. De vraag of het oog behouden moet blijven, wordt vóór de operatie bepaald. Als de tumor uitgroeit tot de scleraring, die duidelijk zichtbaar is op CT-scans, moet de aangetaste oogzenuw samen met het oog worden verwijderd en moeten de ouders van het kind hierover worden gewaarschuwd. Indien de tumor zich uitbreidt naar het oogzenuwkanaal of de schedelholte, beslist een neurochirurg over de mogelijkheid van een chirurgische ingreep.

De prognose voor het gezichtsvermogen is altijd slecht en de levensduur hangt af van de verspreiding van de tumor naar de schedelholte. Wanneer het chiasma betrokken is bij het tumorproces, loopt de mortaliteit op tot 20-55%.

Orbitaal neuroom

Neurinomen (synoniemen: lemmoom, schwannoom, neurolemmoom) vormen 1/3 van alle goedaardige orbita-tumoren. De leeftijd van patiënten ten tijde van de operatie varieert van 15 tot 70 jaar. Vrouwen worden iets vaker getroffen. In de orbita zijn de bron van deze tumor in de meeste gevallen de ciliaire zenuwen, supratrochleair of supraorbitaal; ze kunnen zich ook vormen uit lemmocyten van de sympathische zenuwen die de vaten van de meningeale schede van de oogzenuw en de retinale arterie innerveren. Een van de eerste tekenen van de tumor kan gelokaliseerde pijn in de aangetaste orbita zijn, niet-inflammatoir oedeem van de oogleden (meestal de bovenste), partiële ptosis, diplopie. Bij 25% van de patiënten trekt exoftalmie, axiaal of met verplaatsing, als eerste de aandacht. De tumor bevindt zich meestal onder de bovenste orbitawand in de uitwendige operatieruimte. De zone van cutane anesthesie maakt het mogelijk om de "interesse" van de nervus supratrochlearis of supraorbitalis op te nemen. Op 1/4 Patiënten krijgen hoornvliesanesthesie. Een grote tumor beperkt de beweeglijkheid van het oog in de richting van de lokalisatie. Veranderingen in de fundus worden bij 65-70% van de patiënten waargenomen, meestal zwelling van de oogzenuw.

Met echografie is de tumorschaduw, begrensd door het kapsel, zichtbaar. Een CT-scan toont niet alleen de tumorschaduw, maar ook de relatie met de oogzenuw. De definitieve diagnose wordt gesteld na histologisch onderzoek.

De behandeling van een orbita-neurinoom is uitsluitend chirurgisch. Een onvolledig verwijderde tumor is vatbaar voor recidief.

De vooruitzichten voor het gezichtsvermogen en het leven zijn gunstig.