Aangeboren tumoren van de oogkas

Neoplasmata van deze groep zijn onder meer dermoïde en epidermoïde (cholesteatoom) cysten, die ongeveer 9% van alle orbitale tumoren uitmaken.

Trauma versnelt de groei en er zijn gevallen van kwaadaardigheid beschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoïde cyste

Dermoïdcysten verschijnen bij meer dan de helft van de patiënten vóór de leeftijd van 5 jaar, maar bijna 40% van de patiënten zoekt pas hulp na de leeftijd van 18 jaar. De cyste groeit extreem langzaam, maar tijdens de puberteit en zwangerschap zijn er gevallen van snelle vergroting. De cyste ontwikkelt zich uit rondzwervende epitheelcellen, geconcentreerd nabij botnaden, gelegen onder het periost. Het epitheel van de binnenwand van de cyste scheidt slijm af met een mengsel van cholesterolkristallen, wat het een gelige tint geeft. Kort haar kan in de cyste worden aangetroffen. De favoriete lokalisatie is het gebied van botnaden, meestal het bovenste binnenste kwadrant van de oogkas. Tot 85% van de dermoïdcysten bevindt zich nabij de botrand van de oogkas en veroorzaakt geen exoftalmie, maar wanneer ze zich in het bovenste buitenste gedeelte bevinden, kunnen ze het oog naar beneden en naar binnen verplaatsen. De klachten van patiënten beperken zich in de regel tot het optreden van pijnloos oedeem van het bovenooglid, afhankelijk van de locatie van de cyste. De huid van het ooglid in dit gebied is licht uitgerekt, maar de kleur verandert niet; een elastische, pijnloze, onbeweeglijke formatie wordt gepalpeerd.

Tot 4% van de cysten bevindt zich diep in de oogkas. Dit is de zogenaamde katvormige dermoïdcyste van de oogkas, beschreven door Kronlein aan het einde van de 19e eeuw. De formatie bestaat uit drie delen: de kop van de cyste - een ampulla-vormige uitzetting - bevindt zich buiten de tarso-orbitale fascia diep in de oogkas, de staart van de cyste bevindt zich in de fossa temporalis en de isthmus bevindt zich in het gebied van de frontozygomatische naad. Deze lokalisatie wordt gekenmerkt door een langdurige (soms 20-30 jaar) geleidelijke toename van de exophthalmus. De tumor, die het oog naar de zijkant verplaatst, beperkt de functies van de extraoculaire spieren, er treedt diplopie op. Een toename van de exophthalmus tot 7-14 mm gaat gepaard met constante barstende pijn in de oogkas. Visuele beperking kan het gevolg zijn van een verandering in refractie als gevolg van zowel oogdeformatie als ontwikkelende primaire atrofie van de oogzenuw. Kattencysten worden meestal na 15 jaar gediagnosticeerd. Een lang bestaande cyste kan zich uitbreiden tot in de schedelholte.

De diagnose wordt bevestigd door een röntgenfoto van de oogkas (waarbij de botrand van de oogkas dunner en dieper wordt ter hoogte van de cyste). Het meest informatief is computertomografie, die niet alleen de veranderde botwanden zichtbaar maakt, maar ook de cyste zelf met het kapsel.

De behandeling van een dermoïdcyste is chirurgisch: subperiostale orbitotomie is geïndiceerd.

De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is gunstig. Terugval is te verwachten bij significante veranderingen in de onderliggende botten of het verschijnen van een postoperatieve fistel. Terugkerende dermoïdcysten kunnen kwaadaardig worden.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cholesteatoom, of epidermoïde cyste

Cholesteatoom, of epidermoïde cyste, ontwikkelt zich in de vierde levensdecade, bijna drie keer zo vaak bij mannen. De etiologie en pathogenese zijn onduidelijk. Cholesteatoom wordt gekenmerkt door lokale rafeling van botweefsel, dat zacht wordt; in gebieden waar osteolyse optreedt, hoopt zich subperiostaal een aanzienlijke hoeveelheid gelige, zachte inhoud op, waaronder degeneratief veranderde cellen van het epidermoïde weefsel, bloed en cholesterolkristallen. Als gevolg van loslating van het periost met onderliggende necrotische massa's, neemt het volume van de oogkas af en verschuift de inhoud naar voren en naar beneden. De vorming ontwikkelt zich doorgaans onder de bovenste of bovenste buitenwand van de oogkas. De ziekte begint met een unilaterale verplaatsing van het oog naar beneden of naar binnen. Geleidelijk ontwikkelt zich een pijnloze exoftalmie. Repositie is moeilijk. Er zijn geen veranderingen in de fundus, de functies van de extraoculaire spieren blijven volledig behouden.

De diagnose wordt gesteld op basis van de uitslagen van röntgenfoto's en computertomografie.

De behandeling van cholesteatoom bestaat uitsluitend uit operaties.

De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is over het algemeen gunstig, maar er zijn gevallen beschreven van kwaadaardige transformatie van de cyste.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorf adenoom

Pleomorf adenoom (gemengde tumor) is een goedaardige variant van de primaire tumor van de traanklier. De leeftijd van patiënten varieert van 1 tot 70 jaar. Vrouwen worden bijna 2 keer vaker ziek. De tumor bestaat uit twee weefselcomponenten: epitheliale en mesenchymale. De epitheliale component vormt gebieden met mucus- en chondroïtineachtige structuren. Het stroma (mesenchymale component) is heterogeen binnen één lymfeklier: soms is het los, op sommige plaatsen zijn er bindweefselstrengen, en worden gebieden met hyalinose opgemerkt. De tumor ontwikkelt zich langzaam. Meer dan 60% van de patiënten raadpleegt een arts 2-32 jaar na het begin van de klinische symptomen. Een van de eerste is pijnloos, niet-inflammatoir oedeem van de oogleden. Geleidelijk verschuift de oogbol naar beneden en naar binnen. Exophthalmus treedt veel later op en neemt zeer langzaam toe. In deze periode is het al mogelijk om een bewegingloze formatie te palperen die zich onder de bovenste buitenrand of bovenrand van de oogkas bevindt. Het tumoroppervlak is glad, pijnloos en dicht bij palpatie. Repositionering is moeilijk.

Röntgenfoto's laten een vergroting van de oogkas zien als gevolg van verdunning en opwaartse en buitenwaartse verplaatsing van de wand ter hoogte van de traangroeve. Echografie maakt het mogelijk om de schaduw van een dichte tumor, omgeven door een kapsel, en de vervorming van het oog te bepalen. Computertomografie visualiseert de tumor duidelijker, waardoor de integriteit van het kapsel, de verspreiding van de tumor in de oogkas en de toestand van de aangrenzende botwanden in kaart kunnen worden gebracht.

De behandeling van pleomorf adenoom is uitsluitend chirurgisch.

De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is in de meeste gevallen gunstig, maar de patiënt dient gewaarschuwd te worden voor de mogelijkheid van een recidief, dat zich binnen 3-45 jaar kan voordoen. Ongeveer 57% van de patiënten heeft maligne transformatie-elementen bij het eerste recidief. Het risico op maligne transformatie van pleomorf adenoom neemt toe naarmate de remissieperiode langer duurt.