Faciale hemiatrofie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hemiatrofie van het gezicht (synoniemen: Parijs-Ramberg hemiatrofie, Ramberg trophoneurose).

De oorzaken en pathogenese van gezichtshemiatrofie zijn niet vastgesteld. Gezichthemiatrofie ontwikkelt zich vaak met schade aan de nervus trigeminus en aandoeningen van de autonome innervatie, die mogelijk genetisch bepaald zijn; progressieve hemiatrofie kan een symptoom zijn van bandvormige sclerodermie.

Symptomen van gezichtshemiatrofie. Gezichtshemiatrofie wordt gekenmerkt door unilaterale atrofie van de huid, het onderhuids weefsel en de spieren van het gezicht. De ontwikkeling van atrofische veranderingen wordt zelden voorafgegaan door neuralgische pijn. De huid van het aangetaste deel van het gezicht is dun, droog en uitgerekt, dyschromie, vergrijzing en haaruitval worden waargenomen, zweten en talgafscheiding zijn vaak verminderd. Het gezicht neemt merkbaar af in omvang, asymmetrisch. Er treedt endo- of exophthalmus op. Later breiden trofische veranderingen zich uit naar de kauwspieren en in ernstige gevallen naar het jukbeen en de onderkaak. Gezichtsuitdrukkingen veranderen. Atrofische veranderingen kunnen zich uitbreiden naar de huid van het voorhoofd, in zeldzame gevallen naar de nek, schouders, romp en zelfs naar de andere kant van het gezicht en lichaam (kruislingse hemiatrofie). Na een langzame progressie gedurende vele jaren kan spontane stabilisatie optreden. Soms kan het eerste symptoom het verschijnen van pigmentvlekken in het gezicht zijn. Progressieve hemiatrofie gaat soms gepaard met gelokaliseerde sclerodermie, die zich in de atrofische zone kan ontwikkelen. De tong en het strottenhoofd zijn hierbij betrokken.

Histopathologie: Histologisch wordt een verdunning van alle huidlagen en onderhuids weefsel vastgesteld.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van beperkte sclerodermie, het syndroom van Melkersson-Rosenthal.

Behandeling van hemiatrofie in het gezicht. Er zijn geen specifieke behandelmethoden. In een vroeg stadium wordt penicilline voorgeschreven in een dosis van 1.000.000-2.000.000 IE per dag gedurende 3-4 weken. Trofisch verbeterende middelen (vitamine PP, groep B, theonikol), pijnstillers en massage zijn geïndiceerd. Verzachtende en gevitamineerde crèmes worden uitwendig aangebracht. Na stabilisatie wordt cosmetische plastische chirurgie uitgevoerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]