Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Factor XIII (fibrine-stabiliserende factor)
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
De referentiewaarde (norm) van factor XIII-activiteit in bloedplasma is 100%.
Factor XIII (fibrinestabiliserende factor, fibrinase) is een β2 glycoproteïne. Het is aanwezig in de vaatwand, bloedplaatjes, rode bloedcellen, nieren, longen, spieren en placenta. In plasma wordt het aangetroffen als een pro-enzym, gebonden aan fibrinogeen.
Factor XIII wordt onder invloed van trombine omgezet in de actieve vorm XIIIa, die bij de vorming van een fibrinestolsel zorgt voor de vorming van vernette vormen van fibrine. Trombi die in aanwezigheid van fibrinase worden gevormd, worden zeer langzaam afgebroken. Bij een afname van de activiteit van factor XIII vallen stolsels zeer snel uiteen, zelfs bij een normale fibrinolytische activiteit van het bloed. Wanneer de wand van een bloedvat beschadigd is, neemt factor XIII deel aan het proces van aggregatie en adhesie van bloedplaatjes. Het is vastgesteld dat een afname van de fibrinaseactiviteit gepaard gaat met een afname van de adhesie en aggregatie van bloedplaatjes, terwijl bij een toename van de fibrinaseactiviteit deze eigenschappen van bloedplaatjes juist toenemen.
Factor XIII is kenmerkend voor fase III van de bloedstolling: een afname of toename van de fibrinase-activiteit wordt beschouwd als een factor van hemorragisch of trombotisch risico.
Aangeboren factor XIII-deficiëntie
Het wordt autosomaal recessief overgeërfd, voornamelijk door mannen. Het eerste klinische teken van fibrinasedeficiëntie bij 80% van de patiënten is langdurige (dagen, soms weken) bloeding uit de navelstrengwond. Petechiale bloeding is kenmerkend. Hersenbloedingen zijn mogelijk. Er wordt trage wondgenezing opgemerkt, postoperatieve hernia's ontstaan vaak en fracturen genezen slecht. Alle parameters in het coagulogram, met uitzondering van een daling van de factor XIII-concentratie in het bloedplasma, blijven binnen de normale waarden.
Bij deze ziekte is de bloedstolling (volgens het coagulogram) normaal, maar is het fibrinestolsel structureel instabiel door een tekort aan factor XIII. Ten eerste trekt bloeding uit de navelstrengwond na het afvallen of verwijderen van het navelstrengrestant de aandacht, en de bloeding kan matig zijn, maar noodzakelijkerwijs langdurig, gedurende 2-5 weken. Daarom wordt een tekort aan factor XIII ook wel "navelbloeding" genoemd. Daarnaast zijn langdurige gastro-intestinale en intracraniële bloedingen mogelijk.
De diagnose wordt bevestigd door bepaling van het factor XIII-gehalte (significante daling). Andere coagulogramparameters, evenals het aantal bloedplaatjes, blijven onveranderd.
[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
Behandeling
De behandeling bestaat uit vervangingstherapie met bloedstollingsfactor VIII-preparaten: antihemofiel plasma in een dosering van 10-20 ml/kg intraveneus via infuus of cryoprecipitaat (1 dosis bevat 75 E factor XIII) in een dosering van 0,3 dosis/kg lichaamsgewicht van het kind intraveneus.
Verworven factor XIII-deficiëntie
Het wordt aangetroffen bij patiënten met een vitamine C-tekort, stralingsziekte, leukemie, cirrose, hepatitis, kanker met levermetastasen, lymfoom, met DIC-syndromen, bij patiënten die een adrenalectomie hebben ondergaan na gebruik van indirecte anticoagulantia. Een daling van factor XIII in het bloed bij deze aandoeningen is te wijten aan een verstoring van de synthese of het verbruik ervan tijdens het DIC-syndroom.
Bij langdurig en slecht genezende wonden en fracturen is het raadzaam om een onderzoek uit te voeren naar de activiteit van factor XIII. In sommige gevallen kunnen deze verschijnselen namelijk verband houden met een tekort aan factor XIII (factor XIII stimuleert de ontwikkeling van fibroblasten).
Het minimale hemostatische niveau van factor XIII-activiteit in het bloed om een bloeding te stoppen, bedraagt 1-2%; bij een lager gehalte is het onmogelijk om een bloeding te stoppen zonder toediening van factor XIII aan de patiënt.
Bij patiënten met trombo-embolische complicaties, atherosclerose, na een operatie, een bevalling, na toediening van adrenaline, glucocorticosteroïden, pituitrine, is de fibrinase-activiteit vaak verhoogd.