Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Factor XIII (fibrine stabiliserende factor)
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
De referentiewaarde (norm) van activiteit van factor XIII in bloedplasma is 100%.
Factor XIII (fibrine stabiliserende factor, fibrine stabiliserende factor) heeft betrekking op P 2 -glikoproteidam. Het is aanwezig in de vaatwand, bloedplaatjes, erythrocyten, nieren, longen, spieren, placenta. In plasma is het in de vorm van een pro-enzym, verbonden met fibrinogeen.
Factor XIII onder invloed van trombine wordt omgezet in de actieve vorm van XIIIa, die tijdens de vorming van de fibrinestolsel zorgt voor de vorming van verknoopte vormen van fibrine. Trombi gevormd in de aanwezigheid van fibrinase worden zeer langzaam gelyseerd. Met een afname van de activiteit van factor XIII gaan de stolsels zeer snel achteruit, zelfs als de fibrinolytische activiteit van het bloed normaal is. Als de wand van het bloedvat beschadigd is, is factor XIII betrokken bij het proces van aggregatie en adhesie van bloedplaatjes. Er is vastgesteld dat een afname in fibrinase-activiteit gepaard gaat met een afname in adhesiviteit en aggregatie van bloedplaatjes, en wanneer de activiteit van fibrinase toeneemt, nemen deze eigenschappen van bloedplaatjes juist toe.
Factor XIII karakteriseert de III-fase van bloedcoagulatie: een afname of toename van fibrinase-activiteit wordt beschouwd als een factor van hemorragische of trombotische risico's.
Aangeboren tekort aan factor XIII
Het wordt geërfd door autosomaal recessief type voornamelijk door mannen. Het eerste klinische teken van een tekort aan fibrinase bij 80% van de patiënten is een langdurige (gedurende dagen, soms weken) bloeding van de navelstrengwond. Het bloeden van het petechiale type is kenmerkend. Mogelijke bloedingen in de hersenen. De langzame genezing van wonden wordt opgemerkt, post-operatieve hernia wordt vaak gevormd, breuken zijn slecht gecoalesceerd. Alle parameters in het coagulogram, naast het verminderen van de concentratie van factor XIII in het bloedplasma, blijven binnen normale grenzen.
In deze ziekte, bloedstolling (coagulatie volgens) verloopt normaal, maar het fibrinestolsel structureel instabiel als gevolg van tekort aan factor XIII. De eerste wijst op de bloeden uit de navelstreng wonde na een val of excisie van het koord, met bloeden kan mild zijn, maar niet noodzakelijkerwijs lange termijn, voor 2-5 weken, zodat meer factor XIII deficiëntie heet "bleeding maag." Bovendien zijn langdurige gastro-intestinale en intracraniale bloedingen mogelijk.
De diagnose wordt bevestigd door het bepalen van het gehalte aan factor XIII (significante afname). Andere indicatoren van coagulogram, evenals het aantal bloedplaatjes zijn niet veranderd.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]
Behandeling
De behandeling is gebaseerd op substitutietherapie drugs stollingsfactor VIII: antihemofiel plasma met een snelheid van 10-20 ml / kg intraveneus of cryoprecipitaat (1 dosis bevat 75 eenheden factor XIII) dosisberekening 0,3 / kg lichaamsgewicht intraveneus kind.
Verworven factor XIII-tekort
Gedetecteerd in patiënten met avitaminose C, stralingsziekte, leukemie, cirrose, hepatitis, kanker met metastasen naar de lever, lymfoom, met DIC, ondergingen we adrenalectomie, na ontvangst van indirecte anticoagulantia. Reductie factor XIII in het bloed bij deze ziekten het gevolg is van een schending van de synthese of uitgaven in DIC.
Met lange en slecht genezende wonden en breuken, wordt het aanbevolen om een onderzoek naar de factor XIII-activiteit uit te voeren, omdat in sommige gevallen dergelijke fenomenen kunnen worden geassocieerd met de deficiëntie ervan (factor XIII stimuleert de ontwikkeling van fibroblasten).
Het minimale hemostatische activiteitsniveau van factor XIII in het bloed om het bloeden te stoppen is 1-2%, waarbij een lager percentage bloeding stopt zonder de introductie van een factor XIII-patiënt onmogelijk is.
Patiënten met trombo-embolische complicaties, atherosclerose, na de operatie, bevalling, na toediening van epinefrine, corticosteroïden, pituitrina fibrine stabiliserende factor activiteit wordt vaak verhoogd.