Aangeboren disfunctie van de bijnierschors staat bij artsen ook bekend als congenitaal adrenogenitaal syndroom. De laatste jaren wordt de ziekte vaker beschreven onder de naam "congenitale viriliserende hyperplasie van de bijnierschors", waarbij de nadruk ligt op de werking van bijnierandrogenen op de uitwendige geslachtsorganen.
Hypoaldosteronisme is een van de minst bestudeerde aandoeningen binnen de klinische endocrinologie. Informatie over deze aandoening ontbreekt in zowel handboeken als leerboeken over endocrinologie, ondanks het feit dat geïsoleerd hypoaldosteronisme meer dan 30 jaar geleden als een onafhankelijk klinisch syndroom werd beschreven.
Gemeenschappelijk voor alle vormen van primair hyperaldosteronisme is een lage plasmarenineactiviteit (PRA), en de mate en aard van de onafhankelijkheid ervan, d.w.z. het vermogen om gestimuleerd te worden door verschillende regulerende effecten, verschillen. De aldosteronproductie als reactie op stimulatie of onderdrukking is eveneens gedifferentieerd.
Primair aldosteronisme (syndroom van Conn) is aldosteronisme dat wordt veroorzaakt door de autonome productie van aldosteron door de bijnierschors (als gevolg van hyperplasie, adenoom of carcinoom).
De behandeling van chronische bijnierschorsinsufficiëntie is enerzijds gericht op het elimineren van het proces dat de schade aan de bijnieren veroorzaakt en anderzijds op het aanvullen van het hormoontekort.
De meest voorkomende oorzaken van primaire vernietiging van de bijnieren zijn auto-immuunprocessen en tuberculose, terwijl zeldzame oorzaken tumoren (angiomen, ganglioneuromen), metastasen en infecties (schimmelinfecties, syfilis) zijn.
Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire chronische bijnierschorsinsufficiëntie. De eerste wordt veroorzaakt door schade aan de bijnierschors, de tweede treedt op wanneer de ACTH-afgifte door de hypofyse afneemt of stopt.
Bij acute bijnierschorsinsufficiëntie is het noodzakelijk om dringend substitutietherapie met synthetische geneesmiddelen met glucocorticoïde en mineralocorticoïde werking toe te passen en maatregelen te nemen om de patiënt uit een shocktoestand te halen.
Bijnier- of Addisoncrises komen vaker voor bij patiënten met een primaire of secundaire bijnierschorsaandoening. Ze komen minder vaak voor bij patiënten zonder voorgeschiedenis van bijnierschorsaandoening.
Acute bijnierinsufficiëntie is een ernstige aandoening van het lichaam, die zich klinisch manifesteert door vasculaire collaps, ernstige adynamie en geleidelijke bewustzijnsverduistering. Het treedt op met een plotselinge afname of stopzetting van de bijnierschorshormoonsecretie.
