Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Desferal

Medisch expert van het artikel

Internist, specialist infectieziekten
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 03.07.2025

Desferal is een medicijn dat chelaatbindingen vormt met ijzer.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ATC-classificatie

V03AC01 Deferoxamine

Actieve ingrediënten

Дефероксамин

Farmacologische groep

Детоксицирующие средства, включая антидоты

Pharmachologisch effect

Комплексообразующие препараты

Indicaties Desferala

Het wordt gebruikt bij ernstige ijzerstapeling in het lichaam in chronische vorm – als monotherapeutisch middel:

  • transfusie-siderose, waargenomen bij de hemolytische vorm van bloedarmoede van auto-immuun oorsprong, de sideroblastische vorm van bloedarmoede en andere chronische bloedarmoede, evenals bij ernstige thalassemie;
  • primaire hemochromatose bij mensen met gelijktijdige pathologieën die aderlating onmogelijk maken (aandoeningen zoals hartaandoeningen, ernstige bloedarmoede en bovendien hypoproteïnemie);
  • IJzerstapeling als gevolg van cutane porfyrie in een vergevorderd stadium bij mensen met flebotomie-intolerantie.

Het wordt ook gebruikt om acute ijzervergiftiging te verhelpen.

Helpt chronische aluminiumstapeling te elimineren bij mensen met nierfalen in het eindstadium (onderhoudsdialyse), gepaard gaand met aluminium-afhankelijke botziekte, aluminium-afhankelijke bloedarmoede of dialyse-geïnduceerde encefalopathie.

Het medicijn wordt ook gebruikt om een teveel aan aluminium of ijzer vast te stellen.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ]

Vrijgaveformulier

Het product wordt geproduceerd in de vorm van een injectielyofilisaat, in flesjes van 0,5 g. Er zitten 10 van dergelijke flesjes in de doos.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Farmacodynamiek

Desferrioxamine bindt zich voornamelijk aan Fe-ionen, en ook aan driewaardige Al-ionen: de constanten van deze complexen zijn respectievelijk 10 31 en 10 25. De affiniteit van het DFO-element voor tweewaardige ionen zoals Cu2+, Fe2+, en ook Zn2+ en Ca2+, is veel lager (de constante van dergelijke complexvorming is 10 14 of lager). Het chelatieproces vindt plaats in molaire verhoudingen van 1 op 1 - 1 g van de werkzame stof is theoretisch in staat om 85 mg driewaardig Fe of 41 mg Al3+ te synthetiseren.

De chelerende werking van de DFO-component zorgt ervoor dat het vrij ijzer in cellen of plasma kan vastleggen, wat resulteert in de vorming van een ferrioxamine (FC). De uitscheiding van ijzer in de vorm van FC met de urine toont voornamelijk de hoeveelheid ijzer die uit het plasma wordt verwijderd, en de uitscheiding met de feces toont voornamelijk de hoeveelheid gechelateerd ijzer in de lever.

IJzerchelatie kan ook optreden vanuit ferritine met hemosiderine, maar dit proces verloopt vrij langzaam wanneer DFO in therapeutische doses wordt toegediend. Het is belangrijk te benadrukken dat DFO geen ijzerverwijdering veroorzaakt uit hemoglobine met transferrine of uit andere elementen die hemine bevatten.

Het element DFO kan aluminium cheleren en mobiliseren, wat de daaropvolgende vorming van de aluminoxamineverbinding (AlO) bevordert.

Omdat beide verbindingen (FL met AlO) volledig uit het lichaam worden uitgescheiden, draagt het element DFO bij aan de verwijdering van aluminium en ijzer via de ontlasting en urine. Dit helpt om het volume van deze componenten in de organen te verkleinen.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Farmacokinetiek

Zuigen.

DFO wordt vrij snel opgenomen na een bolusinjectie of langzame subcutane toediening. De stof wordt slecht opgenomen vanuit het maag-darmkanaal vanwege de aanwezigheid van een intact slijmvlies. De absolute biologische beschikbaarheid van 1 g oraal ingenomen geneesmiddel is minder dan 2%.

Door DFO aan dialysevloeistof toe te voegen, kan de absorptie ervan plaatsvinden tijdens de peritoneale dialyseprocedure.

Distributieprocessen.

De piekplasmaconcentratie is 15,5 μmol/l (of 8,7 μg/ml) en wordt een half uur na toediening van 10 mg/kg van het geneesmiddel waargenomen. 60 minuten na toediening van het geneesmiddel bereikt de piekplasmaconcentratie 3,7 μmol/l (of 2,3 μg/ml).

Na toediening van 2 g van het geneesmiddel (ongeveer 29 mg/kg) bereikt de DFO-indicator na 120 minuten een constante waarde van 30,5 μmol/l. De distributie van de stof verloopt snel, de gemiddelde distributiehalfwaardetijd is 0,4 uur. In vitro wordt het voor minder dan 10% gesynthetiseerd met bloedplasma-eiwitten.

Metabolische processen.

In de urine van mensen met ijzerstapeling werden vier producten van de DFO-stofwisseling geïdentificeerd en geregistreerd. Er werd vastgesteld dat deze stof de volgende biotransformatieprocessen ondergaat: oxidatie met transaminering, resulterend in de vorming van een zuur stofwisselingsproduct, en daarnaast N-hydroxylatie en decarboxylatie, waarbij neutrale afbraakproducten worden gevormd.

Uitscheiding.

Na toediening van Desferal aan een patiënt worden de componenten DFO en FL in twee fasen uitgescheiden. De schijnbare distributiehalfwaardetijd van DFO is 60 minuten en die van FL 2,4 uur. De schijnbare terminale uitscheidingshalfwaardetijd van beide elementen is 6 uur. Bij een injectie na 6 uur wordt 22% van het deel in de urine teruggevonden in de vorm van DFO en 1% in de vorm van FL.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Dosering en toediening

De gemiddelde aanvangsdosis is 1 g (1-2 injecties) en de onderhoudsdosis is 500 mg/dag. Het geneesmiddel wordt vaak intramusculair toegediend. Hiervoor dient een 10%-oplossing te worden gebruikt. Om dit te verkrijgen, dient 0,5 g van de stof (1 ampul) te worden opgelost in steriele injectievloeistof (5 ml).

Het geneesmiddel wordt uitsluitend intraveneus toegediend via een infuus in een verhouding van maximaal 15 mg/kg/uur. Toediening van maximaal 80 mg/kg per dag is toegestaan.

Om acute ijzervergiftiging te verhelpen, is het noodzakelijk om Desferal parenteraal of oraal in te nemen.

Om ijzer te synthetiseren dat nog niet door het maag-darmkanaal is opgenomen, moet u 5-10 gram van de stof drinken (10-20 ampullen), die u moet oplossen in gewoon drinkwater.

Om opgenomen ijzer te verwijderen, moet het medicijn intramusculair worden toegediend - 1-2 gram, met tussenpozen van 3-12 uur. In ernstige gevallen wordt 1 gram van de stof intraveneus toegediend via een infuus.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Gebruik Desferala tijdens zwangerschap

Tests op konijnen hebben aangetoond dat DFO een teratogeen effect kan hebben. Momenteel zijn alle vrouwen die Desferal tijdens de zwangerschap gebruikten, bevallen van kinderen zonder aangeboren afwijkingen. Het gebruik van het geneesmiddel in deze periode, met name in het eerste trimester, dient echter alleen in extreme gevallen te worden toegepast, na voorafgaande vergelijking van de voor- en nadelen.

Er is geen informatie over de vraag of het werkzame bestanddeel van het geneesmiddel in de moedermelk terechtkomt. Daarom moeten patiënten die borstvoeding geven, stoppen met het geven van borstvoeding tijdens de behandeling.

Contra

Het is verboden om het geneesmiddel te gebruiken als er sprake is van intolerantie voor het werkzame bestanddeel (behalve in situaties waarin succesvolle desensibilisatie therapie mogelijk maakt).

trusted-source[ 19 ]

Bijwerkingen Desferala

Sommige symptomen die worden ervaren als negatieve reacties op het gebruik van medicijnen, kunnen in feite symptomen zijn van een gelijktijdige pathologie (aluminium- of ijzerstapeling).

  • Laesies van infectieuze of invasieve aard: mucormycose wordt incidenteel waargenomen. Gastro-enteritis veroorzaakt door de activiteit van yersinia ontwikkelt zich incidenteel;
  • aandoeningen van het lymfe- en bloedsomloopstelsel: er worden geïsoleerde stoornissen van de bloedparameters opgemerkt (hieronder valt ook trombocytopenie);
  • immuunstoornissen: anafylactische symptomen, angio-oedeem of anafylaxie ontwikkelen zich af en toe;
  • Problemen met de werking van het zenuwstelsel: hoofdpijn komt vaak voor. Neurologische aandoeningen, progressie of remming van encefalopathie veroorzaakt door verhoogde aluminiumspiegels bij hemodialyse, evenals duizeligheid, paresthesie en polyneuropathie worden sporadisch waargenomen;
  • Visusstoornissen: visusverlies, degeneratieve processen in het netvlies, scotoom, cataract en neuritis in de oogzenuw worden incidenteel waargenomen. Daarnaast komen wazig zien, hoornvliestroebeling, verminderd zicht, hemeralopie, chromatopsie en gezichtsveldstoornissen voor;
  • problemen met de werking van de gehoororganen: soms is er sprake van oorsuizen of doofheid van neurosensorische aard;
  • letsels die het vaatstelsel aantasten: indien het gebruiksschema niet wordt nageleefd, wordt vaak een daling van de bloeddrukwaarden waargenomen;
  • aandoeningen van het borstbeen, het mediastinum en de ademhalingsorganen: astma komt soms voor. ARDS en longinfiltraat ontwikkelen zich af en toe;
  • Spijsverteringsproblemen: misselijkheid wordt vaak waargenomen. Soms kan buikpijn of braken optreden. Diarree kan zich incidenteel voordoen;
  • Laesies die de onderhuidse laag en het huidoppervlak aantasten: urticaria begint vaak. Algemene huiduitslag verschijnt sporadisch;
  • aandoeningen die het urinestelsel en de nieren aantasten: problemen met de nierfunctie;
  • Systemische aandoeningen en letsels op de injectieplaats: symptomen zoals zwelling, pijn, jeuk, roodheid, infiltratie en korstvorming worden vaak waargenomen. Koorts kan ook optreden; branderigheid, zwelling of blaasjes ontstaan op de injectieplaats.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Overdose

Uitingen van dronkenschap.

Bij accidentele toediening van een te grote dosis van het geneesmiddel, accidentele intraveneuze bolusinjectie of snelle infusie kunnen bepaalde aandoeningen optreden, waaronder tachycardie, bloeddrukdaling, gastro-intestinale stoornissen, agitatie, afasie, misselijkheid, hoofdpijn en bradycardie, evenals acuut maar voorbijgaand verlies van het gezichtsvermogen en acuut nierfalen.

Therapie.

Er is geen tegengif voor dit medicijn. Het is noodzakelijk om de toediening van het medicijn te stoppen en vervolgens passende symptomatische maatregelen te nemen.

Desferal kan gedialyseerd worden.

trusted-source[ 26 ], [ 27 ]

Interacties met andere geneesmiddelen

Wanneer het medicijn wordt gecombineerd met prochloorperazine (een derivaat van fenothiazine), kan er een voorbijgaande bewustzijnsstoornis ontstaan.

Bij personen met ernstige stoornissen in de ijzervorming in chronische vorm leidde het gecombineerde gebruik van het medicijn en grote doses ascorbinezuur (0,5 g per dag) tot hartproblemen, die verdwenen nadat de inname hiervan werd gestopt.

Gegevens van contrasttests met gallium -67 kunnen vervormd zijn door snelle uitscheiding via de nieren door desferaal gallium. Het wordt aanbevolen om het gebruik van het medicijn 48 uur vóór scintigrafie te staken.

Niet compatibel met heparine-injectieoplossing.

Het is verboden om een oplossing van 0,9% natriumchloride te gebruiken voor het verdunnen van droog lyofilisaat. Na reconstitutie van het geneesmiddel met injectievloeistof kan dit oplosmiddel echter wel worden gebruikt voor verdere verdunning.

Opslag condities

Desferal in de vorm van droog lyofilisaat moet worden bewaard op een voor kleine kinderen afgesloten plaats bij een temperatuur van maximaal 25 °C. Elke ampul is uitsluitend bestemd voor eenmalig gebruik. De gereconstitueerde medicinale oplossing wordt direct na bereiding gebruikt (maximaal binnen 3 uur). Bij aseptische reconstitutie wordt de houdbaarheid van de oplossing verlengd tot 24 uur.

trusted-source[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Houdbaarheid

Desferal kan 4 jaar lang worden gebruikt vanaf de productiedatum van het geneesmiddel.

trusted-source[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Aanvraag voor kinderen

Bij kinderen jonger dan 3 jaar dient de chelatieprocedure onder speciaal toezicht te worden uitgevoerd. De gemiddelde dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 40 mg/kg, omdat het gebruik van hoge doses leidt tot groeivertraging en stoornissen in de botfunctie (bijvoorbeeld de ontwikkeling van metafysaire osteodysplasie).

trusted-source[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Analogen

Analogen van het medicijn zijn Exjade, evenals Deferoxamine en Defroxamine.

trusted-source[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Beoordelingen

Desferal krijgt goede recensies voor zijn medicinale werking. Het blijkt goed te werken bij de uitscheiding van ijzer uit het lichaam en tegelijkertijd een veel lagere toxiciteit te hebben dan sommige van zijn analogen - daarom komen de bijwerkingen van dit medicijn veel minder vaak voor.

Populaire fabrikanten

Новартис Фарма АГ, Германия


Aandacht!

Om de perceptie van informatie te vereenvoudigen, werd deze instructie voor het gebruik van het medicijn "Desferal" vertaald en gepresenteerd in een speciale vorm op basis van de officiële instructies voor medisch gebruik van het medicijn. Lees vóór gebruik de annotatie die rechtstreeks naar de medicatie is gekomen.

Beschrijving verstrekt voor informatieve doeleinden en is geen handleiding voor zelfgenezing. De behoefte aan dit medicijn, het doel van het behandelingsregime, de methoden en dosering van het medicijn wordt uitsluitend bepaald door de behandelende arts. Zelfmedicatie is gevaarlijk voor je gezondheid.

Het iLive-portaal biedt geen medisch advies, diagnose of behandeling.
De informatie die op de portal wordt gepubliceerd, is alleen ter referentie en mag niet worden gebruikt zonder een specialist te raadplegen.
Lees aandachtig de regels en beleidsregels van de site. U kunt ook contact met ons opnemen!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Alle rechten voorbehouden.