Dermatofibrosarcoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dermatofibrosarcoma protuberans (synoniem: progressief en recidiverend dermatofibrosarcoom, Darier-Ferrand tumor) is een kwaadaardige bindweefseltumor.

De oorzaken en pathogenese van dermatose zijn nog niet volledig vastgesteld. Aangenomen wordt dat de ziekte ontstaat in de vasculaire elementen van bindweefsel. Sommige artsen beschouwen het als een tussenvorm tussen dermatofibroom en fibrosarcoom.

Symptomen van dermatofibrosarcoma protuberans. Klinisch gekenmerkt door de aanwezigheid (meestal bij volwassenen) van enkele scleroderma-achtige knobbeltjes, aanvankelijk vlak, vervolgens in verschillende mate uitpuilend boven de huid, met een glad of hobbelig oppervlak en teleangiëctasieën. De groei verloopt in de meeste gevallen traag, ulceratie is mogelijk en er is een neiging tot recidief. De meest voorkomende lokalisatie is de huid van de romp, met name de borstkas, buik en schoudergordel. De hoofdhuid, het gezicht en de nek worden zelden aangetast. Hoewel de tumor wordt gekenmerkt door lokaal destructieve groei, zijn varianten met metastasen naar regionale lymfeklieren en inwendige organen mogelijk.

Dermatofibrosarcoma protuberans komt meestal voor bij mannen tussen de 30 en 40 jaar, maar kan ook bij kinderen voorkomen. De tumor bevindt zich vaak op een willekeurig deel van de huid, maar meestal op de romp. Aan het begin van de ziekte verschijnt een dichte, vezelachtige laesie (plaque), met een glad of licht hobbelig oppervlak, bruinachtig of vaal van kleur. Geleidelijk aan verergert de laesie door perifere groei. Na jaren of zelfs decennia treedt het tumorstadium van de ziekte op. Er vormt zich één (zelden meerdere) keloïde-achtige tumorachtige laesie met een roodachtig-blauwachtige kleur, met een glad, glanzend oppervlak, dat enkele centimeters in diameter reikt, aanzienlijk boven de huid uitsteekt en wordt gepenetreerd door teleangiëctasieën. Aanvankelijk is de huid boven de tumor dunner en gespannen, de tumor voelt dicht aan en is mobiel. Vervolgens, door infiltratie en de vorming van verklevingen, wordt de tumor onbeweeglijk. Subjectieve gewaarwordingen zijn meestal afwezig, soms wordt pijn opgemerkt. Na verloop van tijd ontstaat er ulceratie van het tumoroppervlak, bedekt met sereus-hemorragische korsten. Frequente herverdeling wordt beschouwd als een kenmerkend teken van de tumor. Na een lang beloop worden metastasen van de ziekte opgemerkt.

Histopathologie. De tumor bestaat uit verstrengelde bundels monomorfe, langwerpige cellen. Er is proliferatie van jonge spoelvormige cellen en atypische mitosen waargenomen. Afhankelijk van de mate van differentiatie kan de tumor lijken op een fibrosarcoom of dermatofibroom.

Pathomorfologie van dermatofibrosacromas protuberans. Tumorcellen zijn meestal gedifferentieerd, wat lijkt op dermatofibroom, maar de mate van differentiatie in verschillende gebieden is niet hetzelfde. De aanwezigheid van grote atypische kernen en pathologische mitoses maakt de diagnose van dermatofibrosarcoom mogelijk. Collageenvorming wordt in veel gebieden waargenomen; fibroblasten bevinden zich in de vorm van bundels die in verschillende richtingen lopen, vaak in de vorm van ringen. Reuzencellen zijn schaars, soms ontbreken ze. Op sommige plaatsen worden slijmgebieden in het tumorstroma vastgesteld. Meestal beslaat de tumor de gehele dermis en dringt door tot de subcutane vetlaag. De epidermis is atrofisch, soms met verschijnselen van invasie door tumorcellen en vernietiging. Dermatofibrosarcoom onderscheidt zich van dermatofibroom en atypisch fibroxanthoom.

Histogenese van dermatofibrosacromas protuberans. Op basis van elektronenmicroscopisch onderzoek van deze tumor beschouwen de meeste auteurs de cellen ervan als fibroblasten met actieve collageensynthese in een goed ontwikkeld endoplasmatisch reticulum. De tumorcellen hebben cerebriforme kernen, waarvan sommige omgeven zijn door materiaal dat lijkt op discontinue basale membranen. Deze afbeelding geeft aan dat de tumor ontstaat vanuit perineurale of endoneurale elementen. AK Apatenko (1977) beschouwt nodulair dermatofibrosarcoom als een maligne analoog van angiofibroxanthoom en is van mening dat het zich ontwikkelt vanuit adventitiële cellen.

Differentiële diagnose. Het is noodzakelijk om de ziekte te differentiëren van dermatofibromen, fibrosarcoom, tumorvormen van mycosis fungoides en gummateuze syfilis. Differentiatie van hooggradige sarcoom (fibrosarcoom, leiomyosarcoom) en subcutane fibrosarcoom is noodzakelijk. Let op de moiréstructuren in celstrengen en het relatief grote aantal collatenvezels.

Behandeling: De tumor wordt chirurgisch verwijderd uit het gezonde weefsel.