Dementie bij de ziekte van Alzheimer - Diagnose

Criteria voor klinische diagnose van de ziekte van Alzheimer NINCDS/ADRDA (volgens McKhann et al., 1984)

1. Een klinische diagnose van mogelijke ziekte van Alzheimer kan worden gesteld wanneer:
   • de aanwezigheid van dementiesyndroom zonder dat er andere neurologische, psychiatrische of systemische ziekten aanwezig zijn die dementie kunnen veroorzaken, maar met een atypisch begin, klinische manifestaties of beloop;
   • de aanwezigheid van een tweede systemische of neurologische ziekte die dementie kan veroorzaken, maar in dit geval niet als de oorzaak van dementie kan worden beschouwd;
   • een geleidelijk progressieve, ernstige aantasting van één cognitieve functie, zonder dat er andere oorzaken zijn geïdentificeerd in wetenschappelijk onderzoek
2. De criteria voor een klinische diagnose van waarschijnlijke ziekte van Alzheimer zijn als volgt:
   • dementie vastgesteld door klinisch onderzoek, Mini-Mental State Examination (MMET) of soortgelijke tests en bevestigd door neuropsychologisch onderzoek; stoornis in twee of meer cognitieve gebieden;
   • progressieve achteruitgang van het geheugen en andere cognitieve functies;
   • afwezigheid van bewustzijnsstoornissen;
   • begin van de ziekte tussen het 40e en 90e levensjaar, vaker na 65 jaar;
   • afwezigheid van systemische aandoeningen of andere hersenziekten die kunnen leiden tot progressieve aantasting van het geheugen en andere cognitieve functies
3. De volgende tekenen bevestigen de diagnose van waarschijnlijke Alzheimer:
   • progressieve aantasting van specifieke cognitieve functies zoals spraak (afasie), motoriek (apraxie), perceptie (agnosie);
   • verstoringen in de dagelijkse activiteiten en gedragsveranderingen;
   • een belastende familiegeschiedenis van deze ziekte, met name de pathologische bevestiging van de diagnose;
   • Resultaten van aanvullende onderzoeksmethoden:
   • geen veranderingen in het hersenvocht bij standaardonderzoek;
   • geen veranderingen of niet-specifieke veranderingen (bijv. verhoogde langzame golfactiviteit) op het EEG,
   • aanwezigheid van cerebrale atrofie op CG met een neiging tot progressie tijdens herhaalde studies
4. Criteria voor de diagnose van definitieve Alzheimer:
   • klinische criteria voor waarschijnlijke ziekte van Alzheimer en histopathologische bevestiging door biopsie of autopsie

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

DSM-IV diagnostische criteria voor Alzheimerdementie

A. Ontwikkeling van meervoudige cognitieve stoornissen, die zich uiten in de volgende twee tekenen:

1. Geheugenverlies (verminderd vermogen om nieuwe informatie te onthouden of eerder geleerde informatie te herinneren)
2. Een (of meer) van de volgende cognitieve stoornissen:
   • afasie (spraakstoornis)
   • apraxie (verminderd vermogen om handelingen uit te voeren ondanks het behoud van de basismotorische functies)
   • agnosie (verminderd vermogen om objecten te herkennen of te identificeren ondanks het behoud van fundamentele sensorische functies)
   • wanorde van regelgevende (uitvoerende) functies (inclusief planning, organisatie, stapsgewijze implementatie, abstractie)

B. Elk van de cognitieve stoornissen die in de criteria A1 en A2 worden gespecificeerd, veroorzaakt een significante beperking van het functioneren op sociaal of beroepsmatig vlak en vertegenwoordigt een significante achteruitgang in verhouding tot het eerdere niveau van functioneren.

B. Het verloop wordt gekenmerkt door een geleidelijke aanvang en een gestage toename van de cognitieve stoornissen.

D. De cognitieve stoornissen die onder de criteria A1 en A2 vallen, worden niet veroorzaakt door een van de volgende ziekten:

• andere ziekten van het centrale zenuwstelsel die een progressieve aantasting van het geheugen en andere cognitieve functies veroorzaken (bijvoorbeeld cerebrovasculaire aandoeningen, de ziekte van Parkinson, de ziekte van Huntington, subduraal hematoom, normale druk hydrocefalie, hersentumor)
• systemische ziekten die dementie kunnen veroorzaken (hypothyreoïdie, vitamine B12-tekort, foliumzuur- of nicotinezuurtekort, hypercalciëmie, neurosyfilis, hiv-infectie)
• omstandigheden die worden veroorzaakt door de introductie van stoffen

D. Cognitieve stoornissen ontwikkelen zich niet uitsluitend tijdens een delirium.

E. De aandoening kan niet beter worden verklaard door de aanwezigheid van een andere As I-stoornis (bijv. een ernstige depressieve stoornis, schizofrenie).

Ondanks het grote aantal ziekten dat tot dementie kan leiden, wordt de differentiële diagnose vergemakkelijkt door het feit dat ongeveer 80-90% van alle dementieën degeneratief of vasculair is. Vasculaire varianten van dementie vertegenwoordigen ongeveer 10-15% van alle dementieën en worden vertegenwoordigd door "multi-infarctdementie" en de ziekte van Binswanger. De belangrijkste oorzaak van beide vormen is hypertensie; op de tweede plaats komt atherosclerose; vervolgens cardiogene cerebrale embolie (meestal met niet-valvulair atriumfibrilleren), enz. Het is niet verwonderlijk dat beide vormen soms bij één patiënt worden gecombineerd. Multi-infarctdementie manifesteert zich door meerdere haarden van verdunning (corticaal, subcorticaal, gemengd) van hersenweefsel op MRI, de ziekte van Binswanger door diffuse veranderingen in de witte stof. Deze laatste worden op MRI aangeduid als leukoareose. Leukoaraiose is op een CT- of MRI-scan (T2-gewogen beeldvorming) te herkennen als een vlekkerige of diffuse afname van de dichtheid van witte stof in het periventriculaire gebied en het semi-ovale centrum.

[ 7 ], [ 8 ]