Pathogenese van supraventriculaire tachyaritmieën

Intracardiale mechanismen die supraventriculaire tachyaritmieën veroorzaken, omvatten anatomische en elektrofysiologische omstandigheden die leiden tot abnormale elektrofysiologische mechanismen van cardiale excitatie: aanwezigheid van extra impulsgeleidingspaden, foci van abnormaal automatisme en triggerzones. De basis van sinustachycardie is een verhoogd automatisme van de sinusknooppacemakers zelf.

Het optreden van abnormale elektrofysiologische processen in het myocard kan te wijten zijn aan anatomische redenen (aangeboren hartafwijkingen, postoperatieve littekens). Voor de vorming van het elektrofysiologische substraat van heterotope aritmie in de kindertijd is het behoud van de embryonale rudimenten van het geleidingssysteem belangrijk; de rol van mediatoren van het autonome zenuwstelsel is experimenteel aangetoond. De meest voorkomende directe elektrofysiologische mechanismen voor het optreden van supraventriculaire tachyaritmieën zijn re-entry en abnormaal automatisme. Het re-entrymechanisme is te wijten aan de circulatie van de myocardiale excitatie-impuls. Langs één tak van de re-entrylus verspreidt de excitatie zich antegraad, langs de andere - in de tegenovergestelde richting, retrograad. Afhankelijk van de grootte van de impulscirculatielus worden macro- en micro-re-entry onderscheiden. Bij macro-re-entry verloopt de circulatie langs anatomische paden, bijvoorbeeld de Ket-bundel bij het Wolff-Parkinson-White-syndroom. Bij macro-re-entry verloopt de impulscirculatie langs functionele paden. Abnormaal automatisme treedt op in de weefsels van de atria of de AV-knoop, soms in de vaten die direct in contact staan met de atria (vena cava, longaderen). De sinusknoop wordt onderdrukt en de ectopische focus wordt de dominante pacemaker.

Het optreden en het in stand houden van de vegetatieve basis van aritmie (extracardiale mechanismen) wordt in de kindertijd veroorzaakt door de verstoring en eigenaardigheden van de rijping en werking van de vegetatieve centra van ritmeregulatie. Bij chronische sinustachycardie is er een toename van sympathische invloeden op het hart. Bij niet-paroxysmale supraventriculaire tachycardie bij kinderen zonder organische hartaandoening is er daarentegen een tekort aan activerende sympathische invloeden op het hart (hyperfunctie van het parasympathische en hypofunctie van het sympathische deel van het autonome zenuwstelsel). Paroxysmale supraventriculaire tachycardie ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een afname van de functionele reserves van aanpassing van de sympathisch-adrenale verbinding van de hartritmeregulatie. Het wordt beschouwd als een variant van hyperadaptatie aan stress en andere vormen van extra- en intracardiale stimulatie bij kinderen met speciale elektrofysiologische eigenschappen van het myocard en het cardiale geleidingssysteem.

Extracardiale en intracardiale mechanismen werken samen. In elk klinisch geval is hun bijdrage aan het ontstaan en in stand houden van aritmie individueel. Bij jonge kinderen, met name in het eerste levensjaar, overheersen intracardiale mechanismen van supraventriculaire tachyaritmieën. Dit komt door de anatomische en fysiologische kenmerken van de rijping van het hartgeleidingssysteem. Met de leeftijd, tot aan het einde van de puberteit, neemt de rol van neurohumorale mechanismen toe. De impact van risicofactoren wordt gemedieerd door hun effect op de humorale regulatie van de hartactiviteit, de water-elektrolyten- en zuur-basebalans, en het myocardmetabolisme. Ontstekings- en degeneratieve processen in het myocard kunnen de basis vormen voor het ontstaan van supraventriculaire tachycardie.