Oorzaken van hoge en lage factor VIII (anti-hemofiele globuline A)

Ongeveer een derde van de hemofilie A-"dragers" heeft een factor VIII-activiteit van 25 tot 49%. Bij patiënten met een milde vorm en "dragers" van hemofilie A treden klinische verschijnselen van de ziekte pas op na verwondingen en chirurgische ingrepen.

De minimale hemostatische factor VIII-activiteit in het bloed om een operatie uit te voeren is 25%; bij een lagere concentratie is het risico op postoperatieve bloedingen extreem hoog. De minimale hemostatische factor VIII-activiteit in het bloed om een bloeding te stoppen is 15-20%; bij een lagere concentratie is het onmogelijk om een bloeding te stoppen zonder factor VIII aan de patiënt toe te dienen. Bij de ziekte van Von Willebrand is de minimale hemostatische factor VIII-activiteit om een bloeding te stoppen en een operatie uit te voeren 25%.

Bij het DIC-syndroom, beginnend vanaf stadium II, wordt een duidelijke afname van de factor VIII-activiteit waargenomen als gevolg van consumptiecoagulopathie. Ernstige leveraandoeningen kunnen leiden tot een daling van het factor VIII-gehalte in het bloed. Het factor VIII-gehalte daalt bij de ziekte van Von Willebrand, evenals bij aanwezigheid van specifieke AT tegen factor VIII.

De activiteit van factor VIII neemt aanzienlijk toe na splenectomie.

In de klinische praktijk is het van groot belang om onderscheid te maken tussen hemofilie en de ziekte van von Willebrand.

Coagulogramindicatoren bij hemofilie en de ziekte van von Willebrand

Indicator	Hemofilie	Ziekte van Von Willebrand
Bloedstollingstijd	Toegenomen	Norm
Duur van de bloeding	Norm	Toegenomen
Bloedplaatjesaggregatie met ristocetine	Norm	Verminderd
Protrombinetijd	Norm	Norm
APTT	Toegenomen	Norm
Trombinetijd	Norm	Norm
Fibrinogeen	Norm	Norm