Aangeboren glaucoom

Congenitaal glaucoom is genetisch bepaald (primair congenitaal glaucoom) en kan worden veroorzaakt door ziekten of verwondingen bij de foetus tijdens de embryonale ontwikkeling of tijdens de bevalling.

Een verhoogde oogdruk bij een kind kan bij de geboorte worden vastgesteld en zich ontwikkelen in de eerste weken, maanden en soms zelfs jaren na de geboorte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken van aangeboren glaucoom

Congenitaal glaucoom wordt ingedeeld in primair, gecombineerd en secundair. Afhankelijk van de leeftijd van het kind is er sprake van vroeg congenitaal glaucoom, dat optreedt in de eerste drie levensjaren, en infantiel en juveniel glaucoom, dat zich later manifesteert, in de kindertijd of adolescentie.

Primair vroeg congenitaal glaucoom wordt in 80% van de gevallen van congenitaal glaucoom vastgesteld. De ziekte manifesteert zich meestal in het eerste levensjaar van een kind.

Meestal zijn beide ogen aangetast, maar in verschillende mate. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. De ziekte is erfelijk. Bepaalde genen, mutaties, waaronder glaucoom, en andere genetische afwijkingen zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van het oog. Sporadische gevallen kunnen echter ook voorkomen bij kinderen die geen erfelijke aanleg hebben voor het ontwikkelen van congenitaal glaucoom.

Een verhoogde intraoculaire druk ontstaat doordat de vorming van de voorste oogkamerhoek en het trabeculaire netwerk tijdens de intra-uteriene ontwikkeling verstoord is. Bij deze kinderen is er dan ook sprake van een verstoring van de afstroom van kamerwater, wat bijdraagt aan de intraoculaire druk.

Afhankelijk van de hoogte van de intraoculaire druk ontwikkelen zich vroeg of laat, d.w.z. in de loop van weken, maanden en zelfs jaren, glaucoomlaesies. Het mechanisme van hun ontwikkeling is hetzelfde als bij volwassenen, maar bij kinderen neemt de omvang van de oogbollen toe door de grotere elasticiteit van de sclera.

Het hoornvlies is ook onderhevig aan uitrekken, wat kan leiden tot kleine scheurtjes die vertroebeling van het hoornvlies veroorzaken. Dit kan verdwijnen door een verlaging van de intraoculaire druk. Kinderen met congenitaal glaucoom ervaren een visuele beperking als gevolg van schade aan de oogzenuw of vertroebeling van het hoornvlies.

[ 8 ], [ 9 ]

Glaucoom bij kinderen, of aangeboren glaucoom bij kinderen

Infantiel congenitaal glaucoom treedt op tussen de leeftijd van 3 en 10 jaar. De oorzaak van verhoogde oogdruk is in principe dezelfde als bij congenitaal glaucoom. Het treedt echter later op, omdat de hoek van de voorste oogkamer meer ontwikkeld is dan bij congenitaal glaucoom. De uitstroom van kamerwater is dan normaal, waardoor de oogdruk tijdens de eerste levensjaren normaal kan zijn en pas later geleidelijk zal toenemen.

Er zijn enkele klinische verschillen tussen infantiel congenitaal glaucoom en primair congenitaal glaucoom. Het hoornvlies en de oogbol hebben een normale grootte, er zijn geen symptomen zoals traanvocht, fotofobie en hoornvliesvertroebeling. Dit type glaucoom wordt gediagnosticeerd tijdens een routineonderzoek of wanneer een kind specifiek wordt onderzocht vanwege de aanwezigheid van glaucoom in de familie. Bij sommige kinderen gaat glaucoom gepaard met slechtziendheid en scheelzien (strabisme). Dit type glaucoom is vaak een erfelijke aandoening. Bij een toename van de intraoculaire druk bij glaucoom bij kinderen treden dezelfde veranderingen op als bij volwassen patiënten met glaucoom: excavatie van de oogzenuw en vernauwing van de gezichtsvelden. De grootte en diepte van de excavatie van de papil kunnen afnemen bij normalisatie van de intraoculaire druk. Kinderen hebben over het algemeen een normale bloedcirculatie, dus de prognose voor hun ziekte is gunstig, mits de intraoculaire druk weer normaal wordt.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Jeugdglaucoom

Bij juveniel glaucoom treedt de verhoogde intraoculaire druk op in de late kindertijd of adolescentie, is vaak erfelijk bepaald en gaat gepaard met myopie. De verhoogde intraoculaire druk wordt veroorzaakt door onderontwikkeling van de voorste oogkamerhoek en het trabeculaire weefsel. De symptomen van de ziekte en de behandelmethoden zijn dezelfde als bij primair openkamerhoekglaucoom bij volwassenen.

Opgemerkt dient te worden dat kinderen ook andere vormen van glaucoom kunnen hebben, zoals secundair glaucoom als gevolg van een verwonding of ontsteking.

Gecombineerd congenitaal glaucoom

Gecombineerd congenitaal glaucoom heeft veel overeenkomsten met primair congenitaal glaucoom. Het ontstaat door een onderontwikkeling van de voorste oogkamerhoek en het drainagesysteem van het oog. Congenitaal glaucoom gaat vaak gepaard met microcornea, anhydrie, morfan- en marchesiasyndroom, evenals syndromen veroorzaakt door een intra-uteriene infectie met het rubellavirus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Secundair congenitaal glaucoom

De oorzaken van secundair congenitaal glaucoom zijn trauma en uveïtis, retinoblastoom, juveniel xanthogranuloom en intraoculaire bloedingen. Bij retinoblastoom en fibroplasie treden nauwe-hoekglaucoom en een voorwaartse verplaatsing van het iris-lensdiafragma op. Bij juveniel xanthogranuloom breekt het gelige pigment in de iris af.

Diagnose van aangeboren glaucoom

De diagnose congenitaal glaucoom kan vermoed worden als er specifieke tekenen en symptomen bij kinderen aanwezig zijn.

Ten eerste zijn dit vergrote ogen. Vaak is er sprake van hevige tranenvloed, fotofobie en hyperemie van de sclera.

Onderzoek bij pasgeborenen en jonge kinderen is moeilijker dan bij volwassenen. Bij verdenking op glaucoom is een volledige diagnose onder algehele anesthesie noodzakelijk. De intraoculaire druk moet worden gemeten en alle delen van het oog moeten worden onderzocht, met name de oogzenuw. Primair congenitaal glaucoom wordt gekenmerkt door een verdieping van de voorste oogkamer en atrofie van de iris. Excavatie van de oogzenuw ontwikkelt zich snel, maar is in eerste instantie reversibel en neemt af naarmate de intraoculaire druk daalt. In het late stadium van de ziekte zijn het oog en met name het hoornvlies vergroot, is de limbus van het hoornvlies uitgerekt, is het hoornvlies troebel, overgroeid met bloedvaten en kan zich een perforerend hoornvliesulcus vormen.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Behandeling van aangeboren glaucoom

De behandeling van congenitaal glaucoom wordt bepaald door de ernst van de ziekte. Bij matige ziekte kan de behandeling worden gestart met het verlagen van de intraoculaire druk met oogdruppels. Medicamenteuze behandeling van congenitaal glaucoom is echter niet effectief. Om de intraoculaire druk te verlagen, is een chirurgische ingreep noodzakelijk.

De prognose is alleen bevredigend als de operatie tijdig wordt uitgevoerd. Als de operatie in het beginstadium van de ziekte wordt uitgevoerd, blijft het zicht bij 75% van de patiënten levenslang behouden, en slechts bij 15-20% van de patiënten die later worden geopereerd.