Classificatie van hersentumoren bij kinderen

In 1926 ontwikkelden Bailey en Cushing een classificatie van hersentumoren gebaseerd op het algemene concept van de oncologie. Volgens dit concept ontwikkelen tumoren zich vanuit cellen in verschillende stadia van morfologische en functionele ontwikkeling. De auteurs suggereerden dat elk stadium van de ontwikkeling van gliacellen correspondeert met een eigen tumor. De meeste moderne morfologische en histologische classificaties zijn gebaseerd op aanpassingen van het werk van Bailey en Cushing.

De moderne histologische classificatie van CZS-tumoren (WHO, 1999) weerspiegelt de histogenese en maligniteitsgraad van een aantal neoplasmata beter dankzij het gebruik van de nieuwste methoden in de neuromorfologie, waaronder immunohistochemie en moleculair genetische analyse. CZS-tumoren bij kinderen worden gekenmerkt door een heterogeniteit in cellulaire samenstelling. Ze bevatten neuro-ectodermale, epitheliale, gliale en mesenchymale componenten. De bepaling van het histologische type tumor is gebaseerd op de identificatie van de overheersende cellulaire component. Hieronder vindt u de WHO-classificatie van 1999 met afkortingen.

Histologische varianten van CNS-tumoren

• Neuro-epitheliale tumoren.
  • Astrocytische tumoren.
  • Oligodendrogliale tumoren.
  • Ependymale tumoren.
  • Gemengde gliomen.
  • Tumoren van de plexus choroideus.
  • Gliatumoren van onbekende oorsprong.
  • Neuronale en gemengde neuronale-gliale tumoren.
  • Parenchymateuze tumoren van de pijnappelklier.
  • Embryonale tumoren.
• Tumoren van de hersen- en ruggenmergzenuwen.
  • Schwannoom.
  • Neurofibroom.
  • Kwaadaardige tumor van de perifere zenuwbaan.
• Tumoren van de hersenvliezen.
  • Tumoren van meningoepitheliale cellen.
  • Mesenchymale niet-meningoepitheliale tumoren.
  • Primaire melanocytaire laesies.
  • Tumoren met onbekende histogenese.
• Lymfomen en tumoren van hematopoëtisch weefsel.
  • Kwaadaardige lymfomen.
  • Plasmacytoom.
  • Granulocytair sarcoom.
• Kiemceltumoren.
  • Germinoom.
  • Embryonale kanker.
  • Dooierzaktumor.
  • Choriocarcinoom.
  • Teratoom.
  • Tumoren van gemengde kiemcellen.
• Tumoren van het Turkse gedeelte.
  • Craniofaryngioom.
  • Granulaire cel tumor.
• Metastatische tumoren.

Deze classificatie voorziet in de definitie van verschillende maligniteitsgraden van astrocytaire en ependymale tumoren. De volgende criteria worden gebruikt:

• cellulair pleomorfisme;
• mitotische index;
• nucleaire atypie;
• necrose.

De mate van maligniteit wordt bepaald als de som van de vier genoemde histologische kenmerken.

Fenotypische classificatie

Naast puur morfologische en histogenetische concepten bestaat er een fenotypische benadering voor de classificatie van tumoren in het centrale zenuwstelsel (CZS). Immunohistochemische en moleculaire methoden worden gebruikt als aanvulling op standaard licht- en elektronenmicroscopie, wat een nauwkeurigere en objectievere bepaling van het celtype van een hersentumor mogelijk maakt. Een aantal tumoren is fenotypisch polymorf, omdat ze bestaan uit weefsels van verschillende oorsprong. Immunohistochemisch onderzoek van een atypische teratoïde-rhabdoïde tumor toonde aan dat rhabdoïde cellen vaak epitheelmembraanantigeen en vimentine tot expressie brengen, en minder vaak actine van gladde spiercellen. Deze cellen kunnen ook gliale fibrillaire zure eiwitten, neurofilamenten en cytokeratines tot expressie brengen, maar nooit desmine en markers van kiemceltumoren. Kleine embryonale cellen brengen markers van neuro-ectodermale differentiatie en desmine inconsistent tot expressie. Mesenchymaal weefsel brengt vimentine tot expressie en epitheel cytokeratines met verschillende molecuulgewichten. Teratoïde-rhabdoïde tumoren vertonen een significante proliferatieve activiteit; de labelingindex van de proliferatieve marker Ki-67 bedraagt in de overgrote meerderheid van de gevallen meer dan 20%.

Classificatie van hersentumoren bij kinderen

Hersentumoren bij kinderen verschillen van die bij volwassenen. Bij volwassenen overheersen supratentoriële tumoren, voornamelijk gliomen. De meeste neoplasmata bij kinderen zijn infratentorieel gelokaliseerd; ongeveer 20% betreft ongedifferentieerde embryonale tumoren. De prognose wordt bepaald door de biologische aard van de tumor en de chirurgische toegankelijkheid. Afhankelijk van de locatie van vergelijkbare histologische tumoren kan de prognose dus verschillen.

Van de vele histologische typen hersentumoren bij kinderen is de meest voorkomende groep embryonale tumoren, bestaande uit slecht gedifferentieerde neuro-epitheelcellen. Volgens de WHO-classificatie uit 1999 omvat deze groep medulloblastoom, supratentoriële primitieve neuro-ectodermale tumor, atypische teratoïde-rhabdoïde tumor, medullo-epithelioom en ependymoblastoom. De overgrote meerderheid van de tumoren wordt vertegenwoordigd door de eerste drie histologische typen.

De identificatie van embryonale tumoren is gebaseerd op het volgende:

• ze komen uitsluitend in de kindertijd voor;
• een uniform klinisch beloop hebben, gekenmerkt door een sterke neiging tot leptomeningeale verspreiding, waardoor profylactische craniospinale bestraling noodzakelijk is;
• De meeste tumoren van deze groep (medulloblastoom, supratentoriële primitieve neuro-ectodermale tumor en ependymoblastoom) bestaan voornamelijk uit primitieve of ongedifferentieerde neuro-epitheliale cellen, hoewel ze ook cellen bevatten die morfologisch lijken op neoplastische astrocyten, oligodendrocyten, ependymale cellen, neuronen of melanocyten (sommige tumoren kunnen gladde of gestreepte myofibrillen en fibrocollageneus weefsel bevatten).

Tumoren met de bovengenoemde kenmerken zijn typisch voor de kleine hersenen (medulloblastoom). Histologisch identieke tumoren kunnen echter ook ontstaan in de hersenhelften, hypofyse, hersenstam en ruggenmerg. In dat geval worden ze aangeduid met de term "supratentoriële primitieve neuro-ectodermale tumor". De indeling in medulloblastoom en primitieve neuro-ectodermale tumoren is gebaseerd op hun moleculaire en biologische eigenschappen. De groep embryonale tumoren omvat, vanwege het hoge risico op leptomeningeale verspreiding, atypische teratoïde-rhabdoïde tumoren, die recentelijk als aparte histologische variant zijn geïsoleerd. Histologisch verschillen deze neoplasmata van embryonale tumoren van het centrale zenuwstelsel. Ze bestaan uit weefsels van verschillende oorsprong - grote rhabdoïde cellen in combinatie met gebieden van neuro-ectodermale, mesenchymale en epitheliale oorsprong. In sommige gevallen kan de tumor uitsluitend uit rhabdoïde cellen bestaan; twee derde van de tumoren hebben een uitgesproken kleincellige embryonale component.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]