Classificatie van autonome stoornissen

Er is niets moeilijker dan het creëren van medische classificaties. Ze moeten wetenschappelijk onderbouwd zijn, geschikt voor een praktiserend arts, en opgesteld volgens bepaalde principes. De eigenaardigheden van de klinische vegetatie verergeren de algemene moeilijkheden, aangezien het meestal syndromen zijn die zich bij verschillende ziekten voordoen. Het is ook moeilijk dat we de resultaten van onze voorgangers niet kunnen gebruiken. In de wereld- en binnenlandse literatuur bestaan geen gedetailleerde en volledige classificaties van vegetatieve aandoeningen. In wezen kunnen we, door het werk van onze voorgangers te bespreken, een bepaald rubriceringsprincipe begrijpen. In de binnenlandse literatuur domineerde het topische principe: laesies van de cortex, subcorticale, diencephalische, stam-, spinale, sympathische keten, plexus en perifere zenuwen. Vegetatieve manifestaties bij neurosen werden afzonderlijk beschreven (GI Markelov, AM Grinshtein, II Rusetsky, NS Chetverikov). Vegetatieve syndromen werden ook beschreven als manifestaties van stoornissen in de vegetatieve regulatie van individuele systemen - hart, ademhaling, maag-darmkanaal, urogenitaal stelsel, enz. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971, e.a.]. R. Bannister creëerde een classificatie van het syndroom van progressieve vegetatieve insufficiëntie. Wanneer er geen volledige gedetailleerde classificaties van een bepaald pathologisch gebied bestaan, kan een legitieme vraag rijzen: is hier wel echt behoefte aan? We twijfelen niet aan de noodzaak, en alleen door grote objectieve moeilijkheden kunnen we de afwezigheid van zelfs maar pogingen om een universele, complete rubricering te creëren verklaren.

Nu over de principes die ten grondslag liggen aan de classificatie. Idealiter zou deze gebaseerd moeten zijn op één principe. Dat is ons echter niet gelukt en we moesten verschillende benaderingen gebruiken. De eerste is de indeling van de pathologie van suprasegmentale en segmentale vegetatieve aandoeningen. Ze verschillen fundamenteel in hun pathogenese (dit zal in de betreffende sectie worden besproken) en, belangrijker nog, in hun belangrijkste klinische manifestaties. De basis van suprasegmentale aandoeningen wordt gevormd door verschillende varianten van het psychovegetatieve syndroom. Segmentale aandoeningen manifesteren zich door het syndroom van progressieve vegetatieve insufficiëntie (met betrokkenheid van viscerale vegetatieve vezels) en vegetatief-vasculair-trofische aandoeningen in de armen en benen (met betrokkenheid van vegetatieve vezels van de wortels, plexi en perifere zenuwen van het ruggenmerg). Vaak, zoals in de geneeskunde, zijn er echter ook gemengde syndromen die suprasegmentale en segmentale autonome aandoeningen combineren.

Het tweede principe betreft de primaire en secundaire aard van vegetatieve aandoeningen. En dit probleem is niet eenvoudig op te lossen. Meestal zijn vegetatieve aandoeningen syndromen van verschillende ziekten en dus secundair. Toch hebben we situaties geïdentificeerd waarin de nosologische kenmerken van vegetatieve aandoeningen mogelijk zijn.

Suprasegmentale (cerebrale) autonome stoornissen

Een syndroom van vegetatieve dystonie met een permanent en/of paroxysmaal karakter, gegeneraliseerd en/of lokaal, dat zich voornamelijk manifesteert in psychovegetatieve en neuro-endocriene syndromen.

• Primair
  • Vegetatief-emotioneel syndroom van constitutionele aard.
  • Vegetatief-emotioneel syndroom (reactie) op acute en chronische stress (psychofysiologische vegetatieve dystonie).
  • Migraine.
  • Neurogene syncope.
  • Ziekte van Raynaud.
  • Erythromelalgie.
• Secundair
  • Neuroses.
  • Psychische ziekten (endogene, exogene, psychopathie).
  • Organische hersenziekten.
  • Somatische (inclusief psychosomatische) ziekten.
  • Hormonale veranderingen (puberteit, menopauze).

Segmentale (perifere) autonome stoornissen

Een syndroom van vegetatieve dystonie met een permanent en/of paroxysmaal karakter, gegeneraliseerd en/of lokaal, dat zich manifesteert als een syndroom van progressieve vegetatieve insufficiëntie en vegetatieve-vasculair-trofische stoornissen in de extremiteiten.

• Primair
  • Erfelijke neuropathieën (sensorisch, Charcot-Marie-Tooth).
• Secundair
  • Compressieletsels (vertebrogene, tunnel-, extra ribben).
  • Endocriene ziekten (diabetes mellitus, hypothyreoïdie, hyperthyreoïdie, hyperparathyreoïdie, ziekte van Addison, enz.).
  • Systemische en auto-immuunziekten (amyloïdose, reuma, sclerodermie, ziekte van Guillain-Barré, myasthenie, reumatoïde artritis).
  • Stofwisselingsstoornissen (porfyrie, erfelijke bèta-lipoproteïne deficiëntie, ziekte van Fabry, cryoglobulinemie).
  • Vaatziekten (arteriitis, arterioveneuze aneurysma's, vasculaire obliteraties, tromboflebitis, vasculaire insufficiëntie).
  • Organische ziekten van de hersenstam en het ruggenmerg (syringomyelie, tumoren, vaatziekten).
  • Carcinomateuze autonome neuropathieën.
  • Infectieuze aandoeningen (syfilis, herpes, aids).
• Gecombineerde suprasegmectale en segmentale autonome stoornissen
  • Primair (gemanifesteerd voornamelijk door progressief autonoom falensyndroom (PAFS)).
    • Idiopathisch (PVN).
    • Meervoudige systeematrofie en PVN.
    • Parkinsonisme en PVN.
    • Familiale dysautonomie (Riley - Deja).
  • Secundair
    • Somatische ziekten waarbij tegelijkertijd het suprasegmentale en segmentale autonome systeem zijn aangetast.
    • Een combinatie van somatische en psychische (vooral neurotische) stoornissen.

De nodige uitleg is vereist. Dit is vereist door de classificatie zelf vanwege de tegenstrijdigheden die erin aanwezig zijn en die we nog niet volledig hebben opgelost.

Laten we beginnen met primaire suprasegmentale stoornissen. Het lijkt erop dat constitutionele stoornissen die in families voorkomen en zich al op jonge leeftijd manifesteren, geen specifieke discussies zullen oproepen. Het tweede punt is lastiger, hoewel niet in essentie, maar eerder in verband met de onconventionaliteit ervan. Vegetatieve stoornissen manifesteren zich duidelijk in acute en chronische emotionele stress, en aangezien de ziekte in een bepaald stadium afwezig is, worden dergelijke aandoeningen als psychofysiologisch aangemerkt en als primair beschouwd. Het lijdt geen twijfel dat deze stoornissen zich onder bepaalde omstandigheden in principe kunnen ontwikkelen tot een psychosomatische ziekte. Vandaar het belang van tijdige identificatie van deze aandoeningen en actieve interventie om organische ziekten te voorkomen.

De volgende groep bestaat uit vasculair-vegetatieve aandoeningen: migraine, neurogene syncope, de ziekte van Raynaud, erytromelalgie. Het lijkt erop dat hier geen problemen optreden, maar het probleem is dat deze pathologievormen vaak geen idiopathische aandoeningen zijn, maar syndromen: pseudomigraineaanvallen - met hersentumoren of vertebrogene pathologie, het syndroom van Raynaud - met sclerodermie, het erytromelalgiesyndroom - met systemische auto-immuunziekten.

Secundaire suprasegmentale vegetatieve stoornissen zijn duidelijker. Neurotische stoornissen, waarbij vegetatieve manifestaties verplicht zijn, domineren. Onder de mentale syndromen nemen angst-depressieve syndromen een bijzondere plaats in. De groep organische hersenziekten omvat ook de zogenaamde hypothalamische syndromen met neuro-endocriene stoornissen als voornaamste oorzaak. In het beeld van psychosomatische ziekten is er altijd een psychovegetatief syndroom van wisselende intensiteit, dat de pathogenetische basis van deze ziekten vormt. Het verband tussen vegetatieve stoornissen en hormonale verstoringen, oftewel pathologische manifestaties van de puberteit en de menopauze, is duidelijk.

Onder de segmentale vegetatieve aandoeningen hebben we praktisch geen primaire aandoeningen geïdentificeerd; we hebben het in wezen over somato-neurologische syndromen. De enige uitzonderingen waren genetisch bepaalde vormen. Ik wil graag enkele "leiders" benadrukken. In verband met de frequentie en prevalentie van vertebrogene en endocriene (voornamelijk diabetes mellitus) vormen, zijn dit de belangrijkste factoren die het perifere segmentale vegetatieve apparaat aantasten. Onder de zeldzamere vormen valt amyloïdose te noemen, waarbij in 80% van de gevallen perifere vegetatieve insufficiëntie wordt vastgesteld. Infecties nemen een zeer bescheiden plaats in, waardoor de term "neuropathie" meer geschikt is dan "neuritis".

Er is ongetwijfeld behoefte aan een aparte groep gecombineerde suprasegmentale en segmentale aandoeningen. Primaire aandoeningen omvatten een groep aandoeningen die zich manifesteren door het syndroom van progressieve vegetatieve insufficiëntie, waarvan orthostatische hypotensie een van de meest opvallende symptomen is. Dit syndroom is gebaseerd op degeneratieve schade aan de cerebrale systemen en perifere vegetatieve neuronen.

Secundaire gecombineerde aandoeningen zijn ook evident. Ten eerste is dit gelijktijdige schade, bijvoorbeeld bij systemische ziekten, aan suprasegmentale en segmentale systemen; ten tweede de kans op psychische reacties op somatische ziekten.

De voorgestelde classificatie lijkt realistisch en bruikbaar voor de klinische praktijk; ze vormde de basis voor de klinische en pathogenetische concepten van het boek. Tegelijkertijd zijn we er zeker van dat het werk aan de classificatie nog niet is afgerond en zal worden voortgezet. Slechts een beperkt aantal stappen in de studie van de pathologie van het autonome zenuwstelsel zijn vastgelegd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]