Chiari-frommel-syndroom.

Het Chiari-Frommelsyndroom is een chronische galactorroe, amenorroe en toenemende hypotrofie van de voortplantingsorganen. Deze aandoening werd lange tijd toegeschreven aan postpartumgevolgen. Later werd de ziekte echter ook ontdekt bij nulliparae: het syndroom ontwikkelde zich als gevolg van ernstige stress, kwaadaardige hypofysetumoren en langdurig gebruik van hormonale geneesmiddelen.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken Chiari-frommel-syndroom

De exacte oorzaak van het syndroom is nog niet volledig duidelijk. Een van de oorzaken van het Chiari-Frommelsyndroom is vermoedelijk een verhoogde afgifte van prolactine door cellen van microscopisch kleine tumoren van de hypofyse (microadenomen). De ziekte kan echter ook worden veroorzaakt door schade aan de hypothalamus of hypofyse die de prolactineproductie beïnvloedt.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

De pathogenese van het syndroom wordt verklaard door een functioneel falen van de prolactineproductie. Dit falen kan optreden als gevolg van zwangerschap (door een natuurlijke toename van hypofyse-lactotrofen) of als gevolg van hypofysetumoren. De volgende factoren versnellen de ontwikkeling van de ziekte:

• verlengde lactatieperiode;
• gecompliceerde zwangerschap (met risico op miskraam, met gestosis);
• langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen.

De meeste wetenschappers beschouwen het Chiari-Frommel-syndroom als een beschadiging van de hypothalamus met daaropvolgende endocrinologische stoornissen. Ook de mogelijkheid van druk op de hypothalamus door een tumorproces wordt niet uitgesloten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen Chiari-frommel-syndroom

De eerste tekenen van het Chiari-Frommelsyndroom kunnen zich manifesteren tussen de leeftijd van 17 en 35 jaar. Meestal treedt dit op na het einde van de borstvoeding, wanneer een vrouw lactorea (abnormale melkafscheiding) en amenorroe (uitblijven van de menstruatie) ontdekt. Het syndroom kan ook optreden zonder dat er een verband is met de zwangerschap.

In de meeste gevallen ontwikkelen patiënten symptomen die duiden op schade aan de diencephalische zone:

• verandering in lichaamsgewicht (in de ene of de andere richting);
• hoofdpijn;
• duizeligheid, vermoeidheid;
• hypopigmentatie van de tepelhof;
• verhoogde haargroei;
• het stoppen van de menstruatie;
• slaapstoornissen;
• stemmingswisselingen, grilligheid;
• hyperhidrose;
• verminderd seksueel verlangen, enz.

Tijdens een medisch onderzoek wordt atrofie van de voortplantingsorganen in verschillende mate vastgesteld, inclusief verdunning van het slijmvlies en het endometrium. Bij sommige patiënten blijven visuele veranderingen uit.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Complicaties en gevolgen

Het Chiari-Frommelsyndroom ontwikkelt zich als gevolg van een storing in de belangrijkste regulerende schakel - de hypothalamus. De celstructuren die verantwoordelijk zijn voor de productie van regulerende hormonen worden vernietigd. Dit gebeurt tegen de achtergrond van het uitblijven van een logische afname van de functie van de hypofyse. Als gevolg hiervan produceert de ongecontroleerde hypofyse overmatig prolactine - een hormoon dat de lactatie activeert. Wat kunnen de gevolgen van deze aandoeningen zijn?

• Gelijktijdige afname van de oestrogeenproductie.
• Uitval van de productie van FSH en LH.
• Onregelmatige menstruatiecyclus met uitblijven van ovulatie.
• Atrofische processen in de eierstokken en uitwendige geslachtsorganen.
• Veranderingen in gedrag, psyche en neurovegetatief systeem.

Alle genoemde gevolgen hangen met elkaar samen en leiden vroeg of laat tot een complicatie als onvruchtbaarheid – het onvermogen om een kind te verwekken.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics Chiari-frommel-syndroom

De diagnose van een ziekte zoals het Chiari-Frommel-syndroom is gebaseerd op verschillende factoren:

• op basis van informatie verkregen tijdens het patiëntgesprek (bijvoorbeeld recente zwangerschap of abortus);
• over de karakteristieke symptomen van de ziekte;
• op basis van de resultaten van aanvullend onderzoek.

Instrumentele diagnostiek omvat het uitvoeren van een röntgenfoto of MRI van de sella turcica (de locatie van de hypofyse en hypothalamus). Ook kan een echo van de bekkenorganen en borstklieren worden voorgeschreven.

Laboratoriumonderzoek omvat cytologische en histologische analyses van afstrijkjes van de vagina- en baarmoederhalswand. Daarnaast wordt bloed via een ader afgenomen om de hoeveelheid hormonen FSH, LH, prolactine, oestradiol, progesteron en vrijmakende hormonen te bepalen.

De diagnose van het Chiari-Frommelsyndroom wordt gesteld als er een stijging van de prolactinespiegels wordt vastgesteld, gelijktijdig met een algemene daling van de hormoonspiegels in het lichaam. Aanvullende tekenen zijn onder meer:

• atrofie van slijmweefsel;
• afwezigheid van ovulatie;
• vergroting van de sella turcica, of de aanwezigheid van tumoren in de buurt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij een aandoening zoals fibrocystische mastopathie. Bij langdurige lactatie tegen een achtergrond van verslechtering van de visuele functies kan een tumorproces in de hersenen (bijvoorbeeld een hypofyse-adenoom) worden vermoed.

Behandeling Chiari-frommel-syndroom

Het Chiari-Frommelsyndroom is relatief succesvol te behandelen. De behandeling is direct afhankelijk van de factor die de ontwikkeling van de ziekte heeft veroorzaakt.

Als de pathologie optreedt als gevolg van schade aan hypothalamuscellen, wordt de behandeling uitgevoerd met hormoonbevattende geneesmiddelen. Bij een langdurig beloop van het syndroom met uitgesproken weefselatrofie wordt de behandeling complexer en gecombineerd.

Onvruchtbaarheid als gevolg van het Chiari-Frommelsyndroom wordt niet afzonderlijk behandeld, omdat de voortplantingsfunctie na normalisatie van de hypofyse-hypothalamusfunctie vanzelf zal herstellen.

Bij gevorderde gevallen kan het nodig zijn om bepaalde medicijnen levenslang te gebruiken.

Patiënten bij wie deze ziekte is vastgesteld, maken gebruik van de volgende therapieën.

Medicijnen die de prolactineproductie remmen:

• Bromocriptine is een dopamine-receptorstimulant. Het medicijn wordt voorgeschreven in doses van 5 tot 10 mg per dag en de behandelingsduur is maximaal 8 maanden. Bromocriptine mag niet worden gebruikt bij lage bloeddruk of hartritmestoornissen. Het medicijn is onverenigbaar met alcohol.

Hormonale middelen:

• Puregon is een recombinant follikelstimulerend hormoon. Het geneesmiddel wordt toegediend in de vorm van subcutane en intramusculaire injecties, volgens een individueel schema. Puregon mag uitsluitend onder toezicht van een arts worden gebruikt, aangezien er een hoog risico bestaat op ovariële hyperstimulatie;
• Menogon is een humaan menopauzaal gonadotrofine dat FSH en LH bevat. Menogon wordt niet gebruikt voor oestrogeenafhankelijke tumoren. De gemiddelde dosering van het medicijn is 1-2 ampullen per dag. De dosering wordt voorgeschreven door een arts, waarbij de reactie van de eierstokken op de behandeling wordt geobserveerd.

Preparaten die ovariële hormonen bevatten:

• Estrogel is een gel met estradiol. Het geneesmiddel wordt aangebracht op de huid van de buikstreek, in een hoeveelheid van 2,5 g eenmaal daags. Niet gebruiken bij oestrogeenafhankelijke neoplasmata;
• Crinone is een vaginaal preparaat dat progesteron bevat. De standaarddosering is 1 dosis Crinone op een bepaalde dag van de cyclus, dagelijks, volgens een individueel schema.

Vitaminen en complexe preparaten ter ondersteuning van de voortplantingsfunctie:

• Aevit - bevat hoge doses vitamine A en E. Neem 1 capsule eenmaal daags, direct na de maaltijd. De behandelingsduur wordt bepaald door de arts. Het medicijn wordt niet voorgeschreven bij thyreotoxicose en bij patiënten met een verhoogd risico op trombo-embolie.
• Vitamine E Zentiva is een antioxidant die de werking van de seksuele sfeer reguleert. Meestal wordt 1 capsule van 400 mg per dag voorgeschreven. Langdurig gebruik van hoge doses vitamine E kan de stofwisseling van schildklierhormonen verstoren.

Fysiotherapiebehandeling voor het Chiari-Frommelsyndroom kan het volgende omvatten:

• endonasale elektroforese met een complex van B-vitamines is een effectieve procedure die de toediening van geneesmiddelen aan de hersenen en de achterkant van de oogbol vergemakkelijkt;
• Transcerebrale therapie is een fysiotherapeutische methode die vaak wordt gebruikt om functionele aandoeningen van het centrale zenuwstelsel te verlichten. Het kan procedures omvatten zoals elektroslaap, transcraniële elektroanalgesie, amplipulstherapie en transcerebrale ionisatie.
• galvanische kraag – gebruik van laagspanningsgelijkstroom.

Fysiotherapie wordt niet toegepast bij bewezen tumorprocessen in de hersenen.

Homeopathie is een effectieve behandeling en ondersteuning van de seksuele functie zonder duidelijke bijwerkingen. Naar goeddunken van de arts kunnen de volgende homeopathische preparaten worden voorgeschreven:

• Cyclodinon is een gecombineerd kruidengeneesmiddel dat de hormoonspiegels in het lichaam normaliseert. De standaarddosis is 40 druppels of 1 tablet eenmaal daags, 's ochtends voor het ontbijt. De minimale aaneengesloten behandelingskuur is 90 dagen. Voordat u het medicijn gebruikt, moet u er zeker van zijn dat u niet allergisch bent voor de bestanddelen ervan.
• Ovariamin is een cytamine met een oestrogeenachtige werking. Het medicijn wordt ingenomen zoals voorgeschreven door een arts, van 1 tot 9 tabletten per dag. De behandelingsduur is 2 weken. Er zijn geen bijwerkingen bij het gebruik van Ovariamin.
• Ovarium compositum is een homeopathische injectievloeistof die actief wordt gebruikt bij problemen met de hypofyse-ovariumrelatie. Het medicijn wordt intramusculair toegediend, 1 ampul, één tot drie keer per week.
• Klimakt Hel - sublinguale tabletten die de functie van de aanhangsels activeren en de werking van het voorste deel van de hypothalamus en hypofyse normaliseren. Neem driemaal daags 1 tablet. Het medicijn heeft vrijwel geen contra-indicaties (de enige contra-indicatie is allergie);
• Conium Plus is een homeopathisch meercomponentengranulaat dat sublinguaal (onder de tong) wordt gebruikt, 8 stuks tot 5 keer per dag. De behandelingsduur is maximaal 2 maanden. Contra-indicaties: leeftijd jonger dan 18 jaar, neiging tot allergieën.

Als er tumoren in de hypofyse worden vastgesteld, wordt een chirurgische behandeling voorgeschreven. Deze kan worden aangevuld met radiotherapie, toediening van radioactief jodium, kobalt, enz.

In de postoperatieve periode is hormoonvervangingstherapie geïndiceerd en, indien nodig, herstel van de stofwisselingsprocessen.

Traditionele geneeskunde, als onafhankelijke therapie, wordt niet gebruikt voor het Chiari-Frommelsyndroom. Het kan echter wel succesvol worden gecombineerd met de door de arts voorgeschreven hoofdbehandeling, mits alle instructies worden opgevolgd. Er moet rekening mee worden gehouden dat sommige kruiden de hormonale achtergrond kunnen beïnvloeden, dus het gebruik ervan moet in overleg met de arts worden bepaald.

• In het beginstadium van de ziekte kan een gelijke mix van gepelde pompoenpitten, natuurlijke honing en sesamzaad, gemalen gemberwortel en sleutelbloem helpen. Neem de mix vier keer per dag, 1 theelepel.
• Bij een storing van de hypofyse helpt een 10% bedwantstinctuur, verkrijgbaar bij de apotheek, goed. Het medicijn wordt verdund in water in de verhouding: 10 druppels medicijn per 100 ml water.
• Bij het Chiari-Frommelsyndroom helpt hemlockinfusie in olijfolie, dat wordt gebruikt voor neusdruppels. Er zijn ook goede recensies over hemlocktinctuur op alcoholbasis met 10% alcohol, die oraal wordt ingenomen. Begin met 1 druppel en verhoog de dosering geleidelijk tot 40 druppels, waarbij u elke dag 1 druppel toevoegt. Na 40 dagen begint men de dosering met 1 druppel te verminderen en de dosis geleidelijk tot een minimum te beperken.
• Een infusie van lijsterbes, salie, valeriaan, weegbree en citroenmelisse is gunstig bij het Chiari-Frommelsyndroom. Neem 1 eetlepel van elk bestanddeel, giet er kokend water over en drink 100 ml voor elke maaltijd.
• Het is ook aan te raden om kamille, goudsbloem, oregano, adonis en immortelle aan de thee toe te voegen. Deze drank dient een half uur voor de maaltijd te worden gedronken.

Bij een kruidenbehandeling worden de volgende planten regelmatig gebruikt bij de bereiding van dranken:

• Hartgespan is een kruid met een uitgesproken cardiotonische en regulerende werking;
• valeriaan - wortelstokken met medicinale neuroregulerende en vaatverwijdende eigenschappen;
• Melissa - bladeren met capillairstimulerende, krampstillende eigenschappen. Vermindert de spanning van gladde spieren;
• Sint-janskruid is een kruid met een veelzijdige helende werking. Het dient als katalysator voor intracellulaire processen en reguleert de stofwisseling;
• Hopbellen – een plant met neurotrope werking. Reguleert stofwisselingsprocessen;
• Meidoornvruchten zijn een plant die rijk is aan flavonoïden, organische zuren, carotenoïden, vette oliën, glycosiden, enz.;
• vlierbes – vermindert de permeabiliteit van de vaatwanden, verlicht ontstekingen en zwellingen, herstelt de functie van vitale organen;
• Passiebloem is een tropische plant die succesvol wordt ingezet bij overgangsklachten en menstruatieklachten.

De productie van prolactine is onlosmakelijk verbonden met de hoeveelheid progesteron in het bloed. Daarom is het, met toestemming van de arts, mogelijk om preparaten te gebruiken van planten met een progestogene werking. Dit zijn kruiden zoals frambozenblad, vrouwenmantel, heilige viooltjes, wildemanskruid en ganzenvoet.

Het voorkomen

Er is geen specifieke preventie van het Chiari-Frommel-syndroom, aangezien de pathogenese van de ziekte nog niet volledig is onderzocht. Algemene preventieve maatregelen kunnen onder meer bestaan uit het beïnvloeden van de ontwikkeling van primaire aandoeningen die secundaire hyperfunctie van het hypofyse-hypothalamus-systeem veroorzaken.

Preventieve maatregelen omvatten in dit verband:

• preventie van complicaties tijdens zwangerschap en bevalling;
• het voorkomen van stress op het lichaam, het creëren van een positieve psychologische omgeving thuis en op het werk;
• bescherming tegen alle soorten traumatisch hersenletsel;
• preventie van hormonale onevenwichtigheden.

Helaas zijn er nog geen maatregelen om primaire overproductie van prolactine te voorkomen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognose

De prognose van de ziekte hangt af van de oorzaak van de pathologische synthese van het hormoon prolactine, evenals van de gekozen behandelingsmethode. Bij succesvolle correctie van hormonale stoornissen verdwijnt het syndroom dus zonder sporen na te laten en kan de vrouw gemakkelijk zwanger worden en een kind baren. In sommige gevallen kan het gebruik van hormonale medicijnen levenslang worden voortgezet.

Wanneer er tumorprocessen in de hypofyse worden vastgesteld, hangt de prognose alleen af van de effectiviteit van de chirurgische en herstellende behandeling.

De hierboven beschreven therapiemethoden, die de lactatieblokkerende werking van oestrogenen combineren met fysiotherapieprocedures die de hypofyse-hypothalamische relatie reguleren, leiden tot een blijvende verbetering van de toestand van patiënten met een ziekte als het Chiari-Frommel-syndroom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]