Cavernoom van de hersenen

Abnormale hersenvatmassa's behoren tot cerebrovasculaire ziekten, en een daarvan is cerebrale cavernoma.

Er zijn verschillende alternatieve namen voor deze grotachtige cluster van abnormale bloedvaten, een cavernoma (van het Latijnse caverna - grot, holte): cavernous angioom (d.w.z. vasculaire tumor), cavernous hemangioom (tumor van bloedvaten), veneuze malus-vorming). [1] ]

Epidemiologie

Er wordt aangenomen dat 0,4-0,8% van de bevolking cerebraal cavernoma heeft, en deze pathologie is goed voor 8-15% van alle vasculaire misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg. Symptomatische misvormingen zijn goed voor ten minste 40-45% van de gevallen, ze worden gediagnosticeerd op de leeftijd van 40-60 jaar, maar in 25% van de gevallen wordt een cavernoma gedetecteerd bij een kind of adolescent. [2]

Bijna de helft van de caverneuze misvormingen wordt per ongeluk gedetecteerd: tijdens hersenscans bij het bezoeken van een arts met neurologische klachten. [3]

Oorzaken Cavernomen van de hersenen

Wat zijn de oorzaken van dit type cerebrale vasculaire vorming? De etiologie ervan wordt geassocieerd met intra-uteriene verstoring van de vorming van het endotheel voering van het binnenoppervlak van bloedvaten, dat wordt veroorzaakt door specifieke mutaties of deleties van bepaalde genen.

De zogenaamde familiale vormen van cavernoma zijn goed voor 30-50% van alle gevallen, en bijbehorende genen die coderen voor eiwitten die interageren bij de endotheelcelverbinding omvatten: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Mutaties in het CCM3-gen, die kunnen worden geërfd in een autosomaal dominant patroon, wordt bijvoorbeeld gedacht dat ze vooraf zijn bepaald in de vorming van cavernomen in de hersenen en het ruggenmerg, gemanifesteerd in de kindertijd door meerdere cerebrale bloedingen.

Meerdere cavernomen komen voor in 15-20% van de gevallen, gediagnosticeerd als meervoudige cavernomatose - met begin van symptomen op een eerdere leeftijd met een verhoogd risico op bloedingen.

Cavernomen kunnen echter ook sporadisch ontwikkelen (de novo uiterlijk) - zonder duidelijk gedefinieerde oorzaken. In sommige gevallen worden ze geassocieerd met ioniserende straling, bijvoorbeeld in de kinderstalingstherapie van de hersenen. [4]

Specialisten houden ook rekening met het feit dat bij een aanzienlijk deel van de patiënten het verschijnen van cerebrale cavernoma plaatsvindt in aanwezigheid van een aangeboren misvorming als veneuze ontwikkelingsanomalie (DVA) - veneuze angioom van de hersenen, sinds alle sporadische caverneuze massa vormt zich in de buurt van de abnormale aabile. [5] ]

De grootte van een cerebrale cavernoma kan variëren van enkele millimeter tot enkele centimeters. Meestal is het gelokaliseerd in het supratentoriële gebied (in de hersenen), kan worden gevonden in de witte stof of grenzend aan de hersenschors, en in 20% van de gevallen wordt de anomalie gevonden in het infratentoriële gebied - in het cerebellum en de zone van de posterieure craniale fossa. Dezelfde vasculaire misvorming kan zich vormen in het ruggenmerg - een cavernoma van het ruggenmerg.

Zie ook - cavernous Angioma

Pathogenese

Onderzoekers blijven de pathogenese-moleculaire mechanismen van cerebrale vasculaire misvormingen ophelderen.

Hoewel een cavernoma kan toenemen, is het geen kankerachtige tumor, maar een goedaardige vasculaire massa-A-type veneuze misvorming zonder hyperplasie van endotheliocyten (endotheelcellen).

Histologisch zijn cavernomen ronde/ovale capsulevrije formaties bestaande uit onregelmatig verwijde dunwandige capillaire-achtige vaten met holtes bekleed door endotheel (zonder vezels in de intercellulaire matrix).

In deze tumorachtige massa's, die eruit zien als een kleine frambozen of moerbei, is er geen hersenweefsel of intense arteriële bloedstroom. Trombose, afzetting van hemosiderine, een afbraakproduct van bloedhemoglobine en vervanging van zenuwcellen door gliacellen (reactieve gliose) kan echter worden waargenomen in het aangrenzende hersenparenchym.

Verschillende theorieën over de pathogenese van cerebrale caverneuze misvorming worden overwogen - rekening houdend met de eigenaardigheden van de structuur en functies van hersencapillairen in de bloed-hersenbarrière; met mogelijke stenose van basale en verzameladers als gevolg van ontwikkelingsveneuze anomalie (DVA); verhoogde druk in het cerebrale capillaire bed; microbleding in de omliggende weefsels; en proliferatie van endotheliocyten en fibroblasten afkomstig van het germinale mesenchym. [6]

Symptomen Cavernomen van de hersenen

In de regel zijn de symptomen in kleine cavernomen lange tijd of gedurende het hele leven afwezig, maar wanneer de grootte van de misvorming toeneemt, hangt de aard van de symptomatologie en de intensiteit ervan af van de lokalisatie van de vasculaire vorming. Deze omvatten hoofdpijn, duizeligheid, zwakte in de ledematen, evenwichtsproblemen, sensorische aandoeningen (paresthesieën), enz.

Experts associëren gedeeltelijke epileptische aanvallen en epileptische aanvallen met microbloedingen in cavernomen aan het oppervlak van de hemisferen of lobben van de hersenen. En alleen hersenstam- en ruggenmergcavernomen veroorzaken dergelijke aanvallen niet. Maar onder de symptomen van caverneuze misvorming van de hersenstam worden opgemerkt: ataxie (verminderde coördinatie van bewegingen), verminderde spierspanning, unilaterale gezichtszenuwverlamming, dubbel visie.

Een cavernoma in de medulla oblongata, het laagste deel van de hersenstam, kan spasmen veroorzaken van het diafragma die lijken op continue hik en in sommige gevallen dysfagie (problemen met slikken).

Een cavernoma van de pontine-brug, die een deel van de hersenstam is, kan zich tot op zekere hoogte verstoren met de overdracht van zenuwimpulsen tussen de cerebellaire cortex en het cerebellum en het functioneren van de kernen van verschillende schedelzenuwen verstoren. Daarom kan het klinische beeld van een dergelijk cavernoma omvatten: vestibulaire problemen en moeilijkheden bij staan en bewegen, ritme en evenredigheid van bewegingen en gehoorproblemen.

Een breed scala aan symptomen heeft een frontale lobcavernoma: van aanvallen, verminderde vrijwillige en doelgerichte bewegingen (met het onvermogen om ze te coördineren), problemen met spraak, schrijven en abstract denken tot diepere cognitieve stoornissen en uitgesproken inertie, tot catatonische immobility.

Naast epileptische aanvallen kan rechter frontale kwab cavernoma vergezeld gaan van migraine, pseudodepressief/pseudopsychopathisch syndroom. Bij rechtshandige mensen kan linker frontale kwab cavernoma een staat van apathie, articulatie-gerelateerde spraakstoornissen, geheugenstoornissen en problemen met logisch denken veroorzaken.

Een rechter temporele kwab cavernoma kan zich manifesteren met epileptische aanvallen, spraakstoornissen, geheugenverlies en hallucinaties. Als de patiënt een linkszijdige temporale lobcavernoma heeft, heeft hij of zij naast epileptische aanvallen moeite met het herkennen en identificeren van geluiden.

Onder de symptomen die kunnen worden gemanifesteerd door een pariëtale kwab cavernoma zijn sensorische verstoringen van de bovenste ledematen, astereognose en verminderd vermogen om zich in de ruimte te oriënteren; Apraxie (moeilijkheid bij het uitvoeren van doelgerichte acties) ontwikkelt zich; Geheugen en aandachtsconcentratie nemen af.

Een groot cerebellaire cavernoma heeft een negatieve invloed op de cerebellaire functie, gemanifesteerd als vestibulo-atactisch syndroom, en beïnvloedt het vermogen om stereotiepe en doelgerichte bewegingen uit te voeren. Bovendien kan cerebrale caverneuze misvorming van deze lokalisatie leiden tot duizeligheid of misselijkheid, tinnitus of gehoorstoornissen.

In gevallen waarin het cavernoma is gelokaliseerd in het ruggenmerg, gevoelloosheid, zwakte, problemen met beweging en gevoeligheid in de ledematen (gevoelloosheid of brandend), kan verlamming en verlies van darm- en blaascontrole ontstaan. [7]

Complicaties en gevolgen

De ernstigste complicatie van deze cerebrale misvorming is de intracraniële bloeding van het cavernoom-in de hersenmembranen of subarachnoïde bloeding -met een klinisch beeld als in hemorrior. En het leidt meestal tot een toename van de grootte van het cavernoma en verslechtering van de symptomen, maar er is ook een hoog risico op overlijden.

De meest voorkomende gevolgen van tijdelijke lobcavernoma van de hersenen omvatten neuropsychiatrische aandoeningen zoals epileptogene encefalopathie en temporal lobepilepsie.

Diagnostics Cavernomen van de hersenen

Het is onmogelijk om een cerebrale cavernoma te diagnosticeren op basis van de symptomen van de patiënt. Beeldvorming, d.w.z. instrumentale diagnostiek is noodzakelijk: CT en ultrasound encefalografie, magnetische resonantie met hoge resolutie-MRI van de hersenen, angiografie van de hersenen en het spinale koord.

Genetische testen kunnen worden uitgevoerd om de etiologie van de ziekte te bepalen.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnoses omvatten: cerebrale arteriële aneurysma en amyloïde angiopathie; cerebrale vasculitis; glioom, medulloblastoom en andere cerebrale maligniteiten; primaire hemorragische tumoren (ependymoom, glioblastoom) en hemorragische metastasen naar de hersenen; ziekte van Hippel-Lindau.

Behandeling Cavernomen van de hersenen

Het moet duidelijk zijn dat de behandeling van cavernomen door medicatie is bedoeld om de bestaande symptomen te verlichten, omdat er geen farmacologische middelen zijn voor "resorptie" van cerebrale vasculaire misvorming.

Daarom worden verschillende medicijnen voorgeschreven om hoofdpijn te behandelen en anticonvulsiva - anti-epileptische medicijnen -Help aanvallen van aanvallen te controleren.

Niet alle patiënten hebben echter epileptische aanvallen die te behandelen zijn - vanwege resistentie tegen farmacologische geneesmiddelen.

De meeste cavernomen worden conservatief behandeld door de toestand van de patiënt te observeren en klinische symptomen te monitoren, waarbij de vasculaire massa periodiek wordt gevisualiseerd.

Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd als aanvallen niet kunnen worden gecontroleerd, er is een cavernoma-bloeding geweest en er is een risico op herhaling. Veel neurochirurgen vinden het nodig om een de novo cavernoma te verwijderen en groeiende misvormingen.

In dergelijke gevallen wordt het chirurgisch geresecteerd, rekening houdend met de grootte en locatie van het cavernoma. En wanneer de lokalisatie van de massa neurochirurgische interventie moeilijk of gevaarlijk maakt, wordt stereotactische radiochirurgie gebruikt, waarbij precies gedoseerde gammastraling - het zogenaamde gamma-mes - direct op het cavernoma wordt gericht. [8], [9]

Meer informatie in het materiaal angioom van de hersenen

Het voorkomen

Er zijn momenteel geen maatregelen om de ontwikkeling van deze cerebrovasculaire aandoeningen te voorkomen.

Prognose

De prognose met betrekking tot de uitkomst van de ziekte hangt af van de grootte van de cerebrale misvorming, de aanwezigheid van symptomen en complicaties en de snelheid en omvang van de vergroting ervan.

Wordt het geaccepteerd in het leger met een cavernoma van de hersenen of het ruggenmerg? Als deze misvorming wordt gedetecteerd, dan wekt de doorgang van militaire dienst in aanwezigheid van dergelijke pathologie twijfels op, zelfs bij afwezigheid van symptomen.