Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Ziekte van Adamantiades-Behçet.
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
De multisysteemontstekingsziekte van chronische aard, ook wel de ziekte van Behçet genoemd (genoemd naar de Turkse dermatoloog die de drie belangrijkste symptomen beschreef), heeft ook een andere naam: Adamantiades-Behçet-syndroom of -ziekte. Deze naam verwijst naar de Griekse oogarts die een grote bijdrage heeft geleverd aan de studie van deze ziekte en de diagnose ervan.
Maar de officieel goedgekeurde WHO-naam is de ziekte van Behcet (ICD-10-code - M35.2). [ 1 ]
Epidemiologie
Volgens mondiale klinische statistieken wordt de prevalentie van de ziekte van Adamantiades-Behçet per 100.000 mensen geschat op 0,6 gevallen in het Verenigd Koninkrijk, 2,3 gevallen in Duitsland; 4,9 in Zweden; 5,2 in de VS; 7 in Frankrijk; 13,5 in Japan; 20 in Saoedi-Arabië; 421 in Turkije. [ 2 ], [ 3 ]
Bovendien zijn mannen tussen de 25 en 40 jaar de overheersende groep onder de patiënten, maar in de VS, China en de Noord-Europese regio's wordt de ziekte vaker bij vrouwen vastgesteld. [ 4 ]
Bij jongere patiënten verloopt de ziekte ernstiger. [ 5 ]
Oorzaken Ziekte van Adamantiades-Behçet.
Hoewel de exacte oorzaken van de ziekte van Adamantiades-Behcet niet duidelijk zijn gedefinieerd, is het etiologische verband met de auto-immuun ontsteking van de wanden van de bloedvaten die de ogen, de huid en andere organen aantast – systemische vasculitis – onbetwistbaar. [ 6 ]
Volgens de traditionele internationale classificatie van systemische vasculitis (gebaseerd op de grootte van de voornamelijk aangetaste bloedvaten) is de ziekte van Behçet een vasculitis die het endotheel aantast - de binnenbekleding van arteriële en veneuze bloedvaten van elke grootte en type, waardoor deze worden afgesloten. [ 7 ]
Lees meer in de publicaties:
Risicofactoren
Directe risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte van Behçet (ziekte van Adamantiades-Behçet) zijn genetische factoren, dat wil zeggen dat ze worden veroorzaakt door de aanleg van dragers van bepaalde genen.
Vooral onder inwoners van landen in het Midden-Oosten en Azië is het risico op het ontwikkelen van deze ziekte verhoogd bij mensen met een mutatie in het gen dat het menselijk leukocytenantigeen HLA B51 controleert en dat verband houdt met hyperreactiviteit van leukocytenneutrofielen - volwassen bloedfagocyten die via de bloedvaten naar de ontstekingsplaats migreren. [ 8 ], [ 9 ]
Ook gerelateerd aan vasculitis zijn veranderingen in genen die coderen voor eiwitten die deelnemen aan auto-immuun- en ontstekingsreacties: tumornecrosefactor (TNF α), macrofaag-eiwitten (MIP-1β) en extracellulaire hitteschok-eiwitten (HSP en αβ-crystallin). [ 10 ], [ 11 ]
De volgende infecties kunnen niet worden uitgesloten als triggers: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex virus type I), etc., die een auto-inflammatoire reactie veroorzaken bij genetisch gepredisponeerde personen - met een verhoogd niveau van antivirale antilichamen IgG en algemene immuunoverexpressie. [ 12 ]
Lees ook: Wat veroorzaakt systemische vasculitis?
Pathogenese
Het mechanisme van de vasculaire schade en de systemische ontstekingsverschijnselen bij deze ziekte is nog steeds onderwerp van onderzoek, maar de meeste onderzoekers zijn ervan overtuigd dat de pathogenese van de ziekte van Behçet immuungemedieerd is. [ 13 ]
Er worden drie mogelijke opties overwogen:
- afzetting van immuuncomplexen (moleculen van antigenen gebonden aan antilichamen) in het endotheel;
- humorale immuunreactie gemedieerd door antilichamen die worden afgescheiden door plasmacellen en door het hele lichaam circuleren (bindend aan exogene en endogene antigenen);
- celgemedieerde T-lymfocytenrespons – met verhoogde activiteit van tumornecrosefactor (TNF-α) en/of macrofaag-inflammatoir eiwit (MIP-1β). [ 14 ]
Als gevolg van de werking van een van de aangegeven mechanismen is er sprake van een stijging van het niveau van pro-inflammatoire cytokinen, activering van macrofagen en chemotaxis van neutrofielen, wat leidt tot disfunctie van endotheelcellen (in de vorm van hun zwelling), auto-immuun ontsteking van de wanden van bloedvaten met hun daaropvolgende obstructie en weefselischemie. [ 15 ], [ 16 ]
Symptomen Ziekte van Adamantiades-Behçet.
De ziekte van Adamantiades-Behcet treedt op in aanvallen, de klinische symptomen zijn complex en de eerste tekenen die bij patiënten optreden, zijn afhankelijk van de locatie van de laesie.
Bijna alle patiënten ontwikkelen in het beginstadium meerdere pijnlijke aften in de mondholte, die spontaan kunnen genezen zonder littekens achter te laten.
Bij acht op de tien patiënten zijn er ook terugkerende genitale zweren (scrotum, vulva, vagina).
Huidsymptomen zijn onder meer erythema nodosum op de onderste ledematen, pyodermie, acne en ontstekingen van de haarzakjes.
In de helft van de gevallen treden de oogheelkundige verschijnselen op in de vorm van terugkerende bilaterale uveïtis (meestal anterieur) - met hyperemie van het bindvlies en de iris, verhoogde intraoculaire druk en ophoping van pus in de onderste delen van de voorste oogkamer (hypopyon). [ 17 ]
Gewrichtsletsels (knieën, enkels, ellebogen, polsen) omvatten ontstekingsartritis (zonder misvormingen), polyartritis of oligoartritis.
De meest voorkomende manifestatie van het vaatstelsel is diepe en oppervlakkige tromboflebitis van de onderste ledematen; er kan zich een aneurysma van de long- of kransslagader vormen, en ook een verstopping van de leveraderen kan optreden. Een vrij veel voorkomende cardiale manifestatie van de ziekte is een ontsteking van het hartzakje. [ 18 ]
Gastro-intestinale laesies omvatten ulcera van het darmslijmvlies. Als de longen zijn aangetast, ervaren patiënten hoest en hemoptysis, en kan pleuritis ontstaan. [ 19 ], [ 20 ]
Aan de kant van het centrale zenuwstelsel worden bij 5-10% van de gevallen van de ziekte van Behcet laesies waargenomen, en het vaakst is de hersenstam aangetast, wat leidt tot stoornissen in de loop- en motorische coördinatie, problemen met het gehoor en de spraak, hoofdpijn, [ 21 ] verminderde tastgevoeligheid, enz. [ 22 ]
Complicaties en gevolgen
Naast een verhoogde sterfte (bij een ruptuur van een aneurysma van de long- of kransslagader neemt de kans op overlijden toe) kan deze ziekte ernstige complicaties veroorzaken met negatieve gevolgen voor het leven.
Oogschade in de vorm van uveïtis kan gecompliceerd worden door aanhoudende vertroebeling van het glasvocht, wat resulteert in blindheid. [ 23 ]
Klinische verschijnselen van hartcomplicaties kunnen zijn: kortademigheid, pijn op de borst en koorts.
Darmzweren kunnen perforatie tot gevolg hebben, longletsels kunnen leiden tot trombose van de longslagader en letsels aan het centrale zenuwstelsel kunnen leiden tot ernstige neurologische uitvalsverschijnselen.
Diagnostics Ziekte van Adamantiades-Behçet.
De diagnose van de ziekte van Adamantiades-Behcet is klinisch en bestaat uit onderzoek van de mondholte, de huid en een oogheelkundig onderzoek.
De diagnose wordt gesteld op basis van drie signalen, namelijk: aften, oogontstekingen, genitale aften en huidafwijkingen.
Er worden bloedonderzoeken gedaan: algemeen, op ontstekingsmarkers, op IgM-autoantilichamen (reumafactor) en IgG-antilichamen, op CIC (circulerende immuuncomplexen). Om de dermatologische diagnose te bevestigen, wordt een biopsie van de aangetaste huidgebieden uitgevoerd. [ 24 ]
Instrumentele diagnostiek is gericht op het onderzoeken van de aangetaste organen en kan angiografie, röntgenfoto's van de gewrichten of de longen, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming omvatten. [ 25 ]
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling Ziekte van Adamantiades-Behçet.
Bij het voorschrijven van de behandeling wordt rekening gehouden met de aard van de laesie en het klinische beeld. [ 28 ]
Tegenwoordig wordt een behoorlijk breed scala aan farmacologische geneesmiddelen gebruikt, met name:
- lokale of systemische glucocorticoïden (Prednisolon, Methylprednison, Triamcinolon);
- NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen);
- interferon alfa (2a en 2b); [ 29 ]
- Sulfasalazine (Azulfidine),
- Azathioprine (Imuran),
- Colchicine;
- Infliximab en rituximab; [ 30 ]
- Adalimumab;
- Ciclosporine;
- Cyclofosfamide en methotrexaat;
- Etanercept.
De klinische praktijk bevestigt de effectiviteit van immunoglobulinetherapie voor het bereiken van langdurige remissie: subcutaan toegediend synthetisch leukocyteninterferon. [ 31 ]
Het voorkomen
Er zijn tot op heden geen aanbevelingen gedaan om deze ziekte te voorkomen.
Prognose
Bij de ziekte van Adamantiades-Behçet is de prognose teleurstellend: deze ziekte is ongeneeslijk. Maar in meer dan 60% van de gevallen treedt na het actieve stadium van de ziekte een langdurige remissie op en verlopen de exacerbaties soepeler.