Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Ziekte van Adamantiades-Behcet
Medisch expert van het artikel
Laatst beoordeeld: 26.11.2021
Een multisystemische ontstekingsziekte van chronische aard, bekend als de ziekte van Behcet (door de naam van de Turkse dermatoloog die de drie belangrijkste symptomen ervan beschreef), heeft een andere gelijknamige naam - Adamantiades-Behcet-syndroom of ziekte, die de naam bevat van een Griekse oogarts die heeft een grote bijdrage geleverd aan de studie van deze ziekte en de diagnose ervan.
Maar de officieel door de WHO goedgekeurde naam is de ziekte van Behcet (volgens ICD-10-code - M35.2). [1]
Epidemiologie
Volgens wereldwijde klinische statistieken wordt de prevalentie van de ziekte van Adamantiades-Behcet per 100 duizend mensen geschat op 0,6 gevallen in het VK, in Duitsland - 2,3 gevallen; in Zweden - 4,9; in de VS - 5.2; in Frankrijk - 7; in Japan - 13,5; in Saoedi-Arabië -20; in Turkije - 421.[2], [3]
Tegelijkertijd overheersen onder de patiënten mannen van 25-40 jaar, maar in de VS, China en Noord-Europese regio's wordt de ziekte vaker ontdekt bij vrouwen. [4]
Jongere patiënten hebben een ernstiger verloop van de ziekte. [5]
Oorzaken Ziekte van Adamantiades-Behcet
Hoewel de oorzaken van de ziekte van Adamantiades-Behcet niet duidelijk zijn gedefinieerd, is de etiologische relatie met de auto-immuunontsteking van de wanden van bloedvaten - systemische vasculitis - die de ogen, de huid en andere organen aantast, onbetwistbaar. [6]
Volgens de traditionele internationale classificatie van systemische vasculitis (gebaseerd op de grootte van voornamelijk aangetaste bloedvaten), is de ziekte van Behcet een vasculitis die het endotheel aantast - de binnenbekleding van arteriële en veneuze vaten van alle soorten en maten, waardoor hun occlusie wordt veroorzaakt. [7]
Lees meer in publicaties:
Risicofactoren
De directe risicofactoren voor de ontwikkeling van de ziekte van Behcet (Adamantiades-Behcet) zijn genetische factoren, dat wil zeggen vanwege de aanleg van dragers van bepaalde genen.
Vooral onder inwoners van de landen van het Midden-Oosten en Azië is het risico op het ontwikkelen van deze ziekte verhoogd bij mensen met een mutatie van het gen dat het menselijke leukocytenantigeen HLA B51 regelt en wordt geassocieerd met hyperreactiviteit van leukocytneutrofielen - rijpe bloedfagocyten die migreren door de bloedvaten naar de plaats van ontsteking. [8], [9]
Ook gerelateerd aan vasculitis zijn veranderingen in genen die coderen voor eiwitten die betrokken zijn bij auto-immuun- en ontstekingsreacties: tumornecrosefactor (TNF ), macrofaageiwitten (MIP-1β) en extracellulaire heat shock-eiwitten (HSP en αβ-kristallijn). [10], [11]
De effecten van infecties zijn niet uitgesloten als triggers: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex-virus type I), enz., die een auto-inflammatoire reactie veroorzaken bij mensen met een genetische aanleg - met een verhoogd niveau van IgG-antilichamen en algemene immuun overexpressie. [12]
Zie ook - Wat veroorzaakt systemische vasculitis?
Pathogenese
Het mechanisme van vasculaire schade en systemische inflammatoire manifestaties bij deze ziekte blijft het onderwerp van studie, maar de meeste onderzoekers zijn ervan overtuigd dat de pathogenese van de ziekte van Behcet immuungemedieerd is. [13]
Er worden drie opties overwogen:
- afzetting in het endotheel van immuuncomplexen (moleculen van geassocieerde antigenen met antilichamen);
- humorale immuunrespons, gemedieerd door antilichamen, die worden uitgescheiden door plasmacellen en door het lichaam circuleren (binding aan exogene en endogene antigenen);
- celgemedieerde respons van T-lymfocyten - met een toename van de activiteit van tumornecrosefactor (TNF-α) en/of inflammatoir eiwit van macrofagen (MIP-1β). [14]
Als gevolg van de werking van een van deze mechanismen is er een toename van het niveau van pro-inflammatoire cytokinen, activering van macrofagen en chemotaxis van neutrofielen, wat leidt tot disfunctie van endotheelcellen (in de vorm van hun zwelling), auto-immuunziekten ontsteking van de vaatwanden met hun daaropvolgende obstructie en weefselischemie. [15], [16]
Symptomen Ziekte van Adamantiades-Behcet
De ziekte van Adamantiades-Behcet is paroxysmaal, klinische symptomen zijn complex en de eerste tekenen verschijnen bij patiënten, afhankelijk van de locatie van de laesie.
Bij bijna alle patiënten verschijnen in het beginstadium meerdere pijnlijke zweren in de mondholte, die spontaan kunnen overgaan zonder littekens achter te laten.
Acht op de tien patiënten hebben ook terugkerende genitale ulcera (scrotum, vulva, vagina).
Huidsymptomen manifesteren zich in de vorm van erythema nodosum op de onderste ledematen, pyodermie, acne, ontsteking van de haarzakjes.
In de helft van de gevallen treden oftalmische manifestaties op in de vorm van terugkerende bilaterale uveïtis (vaker anterieur) - met conjunctivale en irishyperemie, verhoogde intraoculaire druk en ophoping van pus in de onderste voorste oogkamer (hypopyon).[17]
Gewrichtsaandoeningen (knieën, enkels, ellebogen, polsen) omvatten inflammatoire artritis (geen misvorming), polyartritis of oligoartritis .
De meest voorkomende manifestatie van het vasculaire systeem is diepe en oppervlakkige tromboflebitis van de onderste ledematen ; er kan zich een long- of kransslagader-aneurysma vormen en leveraders kunnen geblokkeerd zijn. Ontsteking van het hartzakje wordt een vrij frequente cardiale manifestatie van de ziekte.[18]
Onder de laesies van het maagdarmkanaal worden zweren van het darmslijmvlies opgemerkt. Als de longen worden aangetast, krijgen patiënten hoest en bloedspuwing, en kan pleuritis ontstaan.[19], [20]
Vanaf de zijkant van het centrale zenuwstelsel worden laesies opgemerkt in 5-10% van de gevallen van de ziekte van Behcet, en meestal lijdt de hersenstam, wat leidt tot verminderde gang en coördinatie van bewegingen, problemen met horen en spraak, hoofdpijn, [21]verminderde tactiele gevoeligheid, enzovoort.[22]
Complicaties en gevolgen
Naast een verhoogde mortaliteit (het risico op overlijden verhoogt de ruptuur van het resulterende aneurysma van de long- of kransslagader), kan deze ziekte ernstige complicaties veroorzaken en levenslange negatieve gevolgen hebben.
Schade aan de ogen in de vorm van uveïtis kan gecompliceerd worden door aanhoudende ondoorzichtigheid van het glasachtig lichaam, met blindheid tot gevolg. [23]
Klinische manifestaties van hartcomplicaties kunnen zijn: kortademigheid, pijn op de borst en koorts.
Darmzweren kunnen leiden tot perforatie, longbeschadiging kan leiden tot longtrombose en schade aan het centrale zenuwstelsel kan leiden tot ernstige neurologische gebreken.
Diagnostics Ziekte van Adamantiades-Behcet
Diagnose van de ziekte van Adamantiades-Behcet De ziekte van Behcet is klinisch en omvat onderzoek van de mondholte, huid en oogheelkundig onderzoek.
De diagnose is gebaseerd op drie kenmerken, waaronder zweren in de mond, oogontsteking, genitale zweren en huidlaesies.
Er wordt bloedonderzoek gedaan: algemeen, voor markers van ontsteking, voor IgM-auto-antilichamen (reumafactor) en IgG-antilichamen, voor CIC (circulerende immunocomplexen). Een biopsie van de aangetaste huid wordt uitgevoerd om de dermatologische diagnose te bevestigen.[24]
Instrumentele diagnostiek is gericht op het onderzoeken van de aangetaste organen en kan angiografie, röntgenfoto's van de gewrichten of longen, computergestuurde en magnetische resonantiebeeldvorming omvatten. [25]
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling Ziekte van Adamantiades-Behcet
De behandeling wordt voorgeschreven rekening houdend met de aard van de laesie en het klinische beeld. [28]
Tot op heden wordt een vrij breed scala aan farmacologische preparaten gebruikt, met name:
- lokale of systemische glucocorticoïden (prednisolon, methylprednison, triamcinolon);
- NSAID's (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen);
- interferon alfa (2a en 2b); [29]
- Sulfasalazine (Azulfidine),
- Azathioprine (Imuran),
- Colchicine;
- Infliximab en Rituximab;[30]
- adalimumab;
- Cyclosporine ;
- Cyclofosfamide en Methotrexaat ;
- Etanercept.
De klinische praktijk bevestigt de effectiviteit voor het bereiken van langdurige remissie van immunoglobulinetherapie: subcutaan toegediend synthetisch leukocytinterferon. [31]
Het voorkomen
Tot op heden zijn er geen aanbevelingen voor de preventie van deze ziekte ontwikkeld.
Prognose
Bij de ziekte van Adamantiades-Behcet is de prognose teleurstellend: de ziekte is ongeneeslijk. Maar in meer dan 60% van de gevallen treedt na het actieve stadium van de ziekte een lange remissie op en zijn perioden van exacerbatie gemakkelijker.