Angina met agranulocytose.

Agranulocytose (aleukie) is een bloedziekte die gekenmerkt wordt door een volledige of bijna volledige afwezigheid van granulocyten (korrelleukocyten) in het bloed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van angina pectoris bij agranulocytose

Er wordt onderscheid gemaakt tussen myelotoxische en immuunagranulocytose. De eerste vorm kan optreden wanneer de granulocytenvorming in het beenmerg verstoord wordt, bijvoorbeeld door ioniserende straling, benzeendampen of cytotoxische middelen. De tweede vorm van agranulocytose wordt waargenomen wanneer bloedgranulocyten vernietigd worden, wat mogelijk is bij mensen met een verhoogde gevoeligheid voor bepaalde medicijnen (amidopyrine, fenacetine, analgin, butadion, fenobarbital, barbital, methylthiouracil, sulfonamiden, bepaalde antibiotica, arseen, bismut, goud en kwikpreparaten). Het tweede mechanisme is gebaseerd op een immuunconflict, waarbij immuuncomplexen of auto-antilichamen worden gevormd die deelnemen aan de antigeen-antilichaamreactie, die granulocyten vernietigt.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen van angina pectoris bij agranulocytose

Agranulocytose manifesteert zich meestal als septische koorts en purulent-inflammatoire processen van verschillende lokalisaties (stomatitis, necrotische tonsillitis, pneumonie, abcessen en flegmonen). Bij myelotoxische agranulocytose is, door een afname van het aantal bloedplaatjes, bloeding mogelijk (neus, maag, darm, enz.). Progressieve leukopenie wordt vastgesteld in het bloed - (0,1-3) x 1012 ^/ l, de afwezigheid van basofiele granulocyten en eosinofielen met een bepaalde hoeveelheid neutrofielen en een vrijwel normaal aantal monocyten en lymfocyten. De gemiddelde duur van de ziekte in de pre-antibioticaperiode is 2 tot 5 weken; fulminante vormen leidden binnen 3-4 dagen tot de dood. Herstel was zeldzaam.

Behandeling van angina pectoris bij agranulocytose

Bij verdenking op agranulocytose wordt de patiënt met spoed opgenomen op een aparte afdeling op de afdeling hematologie. Allereerst is het noodzakelijk om de schadelijke factor die agranulocytose heeft veroorzaakt, te elimineren. De behandeling van lokale manifestaties van agranulocytose (ulceratieve necrotische tonsillitis, necrotische gingivitis, enz.) is uitsluitend symptomatisch. De algemene behandeling bestaat uit het voorschrijven van hoge doses antibiotica. Bij de immuunvorm worden ook glucocorticoïdhormonen voorgeschreven. Bij myelotoxische agranulocytose zijn bloedtransfusie en donorgranulocyten geïndiceerd. In sommige gevallen wordt een beenmergtransplantatie uitgevoerd. Om de beenmergfunctie te stimuleren, worden injecties met aminozuurpreparaten (leukomax) voorgeschreven. Tegenwoordig leidt de ziekte, met tijdige en correcte behandeling, vaak tot herstel. Preventie met een bekende etiologische factor bestaat uit het elimineren van contact met de etiologische factor.