Aneurysma van het atriale septum

Een atriaal septale aneurysma (septum interatrialale) wordt gedefinieerd als een abnormale sacculaire uitstulping van de gespierde vezelachtige wand die de bovenste kamers van het hart scheidt - de linker en rechter atria.

Epidemiologie

De incidentie van atriale septale aneurysma in de pediatrische populatie wordt geschat op 1% en bij volwassenen met 1-2%. Klinische statistieken tonen echter aan dat het een incidentele bevinding is bij 1-2,5% van de algemene bevolking.

In 60% van de gevallen wordt atriale septale aneurysma geassocieerd met hartafwijkingen, en bij 30% van de volwassen patiënten is een dergelijk aneurysma een geïsoleerd structureel defect. [1] ]

Oorzaken Atriale septumaneurysmata

In most cases, an atrial septal aneurysm appears as a congenital malformation of the atrial septum foramen primum, arising from a disruption in the formation of its primary layer (from mesenchyme of endocardial origin), as well as in atrial septal defect in the form of an open oval window in the hart (tussen de atria). Dergelijk atriale septumaneurysma bij kinderen wordt meestal waargenomen in combinatie met andere aangeboren hartdefecten, aangeboren atriale septale aneurysma wordt ook opgemerkt in genetisch bepaalde syndromen (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, etc.).

In gevallen van syndromische pathologieën van bindweefsel kunnen atriale septale aneurysma in de pasgeborene zijn. Bovendien, rekening houdend met de eigenaardigheden van placenta-circulatie tijdens de ontwikkeling van intra-uteriene, is het ook mogelijk in de foetus.

Volwassen atriale septale aneurysma kan optreden als een primaire misvorming waarbij de fossa ovale of het hele septum betrokken is, of het kan een geïsoleerde afwijking zijn. Het wordt ook vaak gecombineerd met andere structurele afwijkingen van het hart.

Ook worden de oorzaken van deze abnormale septumbult tussen de atria geassocieerd met aorta-regurgitatie, arteriële hypertensie, coronaire hartziekten en infarct (in aanwezigheid van intra-atriale trombi).

Bovendien kan septale aneurysma-vorming secundair zijn aan biventriculair (die beide ventrikels beïnvloeden) hartfalen, die zich ontwikkelt met subpulmonale stenose-vernauwing van de longslagader onder de pulmonale klep. [2]

En in dergelijke gevallen wordt een atriale septumaneurysma gevormd zonder bloedingen, wat betekent dat de patiënt geen defect heeft in de vorm van een ovaal venster waardoor interatriale bypass zou kunnen plaatsvinden. En volgens sommige gegevens wordt de afwezigheid van bloedafvoer opgemerkt bij 25-40% van de patiënten met gediagnosticeerd atriale septale aneurysma. [3]

Risicofactoren

Risicofactoren voor septum interatrial aneurysma-vorming worden beschouwd als:

• Linker ventriculaire hypertrofie;
• Hypoplasie van de rechterkant van het hart (ventrikel, atrium);
• Congenital tricuSpid klep Anomalie;
• Anomalieën in de vorm van aangeboren transpositie van de hoofdslagaders;
• Aortastenose met verminderde harthemodynamica;
• Reumatisch mitralisstenose;
• Primair veneuze sinusdefect met het schuwen van bloed van de systemische naar de kleine circulatie, geassocieerd met abnormale pulmonale veneuze terugkeer (congenitale anomalie van de pulmonale aderverbinding).

Premature baby's hebben tweemaal het risico op atriale septale aneurysma dan premature baby's. [4]

Pathogenese

Intra-uteriene ontwikkeling van het vierkamersde menselijk hart is een complex proces met verschillende mesenchymale weefsels van verschillende embryonale oorsprong die remodelleren ondergaan, die wordt gereguleerd door een aantal tot expressie gebrachte genen (inclusief TGF-β-β-gen van transformerende groeifactorreceptor, genen van transcriptiefactoren TBX5, TBX20, SOX20, GATA4, NKX2.5, enz.). De morfogenese van septa en kleppen is even complex.

Het mechanisme van het uitpuilen van atriale septum wordt toegeschreven aan de verzwakking ervan als gevolg van genetische mutaties die het bindweefsel beïnvloeden, d.w.z. aandoeningen bij de productie van vezelachtige eiwitten van de intercellulaire matrix (collagenen en elastine), die de sterkte en elasticiteit van de septum interatriale verminderen. Het verzwakken van het septum verklaart de vorming van zijn uitsteeksel en in aanwezigheid van defecten in de vorm van een ovale opening.

Zoals studies hebben aangetoond, is de pathogenese van aneurysma's in deze lokalisatie te wijten aan een significant verschil in bloedstroomdruk in de rechter- en linkeratria: verhoogde druk in het rechter atrium leidt tot prolaps (uitpuiling) van alle of een deel van het interatriale septum in het linker atrium in het linkeratrium in het linkeratrium in het linkeratrium in het linkeratrium in het linkeratrium in het linker atrium in het linker attrium in het recht van het hart van het hart. En hoe hoger de intra-atriale drukgradiënt, hoe groter het aneurysma.

Zelfs bij pasgeborenen met aangeboren structurele zwakte van het atriale septumweefsel beschouwen experts de aanwezigheid van aanhoudende hemodynamische afwijkingen als een bepalende factor in de vorming van aneurysma.

De grootte van de bobbel bij kinderen is gemiddeld 4,5-5 mm, terwijl bij volwassenen het varieert van 8 mm tot 15 mm of meer. [5] ]

Symptomen Atriale septumaneurysmata

Heel vaak is een klein atriale septumaneurysma klinisch asymptomatisch. Maar in het geval van de uitbreiding kunnen de eerste tekenen worden gemanifesteerd door generaal Malaise met dyspneu en tachycardie tijdens fysieke inspanning.

Er kunnen ook symptomen zijn zoals verhoogde vermoeidheid; snelle of onregelmatige hartslag; en zwelling van de benen, voeten of buikgebied van het lichaam. [6]

De soorten atriale septale aneurysma, volgens de internationale classificatie, worden onderscheiden volgens de richting van zijn beweging tijdens de cardiorespiratoire cyclus:

• Een type 1R atriale septumaneurysma wordt gedefinieerd als de bobbel zich alleen in het rechter atrium bevindt;
• Type 2L aneurysma betekent een uitstulping in het linker atrium;
• Type 3RL - Wanneer het bulkier deel van het aneurysma uitpuilt in het rechter atrium en het kleinere deel in het linker atrium;
• Type 4LR - Als de maximale excursie van het aneurysma naar het linker atrium wordt gericht met minder excursie naar het rechter atrium;
• Type 5 aneurysma wordt gedefinieerd als een bilaterale uitstulping die vrijwaardig is van beide atria.

Lees ook - acute en chronische cardiale aneurysma's: ventriculair, septaal, postinfarct, congenital

Complicaties en gevolgen

Een atriaal septumaneurysma verstoort de hartfunctie en de complicaties en gevolgen zijn geassocieerd met een risico op wandstolsels, een verhoogde incidentie van perifere arteriële embolie en de waarschijnlijkheid van voorbijgaande ischemische aanvallen of beroertes - met potentieel levensbedreigende blokkering van de bloedstroom naar de hersenen.

In an aneurysm with interatrial shunting of blood from left to right, the pressure in the right atrium and small circle of circulation increases, eventually leading to right ventricular enlargement with paroxysmal atrial fibrillation and atrial fibrillation, as well as right-sided cardiac hypertrophy and pulmonary hypertension.

Wanneer de druk in het rechter atrium aanvankelijk is verhoogd, wordt bloed van rechts naar links gedumpt, wat uiteindelijk leidt tot chronisch hartfalen. [7]

Diagnostics Atriale septumaneurysmata

Diagnose begint met een complete geschiedenis, familiegeschiedenis en lichamelijk onderzoek van patiënten.

Lab-tests worden uitgevoerd voor laboratoriumtests, waaronder: klinische bloedtesten en bloedplaatjestellingen, levertests en urineonderzoek.

Instrumentale diagnostiek omvat röntgenfoto's van de borst, ECG, Cardiac Ultrasound-Transthoracic echocardiografie, CT-angiografie en andere instrumentaal harttesten.

Differentiële diagnose met atriaal septumhematoom, myxoom, echinococcale cyste, hartmalformaties en neoplasmata, coronaire anomalieën, enz. Wordt uitgevoerd.

Zie - aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Behandeling Atriale septumaneurysmata

Bij asymptomatische aneurysma's of bij afwezigheid van complicaties is de belangrijkste behandeling conservatief met nauwe monitoring van patiënten.

Bij pasgeborenen - met normale hemodynamica - Tegen de leeftijd van 1-1,5 jaar treedt de spontane sluiting van de interatriale opening op en de meeste wandbolling tussen de atria ingewikkeld.

Welke medicijnen worden gebruikt bij de medische behandeling van patiënten met symptomatisch atriale septale aneurysma?

Ten eerste worden antiaritmische medicijnen van de β-adrenoblocker-groep voorgeschreven, waaronder nebivolol of nebicor, metoprolol, amiodarone en andere arhythmia drugs.

Om bloedstolsels, anticoagulantia of antiaggegregants te voorkomen, dat is medicijnen die bloedstolsels, inclusief aspirine, worden gebruikt.

In het geval van ernstige arteriële hypertensie neemt hoge bloeddrukpillen, en als er tekenen zijn van verslechtering van de hartartsen die medicijnen voorschrijven om hartfalen te voorkomen.

Indien nodig, afhankelijk van de etiologie, grootte, intensiteit van de symptomen en het risico op complicaties van het aneurysma, wordt chirurgische behandeling uitgevoerd met behulp van verschillende technieken. Deze omvatten niet alleen resectie van de uitstulping met hechting of sluiting van het defect met een pericardiale patch in open chirurgie (de voorkeursmethode als er een risico is op systemische trombose), maar ook atriale septumreparatie met transplantaten of versterking met occluders.

Lees ook T.

Het voorkomen

Omdat in de meeste gevallen atriale septale aneurysma een gevolg is van zijn gebreken en aangeboren hartafwijkingen, is er geen preventie van de vorming ervan.

Prognose

De afhankelijkheid van de prognose van een atriaal septumaneurysma voor elke patiënt wordt bepaald door de oorzaak van zijn vorming en de aanwezigheid van complicaties, met name de meest ernstige beroerte.