Atriumseptale aneurysma

Een aneurysma van het atriumseptum (septum interatriale) wordt gedefinieerd als een abnormale zakvormige uitstulping van de spiervezelwand die de bovenste kamers van het hart - de linker- en rechterboezem - van elkaar scheidt.

Epidemiologie

De incidentie van een atriumseptumaneurysma bij kinderen wordt geschat op 1% en bij volwassenen op 1-2%. Klinische statistieken tonen echter aan dat het een incidentele bevinding is bij 1-2,5% van de algemene bevolking.

In 60% van de gevallen gaat een atriumseptumaneurysma gepaard met hartafwijkingen, en bij 30% van de volwassen patiënten is een dergelijk aneurysma een geïsoleerd structureel defect. [ 1 ]

Oorzaken atriumseptale aneurysma's

In de meeste gevallen manifesteert een atriumseptumaneurysma zich als een aangeboren afwijking van het atriumseptum foramen primum, die voortkomt uit een verstoring van de vorming van de primaire laag (vanuit het mesenchym van endocardiale oorsprong), en ook als een atriumseptumdefect in de vorm van een open ovaal venster in het hart (tussen de atria). Een dergelijk atriumseptumaneurysma bij kinderen wordt meestal gezien in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen. Een aangeboren atriumseptumaneurysma wordt ook opgemerkt bij genetisch bepaalde syndromen (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, enz.).

Bij syndromale bindweefselpathologieën kan een atriumseptumaneurysma bij de pasgeborene voorkomen. Daarnaast is het, gezien de specifieke kenmerken van de placentaire circulatie tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, ook mogelijk bij de foetus.

Bij volwassenen kan een atriumseptumaneurysma optreden als een primaire misvorming van de fossa ovale of het gehele septum, of als een geïsoleerde afwijking. Het komt ook vaak voor in combinatie met andere structurele hartafwijkingen.

Bovendien worden de oorzaken van deze abnormale septumuitstulping tussen de atria in verband gebracht met aortaklepinsufficiëntie, arteriële hypertensie, coronaire hartziekte en infarct (bij aanwezigheid van intra-atriale trombi).

Bovendien kan de vorming van een septumaneurysma secundair zijn aan biventriculair hartfalen (dat beide ventrikels aantast), dat zich ontwikkelt met subpulmonale stenose – vernauwing van de longslagader onder de pulmonalisklep. [ 2 ]

En in dergelijke gevallen wordt een atriumseptumaneurysma gevormd zonder bloeding, wat betekent dat de patiënt geen defect heeft in de vorm van een ovaal venster waardoor een interatriale bypass zou kunnen plaatsvinden. En volgens sommige gegevens wordt de afwezigheid van bloedafscheiding opgemerkt bij 25-40% van de patiënten met een gediagnosticeerd atriumseptumaneurysma. [ 3 ]

Risicofactoren

De volgende risicofactoren worden beschouwd als risicofactoren voor de vorming van een septum interatriale aneurysma:

• Linker ventrikel hypertrofie;
• Hypoplasie van de rechterkant van het hart (ventrikel, atrium);
• Aangeboren afwijking van de tricuspidalisklep;
• Afwijkingen in de vorm van aangeboren transpositie van de hoofdarteriën;
• Aortaklepstenose met verminderde cardiale hemodynamiek;
• Reumatische mitralisklepstenose;
• Primair defect van de veneuze sinus met shunting van bloed van de grote bloedsomloop naar de kleine bloedsomloop, geassocieerd met een abnormale pulmonale veneuze terugstroom (aangeboren afwijking van de verbinding tussen de longaderen).

Bij te vroeg geboren baby’s is de kans op een atriumseptumaneurysma twee keer zo groot als bij te vroeg geboren baby’s. [ 4 ]

Pathogenese

De intra-uteriene ontwikkeling van het vierkamerige menselijke hart is een complex proces waarbij verschillende mesenchymale weefsels van verschillende embryonale oorsprong een remodellering ondergaan, die wordt gereguleerd door een aantal tot expressie gebrachte genen (waaronder het TGF-β-gen van de transformerende groeifactorreceptor, genen van de transcriptiefactoren TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, enz.). De morfogenese van septa en kleppen is eveneens complex.

Het mechanisme van het uitpuilen van het atriumseptum wordt toegeschreven aan verzwakking ervan als gevolg van genetische mutaties die het bindweefsel aantasten, d.w.z. stoornissen in de productie van vezelachtige eiwitten van de intercellulaire matrix (collageen en elastine), die de sterkte en elasticiteit van het septum interatriale verminderen. Verzwakking van het septum verklaart de vorming van de uitstulping en de aanwezigheid van defecten in de vorm van een ovale opening.

Uit onderzoek is gebleken dat de pathogenese van aneurysma's in deze lokalisatie te wijten is aan een significant verschil in de druk in de bloedstroom in het rechter- en linkeratrium: een verhoogde druk in het rechteratrium leidt tot een prolaps (uitpuiling) van het interatriale septum (gedeeltelijk) in het linkeratrium, en een verhoogde druk in het linkeratrium tot een uitpuiling van de wand in de rechterbovenkamer van het hart. En hoe hoger de intra-atriale drukgradiënt, hoe groter het aneurysma.

Zelfs bij pasgeborenen met een aangeboren structurele zwakte van het atriumseptumweefsel beschouwen deskundigen de aanwezigheid van aanhoudende hemodynamische afwijkingen als een bepalende factor bij de vorming van aneurysma's.

De grootte van de bult bedraagt bij kinderen gemiddeld 4,5 tot 5 mm, terwijl deze bij volwassenen varieert van 8 mm tot 15 mm of meer. [ 5 ]

Symptomen atriumseptale aneurysma's

Een klein atriumseptumaneurysma is vaak klinisch asymptomatisch. Maar bij een vergroting kunnen de eerste tekenen zich manifesteren in algemene malaise met dyspneu en tachycardie tijdens fysieke inspanning.

Er kunnen ook symptomen optreden zoals toegenomen vermoeidheid, een snelle of onregelmatige hartslag en zwelling van de benen, voeten of de buikstreek. [ 6 ]

De typen atriumseptumaneurysma worden volgens de internationale classificatie onderscheiden op basis van de richting van de beweging tijdens de cardiorespiratoire cyclus:

• Er is sprake van een type 1R atriumseptumaneurysma als de uitstulping zich alleen in het rechter atrium bevindt;
• Bij een type 2L-aneurysma is er sprake van een uitstulping in de linkerboezem;
• Type 3RL - wanneer het grootste deel van het aneurysma uitpuilt in de rechterboezem en het kleinere deel in de linkerboezem;
• Type 4LR - als de grootste excursie van het aneurysma naar het linker atrium is gericht en de grootste excursie naar het rechter atrium;
• Een type 5-aneurysma wordt gedefinieerd als een bilaterale uitstulping op gelijke afstand van beide atria.

Lees ook - acute en chronische hartaneurysma's: ventriculair, septaal, postinfarct, aangeboren

Complicaties en gevolgen

Een aneurysma van het atriumseptum verstoort de hartfunctie en de complicaties en gevolgen ervan gaan gepaard met een risico op bloedstolsels in de wand, een verhoogde incidentie van perifere arteriële embolie en de kans op TIA's (transiënte ischemische aanvallen) of beroertes, met potentieel levensbedreigende blokkades van de bloedtoevoer naar de hersenen.

Bij een aneurysma met interatriale shunting van bloed van links naar rechts neemt de druk in de rechterboezem en de kleine circulatiekringloop toe, wat uiteindelijk leidt tot vergroting van de rechterkamer met paroxysmale atriumfibrillatie en atriumfibrillatie, evenals rechtszijdige harthypertrofie en pulmonale hypertensie.

Wanneer de druk in de rechterboezem aanvankelijk verhoogd is, wordt het bloed van rechts naar links gepompt, wat uiteindelijk leidt tot chronisch hartfalen. [ 7 ]

Diagnostics atriumseptale aneurysma's

De diagnose begint met het opnemen van de volledige anamnese, de familieanamnese en lichamelijk onderzoek van de patiënt.

Er worden laboratoriumtests afgenomen voor laboratoriumonderzoek, waaronder: klinische bloedtesten en bloedplaatjesaantallen, leverenzymtesten en urineonderzoek.

Tot de instrumentele diagnostiek behoren een thoraxfoto, ECG, echografie van het hart - transthoracale echocardiografie, CT-angiografie en andere instrumentele harttesten.

Differentiële diagnose wordt verricht bij atriumseptumhematoom, myxoom, echinokokcyste, hartafwijkingen en neoplasmata, coronaire anomalieën, etc.

Zie - aneurysma's: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Behandeling atriumseptale aneurysma's

Bij asymptomatische aneurysma's of bij afwezigheid van complicaties is de belangrijkste behandeling conservatief en worden de patiënten nauwlettend gevolgd.

Bij pasgeborenen (met normale hemodynamiek) vindt op de leeftijd van 1 tot 1,5 jaar een spontane sluiting van de interatriale opening plaats en de meeste wanduitstulpingen tussen de atria evolveren.

Welke medicijnen worden gebruikt bij de medische behandeling van patiënten met een symptomatisch atriumseptumaneurysma?

In de eerste plaats worden anti-aritmica van de β-blokkergroep voorgeschreven, waaronder Nebivolol of nebicor, Metoprolol, Amiodarone en andere aritmiemedicijnen.

Om bloedstolsels te voorkomen worden anticoagulantia of antiaggregantia, dat wil zeggen medicijnen die bloedstolsels voorkomen, gebruikt, waaronder aspirine.

Bij ernstige arteriële hypertensie moet u bloeddrukmedicijnen nemen en als er tekenen zijn van verslechtering van het hart schrijven artsen medicijnen voor om hartfalen te voorkomen en te corrigeren.

Indien nodig, afhankelijk van de etiologie, grootte, intensiteit van de symptomen en het risico op complicaties van het aneurysma, wordt chirurgische behandeling uitgevoerd met verschillende technieken. Deze omvatten niet alleen resectie van de uitstulping met hechting of sluiting van het defect met een pericardiale patch bij open chirurgie (de voorkeursmethode bij risico op systemische trombose), maar ook reparatie van het atriumseptum met transplantaten of versteviging met occluders.

Lees ook - Aneurysmabehandeling

Het voorkomen

Omdat een atriumseptumaneurysma in de meeste gevallen een gevolg is van hartafwijkingen en aangeboren hartafwijkingen, is er geen preventie tegen het ontstaan ervan.

Prognose

De afhankelijkheid van de prognose van een atriumseptumaneurysma voor elke patiënt wordt bepaald door de oorzaak van de vorming ervan en de aanwezigheid van complicaties, in het bijzonder de meest ernstige - beroerte.